鞍部」とは何ですか？ 鞍部」とは.頭蓋の解剖学的領域の名称であり.下垂体窩.鞍上および鞍傍を含む頭蓋のごく中央に位置する。 この領域に占拠する病変を総称して「鞍部占拠」と呼ぶのが通例であり.腫瘍性病変だけでなく嚢胞などの非腫瘍性病変も含まれる。 腫瘍性病変と嚢胞のような非腫瘍性病変を含む。 鞍部腫瘍（テント上腫瘍を含む）は.小児の頭蓋内腫瘍全体の約15～20％を占め.小児の頭蓋内腫瘍の中では比較的よくみられる高リスク群である。 最も一般的な小児鞍部腫瘍の3つには.頭蓋咽頭腫.視神経路膠腫.および胚細胞腫瘍が含まれるが.成人ではよくみられる下垂体腺腫および髄膜腫は小児ではまれである。 鞍部には.下垂体.下垂体茎.視床下部.内頸動脈およびその主要分枝（中大脳動脈.前大脳動脈.前交通動脈など）.視神経.視交叉.海綿静脈洞などの重要な隣接構造がある。 腫瘍そのものや手術.放射線治療などの治療が鞍部の視床下垂体の機能に影響を及ぼすことがあり.主に水分や電解質のバランス障害.内分泌ホルモンの低下.後期における脂肪代謝障害.さらには将来の身長や思春期の発育などに現れる。術後管理は脳神経外科医.内分泌科医.そして小児の両親によって完結させる必要がある。 不適切な術後管理は.生活の質に影響を与えたり.致命的な害をもたらす可能性がある。 I.鞍部手術後にどのような問題が起こるか？ 1.尿崩症.水分電解質異常 抗利尿ホルモンは下垂体後葉から分泌される重要なホルモンの一つで.腎臓での水分の排泄と吸収を担当し.水分電解質と血圧の調節に関与している。 抗利尿ホルモンの分泌が低下すると.尿量や血中濃度が増加し.排尿困難や血中ナトリウムの増加.さらには血中カリウムの異常として現れ.鞍部手術の周術期に内分泌障害が最も早く現れることが多く.手術中に尿量が急激に増加する子どももいる。 術後.医師は毎日.あるいは1時間ごとの水分摂取量と尿量を厳しくチェックし.血中ナトリウム濃度は1日1～2回.あるいはそれ以上チェックする必要があり.医師や看護師は保護者に水分摂取量と尿量を正しく記録する習慣を身につけるよう指導する。 その後.医師は子どもの摂取量と尿量.血中ナトリウム濃度のモニタリング結果に応じて投与量を調整する。 甲状腺機能低下症 甲状腺ホルモンには.人体の代謝レベルを上げ.人体各システムの代謝興奮性を高め.成長と発達を促進する作用があり.一言で言えば「人を興奮させる」ホルモンの一種です。 子供の場合.成長と発達の要求により.サイロキシンの濃度は大人よりも高くなる。 脳下垂体から甲状腺刺激ホルモンが十分に分泌されなくなると.下流の甲状腺ホルモンレベルが低下し.元気がなく.食べたり動き回ったりするのを嫌がり.言葉が遅くなり.記憶力が低下したように見えることがあります。 手術前にすでに甲状腺機能低下症がある場合は.サイロキシン錠(オイゲノール.ラクティス)を飲ませ続ける必要があります。 手術前の検査結果が正常であれば.医師は手術後1週間程度で甲状腺機能検査の結果に応じてサイロキシン錠剤を追加します。 3.グルココルチコイドホルモンの低下 グルココルチコイドホルモンは人体にとって重要な「ストレスホルモン」であり.ストレスの過程で人体の多くの内分泌変化に関与し.人体を保護するための重要な物質とみなすことができます。 グルココルチコイドの濃度が低くなると.精神状態が悪くなり.食欲不振.体重減少.皮膚の黒ずみなどの症状が現れ.重症の低血糖は命にかかわることもある。 グルココルチコイド濃度が高いと.「満月顔.水牛の背中.細い手足」の求心性肥満などの問題も起こり.高血糖.高血圧.骨粗鬆症.にきび.創傷治癒不良.凝固障害などを引き起こす。 周術期には.子供が手術というストレスの多い局面をスムーズに通過できるように.手術前に副腎皮質ステロイドを補充することが多く.