軟部肉腫は.皮下組織.筋肉.腱.血管.結合組織腔.海綿状臓器の柱の間質などの結合組織に発生する悪性腫瘍である。 例外は.骨.細網内皮系および神経膠に発生するものである。 軟部肉腫の細胞起源は.非分節性中胚葉に位置する原始間葉系幹細胞であるため.身体のさまざまな部位で増殖することができる。 軟部肉腫の臨床症状は腫瘤であるが.腫瘤自体には機能がないため.腫瘤が大きくなって周囲の組織を圧迫して初めて症状が生じる。 軟部肉腫の分類と治療 1.線維肉腫：線維肉腫は線維芽細胞から発生し.線維組織の悪性腫瘍です。 5歳以下の小児に多く.中には「先天性・乳児線維肉腫」とも呼ばれ.女児より男児にやや多くみられます。 線維肉腫は体のどの部位にも発生する可能性があり.下肢が約50％を占めます。 主に足.足首.ふくらはぎに発生するため.手.手首.前腕などの上肢に多く.体幹.後腹膜.耳下腺.口腔粘膜.扁桃腺.乳様突起などにも発生します。 火傷の瘢痕.網膜芽細胞腫.ホジキンリンパ腫は放射線治療後にこの腫瘍が増殖しやすい。 腫瘍は急速に増大する無痛性の腫瘤で.2～3週間で倍増することもあり.境界が不明瞭なことが多く.総腓骨神経やその分枝などの神経を圧迫すると圧迫症状を生じることがある。 同一肢に複数の遠隔腫瘍が併存する報告もあり.X線検査では四肢長骨の軟部組織腫瘤や皮質肥厚がみられ.ごく少数では骨破壊が認められることもある。 乳幼児では肺転移を起こすことがある。 治療には.腫瘍の周囲の組織を少なくとも3cm含めて.腫瘍を広く完全に切除することが必要である。 不完全な切除は再発につながることがあり.再手術が必要で.必要であれば切断も考慮する。 線維肉腫は放射線感受性が低いため.特に多発再発や切断を避けるために.高線量放射線療法（6Gy）が提唱されている。 化学療法については意見が分かれており.横紋筋肉腫のプログラムに従い.再発・転移症例に使用することを提唱する人もいれば.術前放射線療法と化学療法を提唱する人もいる。 2.悪性線維性組織球腫：多くは無痛性の腫瘤として診断される。 腫瘍はしばしば大きく.境界明瞭で.硬く.深い。 所属リンパ節が腫大することもある。 隣接する骨に浸潤している場合.腫瘍は圧迫痛を伴って固定されることがある。 悪性線維性組織球腫は.線維性組織球肉腫.線維性黄色肉腫.悪性線維性黄色腫瘍などとも呼ばれる。 1964年にOBrienStoutによって初めて報告され.小児にはあまりみられません。 3.脂肪肉腫：偶然に発見される.より大きく深い腫瘤で.多くは深筋膜下の筋肉の深部表面.または筋膜間血管や神経.後腹膜中隔.四肢の主関節の屈曲側.大腿の内側に発生する。 腫瘍は境界が乏しく.硬く.充実性で.圧痛の点では目立たない。 脂肪肉腫は原始間葉系細胞から発生し.成人に多く小児には少ない。 脂肪肉腫は脂肪組織から発生するため.体のあらゆる部位に発生し.最も多く発生するのは後腹膜で.他には大腿骨と膝に発生し.腫瘍は陰行性でゆっくりと成長し.明らかな境界はなく.特別な臨床症状はない。 治療：手術による完全切除が最良の治療法であり.放射線治療は正確ではなく.化学療法は手術が無効または実施できない場合にのみ使用され.一般的に使用される薬剤はシクロホスファミド.ビンクリスチン.アクチノマイシンD（リハビリタシン）であるが.その効果は明らかではない。 4.血管肉腫：腫瘍は結節性.無痛性.赤紫色で.表在性のものは出血しやすく.破れやすい。 臨床症状は3つのタイプに分けられる：表在性びまん性タイプ（多病巣性の場合もある）.結節性タイプ.潰瘍性タイプ。 5.