骨の巨大細胞腫 骨の巨大細胞腫は.おそらく組織線維芽細胞に由来する低悪性度腫瘍である。骨の巨大細胞腫の90％は長骨に発生し.ほとんどが骨端閉鎖部で.大腿骨.脛骨.上腕骨.橈骨に多く.成長軟骨の閉鎖前に発生する例はごくわずかである。 本疾患の病因は不明であるが.近年の電子顕微鏡による研究により.基底細胞の外観が線維芽細胞と組織球細胞に分かれていることが判明し.組織球性線維芽細胞から発生した腫瘍であるという仮説が確認された。 組織化学的および電子顕微鏡的な特徴から.この巨大腫瘍細胞は正常な骨芽細胞と区別することがまだできないため.破骨細胞由来であることが示唆されている。 臨床症状】疼痛が主症状で.関節痛を伴うことが多い。 腫瘍が関節腔に近接しているため.関節機能制限や関節内滲出が生じることがある。 腫瘍が骨皮質を貫通して軟部組織に入り込んだ場合.軟部組織の腫脹.腫瘍周囲の浮腫.表在性皮膚静脈網状充填などの徴候を認めることがあります。 腫瘍はほとんど骨端と骨端に限局しており.腫脹と偏平な成長.皮質の菲薄化を認めるが.外形はそのままで.骨膜反応はない。 骨膜反応はなく.中隔と同様の残存海綿が認められ.シャボン玉のような変化を示している。 進行すると.骨皮質が破れ.軟部組織の腫瘤が見られることもあります。 2.CT検査では.低密度の溶骨破壊.骨皮質の腫脹・菲薄化.骨殻に囲まれた低密度の結核実質を認め.骨殻の内面に深い骨隆起を伴うことが多い。 3.MRI検査 MRI画像では.境界は明瞭で.少数の病変は縁に低信号リングがあり.腫瘍はT1強調画像でほとんど均一な低信号または中信号で.明らかな高信号領域があれば.亜急性出血であることを意味します。 T2強調画像では.低信号.中信号.高信号が混在し.信号が不均一になることが多い。 4.病理検査 腫瘍は軟らかくもろい組織からなり.淡褐色で均一で.出血.壊死.嚢胞性変化を伴うことが確認されます。 骨に限局しており.ほとんどが偏心して膨張しています。 腫瘍は線維芽細胞と組織球性の間質細胞からなり.多核巨細胞が各科に多数分布している。 間質細胞の核は多形で.核分裂を伴うことも多く.大きさの異なる1個以上の核が認められる。 巨大細胞は.豊富な.おそらく空胞化した細胞質を含み.多数の核を持ち.ストローマ細胞と類似している。 診断のポイント】 1.臨床的に関節痛があることが多く.腫瘍が関節腔に近い場合は.明らかな腫脹.疼痛.機能障害があることが多い。 2.X線写真では.骨端に偏心した溶骨性・腫脹性の骨破壊が認められ.境界が明瞭で.時にシャボン玉様の変化を示し.明らかな封入を伴う。 腫瘍は緻密で均一な大きさの単核細胞からなり.各科に多核巨細胞が多数分布し.間質には紡錘形の線維芽細胞様細胞と円形の組織球様細胞が存在する。 大腿骨や上腕骨の骨端または骨幹に発生し.偏心した溶骨性破壊で.骨硬化に囲まれ.病的骨折を起こしやすく.その多くは粉砕骨折で.骨折片が被膜に捕捉された状態です。 巨大細胞腫では.骨嚢胞の無傷の骨殻とは異なり.骨破壊は骨の骨端閉鎖部にあり.比較的高密度で.周囲の骨硬化はなく.骨皮質は薄く.低密度の腫瘍実質を囲む骨殻の内面にはより深い骨隆起が認められる。 2.軟骨芽細胞腫は10～20歳代で発症しやすく.発症は遅く.症状も隣接する関節の断続的な痛みや腫れ.筋力低下などが主で.軽度です。 腫瘍細胞は軟骨芽細胞で.「敷石」状に配列している。 巨大細胞骨腫は.骨端閉鎖部に発生する軟骨芽細胞腫と異なり.骨硬化に囲まれておらず.骨皮質が薄く.骨殻内面に深い骨隆起があり.