巨大細胞腫（GCT）は骨の良性進行性腫瘍で.原発性骨腫瘍の20％を占める。 以前は低悪性度.その後中間（良性と悪性の中間）に分類され.現在は良性進行性腫瘍（ステージ3）に分類されている。 骨の巨細胞腫の生物学的挙動は.複雑で変化に富んでいると見ることができる。 骨巨細胞腫の病因は不明である。
クリニカルプレゼンテーション
年齢：20〜40歳が発症の適齢期で.約80％を占める。
性差：性差はありません。
部位：最も多いのは大腿骨下部と脛骨上部（膝関節周辺）.次いで上腕骨近位部と橈骨遠位部.その他は椎骨.仙骨.腸骨.腓骨近位部.脛骨遠位部など。
症状：主な症状は局所的な痛みで.徐々に悪化し.症状が進むと腫れや圧迫痛を伴う。 骨折すると.突然の激しい痛み.腫れ.変形.動かせなくなるなどの症状が出るのが特徴です。 骨折のきっかけは.軽微な外傷であることが多い。 発熱や消耗などの全身症状はありません。
鑑別診断
アンシラリーテスト
1.画像検査
X線プレーンフィルム：最も基本的な検査で.骨端の溶骨性破壊.偏心.腫脹を伴うことがあり.石灰化はなく.骨形成が見られる。
CT：腫瘍の境界や範囲.腫瘍の血流を見ることができるエンハンスドCTを行うこと。
MRI：腫瘍の境界をより鮮明に映し出すことができますが.CTに代わるものではありません。
ECT：骨巨細胞腫の個々の症例では多発性腫瘍の可能性があります。 全身骨スキャンで多発性病巣を除外することができます。
胸部CT：骨の巨細胞腫は肺転移の可能性があり.胸部CTが必要です。
2.ラボラトリーテスト
骨巨細胞腫の特異的な指標はありません。
3.病理学的検査
組織学的検査には.肉眼で見えるもの.顕微鏡で見えるもの.免疫組織化学.肉眼標本の分子生物学的検査が含まれます。 最も基本的なのはHE部です。 巨大細胞腫は.主に巨大細胞と紡錘細胞からなり.以前は3段階に分類されていましたが（Jaffeの分類）.現在では臨床の指針として使われていません。
疾病の診断
臨床.画像.病理の三位一体は.特にこの3つの間に矛盾がある場合は.細心の注意を払って使用する必要があります。
鑑別診断
骨巨細胞腫は.しばしば骨巨細胞腫との鑑別が必要である。
動脈瘤性骨嚢胞：通常.青少年にみられ.動脈瘤性骨嚢胞を伴う骨巨細胞腫や動脈瘤性骨嚢胞を伴う軟骨芽腫など.他の腫瘍と合併することが多くみられます。 孤立性動脈瘤性骨嚢胞の好発部位は脊椎付属器であるが.四肢に位置するものは巨細胞性腫瘍との区別が容易でない。
2.骨肉腫：青少年に発生し.長骨上部に多く.経過が短く.症状が重いのが特徴です。 病理所見では.悪性腫瘍細胞による直接的な骨形成が認められる。
3.骨嚢胞：青少年に多く.上腕骨近位部や大腿骨近位部に多く.骨折を初発症状とし.X線で中心性の膨張性変化を示し.境界が明瞭でCTでは増強が見られない。
治療法
外科的治療
骨の巨細胞腫は手術が選択される治療法です。 良性攻撃性腫瘍の外科的境界線は限界切除が必要であり.腫瘍外の腫瘍骨を完全に切除する必要があるため.必然的に何らかの機能障害が生じ.骨巨細胞腫の患者さんは比較的若いため.長期的に良好な機能が望まれているのである。 しかし.機能温存のための単純掻爬術の再発率は40〜60％です。 そのため.拡張掻爬という概念が導入されました。掻爬は行うものの.一連の手段によって最終的にマージンの外科的境界に到達させることで.長期の良好な機能の維持と満足のいく外科的境界を両立し.再発率を10％程度に抑えることができるというのが核心となる考え方です。
掻爬と他の物理化学的方法を単純に重ね合わせるのではなく.腫瘍の特性を深く理解した上で.研磨ドリルによる研磨.アルゴンナイフによる焼灼.骨殻への炭酸ガス塗布.液体窒素による冷凍.高圧リンスガンによるフラッシングなどの拡張掻爬を行う。 これらの方法の適応は個々に判断する必要があり.決して単純な1+1=2ではないのです。
削り取った後に骨セメントを充填すると.骨セメントの重合時に発生する高温が残存腫瘍細胞を死滅させ.その結果.腫瘍を縮小させることができると考えられています。
この場合.腫瘍の部分のみを切断することができます。
再発率は低いが.これは他から否定されている。 骨移植を関節面近くに行うことで.関節軟骨を保護し.変形性関節症の発症を抑制することができる。 骨移植をすべて行った場合.骨移植片の吸収と腫瘍の再発の区別がつきにくいため.残りの空洞部分を骨セメントで充填すると.再発の有無を確認する術後経過観察が容易になる。
すべての腫瘍が掻爬に適しているわけではなく.切除して人工プロテーゼに置き換えるしかないものもあります。 人工関節は.何らかの機能障害を引き起こす可能性があり.寿命もあるため.慎重に選択する必要があります。 下の症例では.脛骨が腫れており.無傷の骨殻がないため.腫瘍の切除は分割切除でしか行えません。
術後の注意点
1.ファンクショナルエクササイズ
削った後でも.人工関節置換後でも.正しい機能的な運動をしてこそ.良い機能が得られるのです。 具体的な運動プログラムは.手術方法.腫瘍部位.術中の骨の状態によって異なります。 そのため.患者さんは術者の指示に従い.十分に機能訓練を行う必要があります。
2.レビュー
切除しても一定の確率で再発するため.定期的に見直して局所を観察することが重要です。 巨細胞腫は良性腫瘍ですが.それでも転移率は3％以上あり.主な転移部位は肺で.稀に多発例もあるため.全身的なサーベイランスも必要です。
審査内容：局所X線.CT.超音波.全身骨スキャン.胸部CT。
レビュースケジュール：術後2年間は3ヶ月ごと.2～5年間は6ヶ月ごと.5年以降は1年ごと。 審査内容はその都度決定され.すべての検査が行われるわけではありません。
また.10年以上経過してから再発・悪性化する例もあり.骨巨細胞腫の経過観察は生涯にわたって行う必要があります。
3.食事：特に必要なし。
化学療法
一般に化学療法は行わない。 骨の悪性巨細胞腫や広範な転移に対して化学療法が行われることがありますが.推奨される化学療法レジメンはありません。
放射線治療
放射線治療は通常行われません。 これは.放射線治療が肉腫性転換を引き起こす可能性があるためです。 手術不能の再発例や.手術で拡大掻爬が困難な脊椎や仙骨の骨巨細胞腫には.補助放射線治療が行われることがあります。
その他の治療法
近年.骨巨細胞腫の補助療法としてジホスホネートが使用され.一定の成功を収めています。 [1-3]
疾病の予後
巨細胞腫の患者さんの大部分は.適時・定期的な治療により治癒することが可能です。 拡張掻爬術後の再発率は10％以下であり.再発した場合は再手術を行うことも可能です。 3～6％の転移を有する患者さんの治療は困難であり.現在の課題となっています。