平滑筋肉腫：平滑筋肉腫は平滑筋を含むあらゆる臓器や組織に発生する可能性があり.最もよく見られるのは消化管である。 消化管のほか.小児の平滑筋肉腫は主に後腹膜.気管.気管支.肺の平滑筋に発生する。 一般に.消化管および皮下組織の腫瘍の予後は良好で.後腹膜および腸間膜の腫瘍の予後は不良である。 消化管の平滑筋肉腫は胃から直腸まで様々な部位に分布し.多発することもある。 腫瘍は腸閉塞および腸重積の原因となる。 身体診察では触知可能な腫瘤を認めることがあり.小児では貧血.腹痛および消化管出血を呈することがある。 胃腸管の診断はバリウム食X線画像によって行うことができ.典型的な徴候は端が整然とした充填欠損であり.潰瘍症状を呈することもある。 ファイバーオプティック胃カメラおよび腸内視鏡検査は診断に有用である。 治療は腫瘍の完全切除であるが.例えば.消化管はその近位および遠位で少なくとも5cm切除すべきである。腫瘍は血行性転移により肝臓に転移するか.大網または腹膜に着床し.リンパ節転移を認めることがある。 放射線療法および化学療法には一定の効果がある。 乳幼児血管外胚葉細胞腫：1942年にStontとMurrayが初めて血管外胚葉細胞腫を報告した。この腫瘍は小児に特徴的で.しばしば「血管外胚葉細胞腫」と呼ばれ.多くは1歳前後の乳幼児にみられ.悪性化するのは50％程度である。 腫瘍は皮下組織または横筋の中で成長し.多くは下肢.特に大腿骨と鼠径部.頭部と顔面.縦隔.後腹膜.骨盤に発生する。 腫瘍はゆっくりと成長する無痛性の腫瘤で.血管に富んでいるため.局所の温度はわずかに上昇し.時にかすかなズキズキ感を伴うことがあるが.上記のような状態に気付くことはほとんどなく.腫瘍は原因不明の低血糖症および男性化症状を伴うことがある。 乳児血管外胚葉細胞腫はほとんどが良性であり.放射線療法や化学療法を行わずに局所切除で治癒する。 悪性の場合は手術後に放射線療法や化学療法を行うが.その効果については統一した見解はない。 7.悪性血管内皮腫：悪性血管内皮腫は血管肉腫とも呼ばれ.小児ではまれです。 多くは皮膚.軟部組織.肝臓.脾臓に発生する。 この腫瘍の発生率は皮膚で最も高く.その他は軟部組織.乳房.肝臓.脾臓.心臓の順である。 皮膚腫瘍は頭頸部に最も多く.次いで上肢.下肢.体幹に多く.直径1～2cmの皮膚上に隆起した結節として現れ.表面には壊死性破裂がよくみられる。 病理学的には.この腫瘍は.豊富な血管を伴う癌腫および転移性癌腫.類上皮滑膜肉腫.高分化線維肉腫および血管内乳頭内皮過形成と容易に混同される。 免疫組織化学的染色は鑑別診断に役立つ。例えば.第VIII因子関連抗原は内皮細胞によって合成され.その起源の腫瘍の特異的マーカーとなる。 棘豆アグルチニンはこの腫瘍の血管内皮性の性質を確認する。 この腫瘍は広範な局所転移または遠隔転移による死亡率が高い。 この腫瘍は一般的に肺および肝臓に転移するが.局所リンパ節にも転移し.放射線療法に過敏である。 早期の限局した四肢および体幹の腫瘍のみが根治的手術および切除を受けることができる。 リンパ管肉腫：リンパ管肉腫は小児では極めてまれで.悪性度が高い。 この腫瘍は.皮膚表面上に隆起したチアノーゼ性の点状出血などの強靭な腫瘤として現れ.隣接する皮膚.皮下組織および筋肉の線維化を伴う。 腫瘍は四肢に発生する傾向があり.近位および遠位に進行する。 リンパ管肉腫に対する有効な治療法はなく.この腫瘍は放射線療法に感受性が低く.成人例ではしばしば四肢の切断が必要となる。 慢性リンパ浮腫や先天性リンパ浮腫のある患者はすべて定期的に検査を受ける必要がある。 