病変部には石灰化が見られないのが特徴である。 動脈瘤性骨嚢胞は.孤立性.腫脹性.出血性.多巣性の嚢胞で.臨床症状は.患部の局所的な腫脹.疼痛.機能障害です。X線では.長骨上部の溶骨性.偏心性骨破壊が外側に突出して風船のように膨張し.嚢胞表面に薄い骨殻を認めます。 骨巨細胞腫との主な鑑別点は.後者の骨端閉鎖部の骨破壊密度が比較的高いこと.周囲の骨硬化がないこと.骨皮質の菲薄化.殻の内面に深い骨隆起があること.低密度の腫瘍実質の周囲に殻が包まれていること.殻の外観がミミズ状で斑があること.病変内に液-液平がないこと.などです。 病理検査で簡単に判別できる。 治療とリハビリ】 1.手術以外の治療法 (1)放射線治療：手術が困難な椎体などの病変や.その他の理由で手術ができない場合.放射線治療を検討したり.2ヶ月間放射線治療を行ってから手術を行うことで.病変を完全に除去しやすく.術中出血も少なくすることが可能です。 低線量放射線治療（45Gy）を使用し.4～5週間で終了することで.微細な病変を死滅させ.病変を長期的にコントロールすることが可能です。 (2) 化学療法：全身化学療法は巨細胞腫にはほとんど効果がないが.局所適用が報告されている。 骨の巨細胞腫から変化した肉腫に対しては.化学療法と拡大切除を併用する方法が最も一般的である。 手術療法 (1) 掻爬術＋局所補助療法：骨皮質を破っていない小さな腫瘍に適しています。 関節軟骨に加え.腫瘍付着部の内壁を正常な骨組織に達するまで完全に除去する必要があります。 その後.腫瘍壁をカーボリック酸とアルコールで3回不活性化し.最後に骨腔を骨セメントで埋めます（図4-6-1）。 液体窒素.高出力レーザー蒸発.アルゴンナイフによる炭化.マイクロ波による不活性化も適用できる。 軟骨下骨が破壊されている場合や非常に薄い場合は.骨セメントが軟骨に接触しないように.軟骨下に1～2M厚の自家骨層を移植し.骨セメントを充填している。 腫瘍の破壊がひどい場合や.機械的ストレスのかかる部位（大腿骨頚部など）に病変がある場合.骨の完全性を回復するために自家骨または同種骨を適用します（図4-6-2）。 脊椎（仙骨の1～2節を含む）に関わる病変は.腫瘍の削り取りと内固定で治療できる（図4-6-3）。 (2) 拡大腫瘍切除と血管吻合を伴う腓骨と腸骨の複合移植術：河南省洛陽整形外科病院が考案し採用した方法で.主に軟骨下骨破壊が関節面の2/3を超えず.骨皮質の片面が残存する膝関節周囲巨細胞腫で.Enneking手術ステージIa.放射線画像Campanicciに適用される。 のグレーディングI-II.病理学的なヤッホーのグレーディングI-II。 脛骨上部の腫瘍切除と再建：硬膜外麻酔を用いて.2群同時に手術を行った。 1群では.腫瘍の位置に応じて脛骨上部を内側または外側から切開し.腫瘍を正常組織から分離し.腫瘍の下縁から4～5cmの範囲で.関節軟骨と片側の侵襲されていない骨皮質を保存して全摘出した。 腫瘍が脛骨結節を破壊している場合は.膝蓋靭帯を切断して保護し.脛骨結節を切除する。 脛骨結節を切除し.生理食塩水で繰り返し洗浄する。 もう一方のグループは.対側の腸骨ブロックを切除し.腓骨動脈と静脈を有する腓骨フラップを遊離・切除し.腫瘍の大きさによって適切な長さを決定します。 腸骨は軟骨面の下に平らに置き.軟骨をしっかり押さえ.腸骨の内側（凹面）を関節軟骨に向け.腸骨と軟骨面の接触不良部分を海綿骨で埋め.腓骨フラップを2つに折り.一方は髄腔に挿入.他方は背骨近くに固定し.