一般的な説明
再生不良性貧血.または再生不良性貧血AAは.様々な原因（化学物質.生物学的因子.放射線.原因不明など）による骨髄造血の失敗によって起こる疾患群で.造血幹細胞の障害.骨髄の脂肪化.末梢血全血球の減少を特徴とする。
中国での発生率は年間10万人あたり0.74人（0.67-0.82人）で.そのうち急性再芽胞は10万人あたり0.14人.慢性再芽胞は10万人あたり0.6人である。
若年層に多く.男性に多く見られます。
再発には大きく分けて先天性と後天性があり.後天性の再発が大半を占めています。 後天性再発は.一次再発と二次再発に分けられる。 一次再発は二次再発よりはるかに一般的です。
再起不能は.漢方でいうところの「虚労」「内傷熱」「血証」に属します。
病因・病態
I. 病因
1.化学的要因
(1) 十分な量を投与した場合.再梗塞を引き起こす可能性がある（一部可逆的）。
ベンゼンおよびその誘導体.アルキル化剤.代謝拮抗剤.抗サイトーシス剤.抗悪性腫瘍剤.無機ヒ素剤.エストロゲンなど。
(2) 個人の感性に関するもの
クロラムフェニコールなどの抗生物質.有機ヒ素.スルフォンアミド.抗痙攣薬.抗ヒスタミン薬.糖尿病薬.消炎鎮痛剤.鎮静剤.抗結核薬.抗マラリア薬など。
主な原因は.ベンゼンおよびその誘導体.クロラムフェニコール.抗炎症剤.鎮痛剤などである。
2.物理的要因：X線.放射性核種.ラジウムなど.被ばく量に関係するもの。
3.生物学的要因：ウイルス性肝炎.HIV.デング熱などのウイルス感染症など。
病態の解明
1.造血幹細胞の減少または内在性欠陥（「種」説）。
(1) CD34+細胞の減少の程度は.病気の重症度と相関している。
(2) Tリンパ球とその分泌する造血制御因子がCD34+細胞を傷害する可能性があること。
2.骨髄造血微小環境の欠陥（「土地」説）。
主な骨髄間質細胞の異常とその造血因子の分泌。
3.免疫機構の異常（「虫」説）。
主にT4 ↓.T8 ↑.IL-1 ↓.IL-2 ↑.IFN-γ ↑ NK細胞 ↓。
4.遺伝的素因：感受性
病理学
主な病理学的変化は.全身の赤色骨髄の総量が減少し.脂肪組織に置き換わって黄色骨髄となることである。 急性再梗塞は主に初期の多能性幹細胞に影響を与え.原始的な細胞への分化を妨げる。赤血球は広範囲かつ重度の破壊を受け.骨髄の各種造血細胞は少なく.非造血細胞は著しく増加する。 慢性後彎症では.赤色骨髄は部分的にしか破壊されず.遠心性に萎縮して脂肪化する。最初に腸骨に.次に脊椎突起と胸骨が侵される。 よく増殖している部分は補綴され.局所的な過形成が活発に見られる。 脾臓などのリンパ組織やリンパ節の萎縮は.程度の差こそあれ見られます。