腫瘍の徴候があれば.根治手術が行われる。 滑膜肉腫の正確な起源は不明であり.滑膜細胞に分化する間葉組織に由来する可能性がある。 滑膜肉腫は青年に多く.乳児の症例も報告されている。 女性よりも男性に多い。 腫瘍は下肢に発生し.膝が最も多く.次いで足.足首および股関節である。上肢では.主に手首.肩.肘および手の関節に発生する。 また.頭頸部.胸部.腹壁に発生することもある。 臨床的には.腫瘤または腫瘍の領域が通常関節付近に触知され.小児では自発痛または圧痛を伴うことがあり.まれに重篤な機能障害を伴うこともある。 分化度の低い腫瘍は.消耗および運動障害を伴うことがある。 頭頸部腫瘍は.嚥下障害または呼吸困難を引き起こすことがある。X線写真では.腫瘍は円形または楕円形の軟部組織腫瘤であり.約20％の症例で骨膜反応または骨びらんを伴う小葉状であることがある。 腫瘤内の石灰化は成人よりも小児症例に多く.CTスキャンでは腫瘤の中心部に壊死領域が認められる。 治療は補助療法を伴わない単純な腫瘍切除であり.腫瘍は再発または転移しやすい。 腫瘍の80％に肺転移.20％に所属リンパ節転移.23％に骨格転移がみられる。 一般に.腫瘍の切除.腫瘍近傍の筋肉群の切除または切断.局所リンパ節郭清が推奨される。 放射線療法や化学療法の効果は確実ではなく.ビンクリスチン.シクロホスファミド.アクチノマイシンD（ビオチノマイシン）.ゾルビシンなどの化学療法が一般的に用いられる。 9.悪性中皮腫：胸部病変の多くは胸痛と呼吸困難があり.気胸と胸水貯留が起こることがある。 腫瘍が腹腔または精巣鞘に発生した場合.腫瘤が検出されることがある。 この腫瘍は.重度の局所浸潤.漿膜表面に沿った広範な膨張の傾向があり.小児では肺.脳および他の部位への血行性転移の傾向がある。 悪性神経鞘腫瘍：小児の悪性神経鞘腫瘍の30～43％は神経線維腫症に由来し.成人の50％は主神経幹に由来する。 この腫瘍は体の表面に徐々に大きくなる腫瘤で.さまざまな程度の痛みを伴う。 腫瘤の急激な増大や痛みを伴う場合は.悪性化する可能性があるため.早期の生検が必要です。 悪性神経鞘腫瘍は非常に侵攻性の高い腫瘍で.切除後に局所再発しやすく.遠隔転移は主に肺.次いで肝臓.骨である。 続発性神経線維腫症の患者は悪性度が高い。 この腫瘍は主神経幹に関連しているため.通常.腫瘍は局所的に完全に切除され.四肢は切断しなければならず.リンパ節郭清は必要ない。 この腫瘍に対する放射線療法は効果がなく.横紋筋肉腫プログラムに従って化学療法を行うことができるが.効果は確実ではない。 11.悪性間葉系腫瘍：体のどの部位にも発生し.大腿骨と後腹膜に最も多い。 徴候は腫瘍の潰瘍化および周囲の組織や臓器への浸潤によって異なる。 大腿骨腫瘍は静脈還流を阻害し.下肢浮腫を来すことがある。 後腹膜腫瘍はしばしば腹部腫瘍と誤診される。 全身状態は急速に悪化する。 腫瘍の広範な切除を行うべきであるが.通常は不可能である。 術前放射線療法により腫瘍が縮小し.外科的切除が可能になることがある。 術後放射線療法は再発を長引かせる可能性がある。 化学療法レジメンは横紋筋肉腫のレジメンと同じである。 12.小胞性軟部肉腫：この腫瘍は小児では頭頸部.特に眼窩と舌に発生する。 成人では下肢に多い。 腫瘍内には豊富な血管があるため.時に血管の拍動を感じることがあり.通常は無症状で放置されやすい。 腫瘍は早期に肺.脳.骨に転移することがある。 リンパ節転移はまれである。 治療は根治手術で原発巣と転移巣を切除する。 術後化学療法と放射線療法を併用する。