軟骨の下に埋め込まれた腸骨フラップを2本の腓骨で平行に支え.腓骨と原骨をネジで.腸骨と原骨をカーフピンで固定.腫瘍が脛骨結節部を破壊していれば膝蓋骨リガメントで固定されます。 腫瘍が脛骨結節を破壊している場合.膝蓋靭帯は腓骨に固定されます。 固定後.腓骨動脈と静脈をレシピエント部に.動脈は前脛骨動脈に.静脈は大伏在静脈に吻合する。 死腔がある場合は.腓腹筋の内側または外側頭部を遊離して死腔を埋めます。 術後は8～12週間石膏固定を行い.インプラントが治癒してから徐々に体重負荷と膝の機能訓練を行います（図4-6-4参照）。 大腿骨下端の腫瘍切除・再建：切除・再建方法は脛骨上部の腫瘍と同様で.腸骨の外側（凸側）を関節軟骨に向け.動脈は外旋大脚動脈下行枝と.静脈は大伏在静脈と吻合します（図4-6-5）。 (3) 腫瘍部の切除：腫瘍部の切除は.反応性骨殼の周辺組織を含めて広範囲に行う必要がある。 腫瘍切除後.人工関節再建術（図4-6-6）.自家骨再建術（図4-6-7）.関節固定術などが適用されることがあります。 広範な切除（本来の生検や通過部位の手術を含む）により.局所再発率をほぼゼロにすることができます。 (4) 切断：腫瘍が軟部組織や神経血管束に広範囲に浸潤している稀な症例に適応される。 巨細胞腫の外科的アプローチは術後再発を決定する最も重要な要素であり.巨細胞腫の外科的病期分類も手術の結果を正確に評価する上で大きな価値がある。 また.骨巨細胞腫の外科的病期分類は.手術成績を正確に評価するために重要である。 小さな病変であれば.病変を削り取り.自家骨移植を行うことも可能ですが.病変の除去が完全であることが必要です。 この方法は.再発率が高く.悪性化する確率も高い。 腫瘍セグメントの外科的切除の適応は.腫瘍が病的な骨を広範囲に破壊している場合.病的な骨折が発生している場合.病変が非生鮮骨に位置している場合である。 骨の悪性巨細胞腫や.悪性度が高く軟部組織への浸潤が広範囲にわたるものについては.切断を考慮することがあります。 脊椎（仙骨1～2節を含む）に関わる病変では.腫瘍の削り取りと内固定が適応となる。 脊椎や仙腸関節にあり.外科的に切除できないものは.悪性化すると死亡する危険性があります。 肺転移は.肉腫に発展したものも含め.まれなケースです。 骨巨細胞腫に対する放射線治療による肉腫性変化の報告は多く.一般に放射線照射後の肉腫性変化の発生率は8％程度と考えられている。 術後の経過観察が重要で.巨細胞腫の局所再発・転移は術後3年以上経過することは少ないので.特に術後3年間は原発巣と肺野を観察する必要があります。 術後再発や転移があった場合は.時間を置かずに再手術ですべてを完全に除去する必要があります。 困難と対策】 骨巨細胞腫の術後再発は.臨床上解決困難な問題である。 骨巨細胞腫は再発.悪性化.転移の可能性があるため.手術では広範囲の局所切除を心がける必要がある。 再発や悪性腫瘍の場合.切除されたセグメントは膝.肩.股関節.手首.足首などの骨の重要な部分であることが多く.複雑な関節再建や当該肢の重要な機能の喪失を招くことがあるため.切除を実施する必要があります。 橈骨遠位端.上腕骨上部.大腿骨上部の巨細胞腫の再建に吻合橈骨移植を使用し.良好な結果を得ています。また.膝周辺の巨細胞腫に対しては.関節外のルートを選択し 関節周囲の骨芽細胞性腫瘍に対して.辺縁切除または広範切除を行い.吻合を伴う腸骨と腓骨の複合グラフトを使用することにより.生物学的および機械的に良好な結果が得られている。