臨床症状
後遺症の主な臨床症状は.進行性の貧血.出血.再発性の感染症です。
貧血：一般に進行性である。 主に骨髄造血の失敗によって引き起こされます。
出血：主に血小板の産生が減少するため。 また.血小板量異常や毛細血管透過性亢進も見られる。
感染症：顆粒球や単球が減少し.体の防御機能が低下するため。 また.ガンマグロブリンの減少やリンパ組織の萎縮を伴います。
クリニカルタイピング
1.急性期AA型（AAA）.重寛解I型（SAA-I）とも呼ばれる。
発症は急激で.進行も早く.3大症状はいずれも明らかで重篤です。
2.クロニックAA
発症と進行が遅く.罹患期間が長い。 三大症状は軽度であり.容易にコントロールできる。
ラボラトリーテスト
1.末梢血の画像
3ラインとも減少しているが.必ずしも並行しているわけではなく.網状赤血球の絶対的な減少が最も重要である。
2.骨髄検査
急性AAの場合.骨髄像は低増殖性で.重症の場合は枯渇している。
慢性的なAAでは.骨髄像が部位によって異なるが.巨核球の減少が特徴的である。
診断名
第4回全国リカレント障害学術大会 1987年
1.Retの絶対値の減少を伴う同種細胞減少症
2. 全般的に脾臓の腫大がないこと。
3.骨髄が少なくとも部分的に低増殖性または重度の低形成性（活発な増殖がある場合.巨核球の著しい減少があること）.骨髄に小顆粒非造血性細胞の増加があること。
4.アロサイトペインを起こす他の疾患（MDS.AML.骨髄線維症.悪性腫瘍群.特にPNHなど）を除外する。
5.一般的な抗貧血薬治療が有効でない場合。
クリニカルタイピングと診断
I. 重回帰型I.
1.臨床症状：急激な発症.貧血の進行性増加.しばしば重症感染症や内臓出血を伴う。
2.血液像：Hbの急激な減少に加え.以下の2つを満たす必要がある。
(1)網状赤血球1％未満.絶対値15×109/L未満。
(2) 白血球の有意な減少.好中球の絶対値＜0.5×109/L。
(3)血小板数20×109/L未満。
3.骨髄像
(1) 複数の部位での過形成の減少.3系統の造血細胞の著しい減少.非造血細胞の増加。 過形成が活発であれば.リンパ球が増加する。
(2) 骨髄の小顆粒に非造血細胞や脂肪細胞が増加する。
慢性再梗塞
1.臨床症状：発症は遅く.貧血.感染.出血は軽度である。
2.血液像：Hbは緩やかに減少し.網状赤血球.白血球.好中球.血小板はいずれも重再発時よりも軽快する。
3.骨髄の画像。
(1)トリリネージまたはダイリネージの減少.少なくとも1部位は増殖不良.増殖が良好な場合は.赤色系統の晩生赤の増加.巨核球の著しい減少が見られることが多い。
(2)骨髄の小顆粒に非造血細胞と脂肪細胞が増加する。
4.経過中に病状が悪化し.臨床症状や血液・骨髄像が重再発型Iと類似している場合.これを重再発型IIと呼びます。
海外診断用タイピング
重い再起不能。
1.骨髄細胞の過形成の程度が正常の25％未満であり.正常の50％未満であれば.造血細胞は30％未満であること。
2.血液像：次の3項目のうち2項目が存在する。
(1) 顆粒球＜0.5×109/L.＜0.2×109/Lは非常に重い場合。
(2) 網状赤血球が1％未満または絶対値4×109/L未満。
(3)血小板数20×109/L未満。
鑑別診断
I. 発作性睡眠時ヘモグロビン尿症
溶血性骨髄像.溶血の臨床症状.Hamテスト陽性.Rousテスト陽性
骨髄異形成症候群
活動性の骨髄異形成.三系統の病的造血。
悪性組織球症
骨髄の組織球の異常
治療法
I. 支持療法と対症療法
II.アンドロゲン：慢性的な後石症に良い.例えばコンラドロン.ウンデカン酸テストステロン.ダナゾル。
iii. 免疫抑制剤。
ALG/ATG 主として重再現に使用する。
CsA.高用量メチルプレドニゾロン.高用量ガンマグロブリン。
造血因子：EPO.G-CSF.GM-CSF。
V. 漢方薬による治療
1982年の第1回血液内科中西統合医学会議では.腎陰虚（左桂枝湯.大中小紫根）.腎陽虚（右桂枝湯.金桂腎気丸）.腎陰陽虚（右桂枝湯＋還元）.脾腎陽虚（桂枝桂八味湯＋四君子湯）.肝腎陰虚（六維帝黄湯.大中小紫根＋還元）に分けて.それぞれの治療が紹介されましたが.その中で.「腎陰虚」は「腎陰虚」「腎陽虚」「肝腎陰虚」に分けて説明されています。
原則：「補腎を主とし.補気を主とする」「補陽を主とし.養陰を主とする」「まず症状を抑え.次に血を生成する」「冷・温・熱」。 “. 選ばれた有効な薬：高麗人参.ハトムギ.アンゼリカ・レマンシア.ショウブ.シスタケ.バコパ・モニエラ.骨髄.クスノキ.シノブ.鹿茸.エピフィルム.シナモンなど
6つ目は.骨髄移植：主に40歳以前の重送の場合に行われる。
VII.その他：脾臓摘出術.胚性肝動脈注入術
慢性緩解性疾患治療における一般的なアンドロゲンとその効果および副作用について
用法・用量 有効性(%) 副作用
Protesterone 50-100ml/d 50.8-80.2 男性化.水分・ナトリウムの貯留
im 胆汁性黄疸
コンリプラム 6～12mg/d 59.5～88.9 GPT ↑ 上位
を3回に分けて経口投与する。
DALYC 30mg/d 86 GPT↑.
3回分のP.O.投与で
VII.ディスカッション
全体
1.研究の進展に伴い.レムトラックの治療は以前より優れた臨床効果を達成し.特にシクロスポリンなどの免疫抑制剤の使用により.レムトラックの治療に新しい道が開かれた。
2.漢方薬と西洋薬の併用治療や早期治療が.単純な漢方薬治療や単純な西洋薬治療より有意に優れている。 漢方薬と西洋薬の併用治療により.3ヵ月後の効率は約90％を維持しています。
3.初回治療の効果は再発・長期化した患者より優れている。
4.症状などの条件や臨床的寛解が大幅に改善された場合.血球.特に赤血球.ヘモグロビン.血小板.白血球や他の実験データに近いまたは正常範囲に戻って.だけでなく.一定期間の治療を維持するために.簡単に再発につながる.あまりにも早く治療を停止しないでください。 再発後の治療は非常に難しいでしょう。
5.適切な輸血.早期治療の結果を達成していない前に.末梢血球.特に赤血球.ヘモグロビン.血小板によると.濃縮赤血球や血小板の適切な輸血することができますが.厳密に輸血インデックスを制限するには.一方では.経済負担を減らすために.血液供給の緊張.他の一方で.その後の治療と回復にも役立つの圧力を緩和するためです
6.過剰かつ早期のATGの使用.特に骨髄幹細胞移植は危険で高価な非従来型治療であるため.推奨されない。 この分野には.実は多くの深い学びがあるのです。 現在の医療の市場化は.高価な薬剤の不合理な使用を深刻化させている。 医療機関や個人は利益追求のために.あらゆる場面で高強度の治療を行い.患者に負担をかけるが.それに見合った治療結果の向上はない。 このような社会現象は.個々の医師や医療現場が反省しなければならないことです。 実際.外国で生まれたものの.厳しく制限されている治療法の多くが.中国では乱用されている。 マスコミの煽りを受けて.成熟していない.あるいは決定的でない治療法が乱用され.治療費も患者の不必要な経済的負担も引き上げ.医療リスクや医師と患者の争いの比率を高めているのです。 患者さんにとっても.医師にとっても.特に再生不良性貧血のような大きな病気を扱う場合には.治療成績や治療選択肢を長期的な視野で考えることが重要です。 患者さんの安全性・有効性と経済的コストの両方を考慮することが.社会と個人の双方の利益につながるのです。