キシポニンは.脳や脳脊髄液中のGABA濃度を高める非可逆的なGABAトランスアミナーゼ阻害剤で.欧州では1990年代から乳児けいれんの治療に用いられ[145].ACTHより優れた結果を得ている。2009年には米国で乳児けいれんへの使用が承認され.現在は欧州と北米で乳児けいれんの第一選択薬として記載されるようになっている 2009年に米国で乳児けいれんに対する使用が承認され.現在.欧州と北米の両方で乳児けいれんの薬物療法の第一選択薬として挙げられており[143, 146, 147].TSC患者における医学的抵抗性の複合部分発作にも有効であると考えられています。 現在.キシポニンの標準的な投与量や適用期間はなく.文献では18C200mg/kg/日の投与量が報告されており［25］.米国のTSCコンセンサスでは50mg/kg/日から投与を開始し［148-150］.その後薬に対する子どもの反応に応じて100C150mg/kg/日に徐々に増量することが推奨されている［15］。 副作用として.眠気.筋緊張の低下.体重増加.不眠などがあるが.最大の欠点は視野への影響であり.患者は不可逆的な求心性視野欠損を起こすことがある[143, 146, 147, 151-153]。 この副作用の正確なメカニズムは不明ですが.錐体細胞や未分化細胞の機能低下が原因である可能性があります。 この副作用は小児より成人患者においてより一般的であり.その発生率は成人で約25％～50％.小児で約15％.幼児および小児で15％～31％である[154]。 投与開始からてんかんの寛解までの期間は約12～35日であり.その間に視野障害が発生する確率は比較的低く.現在.Xiporinを12週間以上投与しても有意な効果が認められない場合は.投与中止を検討してもよいとされています。本剤を服用中のTSC患者さんには.眼科医による定期的な動体視力測定が推奨され.次のような効果が期待できます。 患者の視野欠損の可能性を早期に発見することができる。 また.網膜電図検査もルーチン検査として提案されているが.この技術はまだ十分に確立されていない。 TSCの患者さんでは.てんかんのコントロール不良に伴う認知機能の低下がより深刻であるため.多くの医師がキシポリンによる視野狭窄の副作用を「やむを得ない」と考えており.そうでなければさらに深刻な結果を招くことになります。 本剤は視野狭窄を起こす可能性があるため.6カ月以上発作がない場合は.本剤の中止を検討することが示唆されていますが.キシポリン中止後に発作が再発する危険性があります。