術後の反応を最小限に抑えるために.短期間.高用量の副腎皮質ステロイドの点滴が必要になることが多い。 その後.医師はホルモンの投与量を徐々に減らし.最終的には少量の長期経口投与を維持します。 グルココルチコステロイドには.ヒドロコルチゾン.プレドニゾン.メチルプレドニゾロン.デキサメタゾンなど多くの種類があり.薬剤の性質に違いはあるが.いずれも「1錠の抗炎症効果は同等」という原則に従っているため.親は子供が使用する薬剤の名前に注意し.臨床医に病状を正確に説明する必要がある。 長期の経過観察では.グルココルチコイド欠乏症ではなく.グルココルチコイドの過剰投与で.子どもたちが「小太り」になったり.糖尿病などになったりすることが多いのですが.これは長期間の経口ホルモン量の偏りが原因であることが多いのです。 低身長 成長ホルモンは脳下垂体から分泌されるホルモンで.子供の成長発育に非常に重要で.身長の発育に影響するだけでなく.筋肉と脂肪の割合（つまり身長）にも影響し.成長ホルモンの不足は脂肪肝や肝機能異常の原因にもなります。 鞍部に腫瘍のある子供の場合.腫瘍が消失し.再発がないことが明らかな場合（通常.手術後1年以上経過している場合）.内分泌専門医は.子供の現在の身長.骨年齢.インスリン様成長因子1（IGF-1）の検査結果を参考にし.成長ホルモンを追加投与する。 骨年齢フィルムで骨端がすでに閉鎖している場合（多くは思春期以降）.成長ホルモンを投与しても身長を伸ばすことはできません。 したがって.低身長.肥満.手術後の脂肪肝の子供については.親が内分泌科に相談し.専門医が成長ホルモンを補充する条件が整っているかどうかを判断してもらう必要があります。 性ホルモンも下垂体から分泌される重要なホルモンで.子供の第二次性徴の発達と生殖能力の維持に重要な役割を果たしている。 思春期以降.性ホルモンの分泌が低下している子どもに対しては.思春期の性徴を正常に発達させるためにホルモンの外因性補充が必要であり.これは男の子にとっても女の子にとっても非常に重要なことです。 退院後.親はどのように子供の世話をすればよいのでしょうか？ ほとんどの場合.脳神経外科医は鞍部の腫瘍に対する外科的治療と短期間の術後内分泌管理を行うだけであり.術後も放射線治療や化学療法を継続する必要がある子供もいる。 両親は術後の放射線治療や化学療法について.脳神経外科医.放射線治療医.腫瘍専門医の推奨に厳密に従うべきであり.定期的に頭部画像（強化MRI.CTなどを含む）を見直す必要がある。 その上で.内分泌専門医をできるだけ早く受診する。 2.水分・尿・電解質 重度の水分・電解質異常は命にかかわることもある。 術後早期には.1時間ごとの水分摂取量と尿量を記録し.血中ナトリウム濃度を毎日モニターし.徐々に自分で記録できるように指導する。 次の表が参考になる。 抗利尿ホルモンの働きやミクロネアで使用する薬の効果を正確に反映させ.その結果に応じて的確に薬を調整するためには.子どもの1日の水分摂取量（通常1日2,000～2,500ml程度）を固定し.それをもとに尿量や血中ナトリウムをモニターすることが必要です。 ミリンは尿量をコントロールするホルモン剤であり.最低でも6～8時間の間隔をあけて服用する必要があり.あまり頻繁に服用しても効果は上がりません。 薬の吸収を妨げないよう.服用前後1時間は食事を控えること。 微量栄養素は舌下服用も可能で.経口服用と同じ効果がある。 体内の水分喪失には.排尿だけでなく発汗や排便も含まれることに特に注意が必要である。 激しい運動.多くの発汗.多くの水のような下痢は.子供が短期的に急速な水分の損失を持っている.水の電解質障害を悪化させるため.激しい運動.温泉.サウナやその他の活動を避けるようにする必要があります.発熱.下痢は水分補給の量を増やすために適切であるべきであり.必要に応じて.完了するために医師の助けを借りて緊急治療室にする必要があります。 3.身体発育のモニタリング 退院後.子どもたちは毎週身長と体重をモニタリングし.発育のレベルと傾向を客観的に評価する必要があります。 術後短期間では.多くの小児で急激な体重増加がみられますが.これはホルモンの変動やグルココルチコイドの塗布が関係しているため.注意深く観察することがより重要です。 体重が多い場合.あるいは徐々に成長が加速する傾向がある場合は.食事療法と運動療法を併用して体重管理を行う必要がある。 適切なサイロキシンレベルと成長ホルモンの添加は.子供の体組成比を調整し.身長の発育を促進するのに役立ちます。 身長の伸びの可能性の評価には.インスリン様成長因子1（IGF-1）のレベルや骨年齢のX線検査を参考にすべきであり.親は子供を連れて定期的に検診を受けることができます。 鞍部腫瘍の手術の6ヵ月後には.内分泌専門医の協力を得て.成長ホルモン追加の必要性と可能性を評価することができる。 骨端部閉鎖術後は.成長ホルモンの補充によって身長の伸びを助けることは一般に不可能ですが.成人に成長ホルモンが不要になったわけではありません。 最近の研究では.成長ホルモンの少量長期補充が.血中脂質.骨.肝機能.心血管系.気分の調節に積極的に役立つことが示されています4。 4.グルココルチコイド補充療法 術後短期間のグルココルチコイド投与量は.一般的に多めで.退院前に経口薬に置き換え.退院後は維持療法のために少量に速い速度で減らすことができる。 一般に.3日ごとに半錠ずつ減量することが推奨され.午後の減量を優先する。グルココルチコステロイドは小児の睡眠を妨げる可能性があるため.夜間の投与は一般に推奨されない。 少量の維持量（1日半錠から1錠以下）になるまで.順序よく徐々に減量する。 漸減後.精神状態の悪化や食欲不振などの症状が現れた場合は.再び増量する必要があるかもしれない。 風邪や発熱などの急性疾患のある子どもは.グルココルチコステロイドの増量が必要になることがあるので.保護者は最寄りの病院の救急科に連れて行く必要がある！ グルココルチコステロイドの塗布中は.多くの小児が血糖値を上昇させ.重症の場合はケトアシドーシスなどの緊急事態に陥り.生命を脅かすことがあるため.退院後も血糖値は毎日モニターする必要がある指標の一つであり.特に太り過ぎの小児にはその傾向が強い。 5.甲状腺ホルモン補充療法 周術期のストレス状態では.人体はストレスに関連した甲状腺機能低下症になるため.この時期に甲状腺機能をモニターするのは不正確である。 甲状腺ホルモン補充療法は術後7日目から開始でき.退院後1ヵ月後に甲状腺機能を再検査し.投薬量の妥当性を評価する。 経過観察中.医師が最も気にするのは遊離T4（FT4）という指標のレベルです。 6.性ホルモン補充療法 思春期に入った小児に対しては.第二次性徴の発達を維持するために.発育や性ホルモン検査の結果と合わせて性ホルモンの補充が必要である。 成人期に生殖機能を必要とする女児に対しては.出産を終えて母親になるためにホルモン調整を行うこともある。 モニタリング】 毎日の血流とブドウ糖の記録.週1回の身長と体重の測定.定期的な電解質.ホルモン.頭部画像のチェック 【日常生活】 配給水摂取.適切な運動.体重コントロール 【治療】 原疾患の外科的治療が第一の重要な要素であり.胚細胞腫瘍や視神経路の神経膠腫では化学放射線療法が必要となることが多く.凝固を補うために血流とNaを調整し.状態を維持するために低用量のグルココルチコイドを投与し.検査結果に応じてサイロキシンを調整し.検査結果に応じてホルモンを補充する。 サイロキシンは臨床検査によって調整され.成長ホルモンの必要性は6ヵ月後に評価され.性ホルモンは思春期に追加される。