多くの友人から「ANCA関連血管炎ってどんな病気？ と聞かれる。
ANCA関連血管炎に関しては.まずANCAとは何かを理解する必要があります。 ANCA は診断.疾患活動性のモニタリング.再発予防のための重要な指標である。
肉芽腫性多発血管炎.好酸球性肉芽腫性多発血管炎.顕微鏡的多発血管炎（以前はそれぞれ.ウェゲナー肉芽腫症.アレルギー性肉芽腫性血管炎.顕微鏡的多発血管炎として知られていました）は.臨床症状.治療.予後が類似した3つの疾患であり.ほとんどの患者がANCA陽性であることから.ANCA関連血管炎と呼ばれています。
ANCA関連血管炎は白人に比較的多く.この国では珍しくない。 診断時の平均年齢は55歳ですが.80歳以上の人も珍しくありません。 臨床症状が複雑なため誤診されやすい。 北京大学人民病院の統計によると.最初にリウマチ科を受診する患者は全体の3％に過ぎない。
ANCA関連血管炎は.全身の複数の器官を侵す自己免疫疾患です。 頭からつま先まで概観してみよう。
1.目：強膜炎.眼窩腫脹.鼻涙管閉塞.
2.耳：難聴.
3.鼻：鼻血.副鼻腔炎.鼻腔潰瘍.アレルギー性鼻炎.ポリープ.
4.気管気管支：声門下狭窄.気管支狭窄.
5.肺：嚥下障害.咳嗽.喀血.喘息.間質性肺病変.肺の浸潤巣.
6.心臓：心膜炎.弁膜炎.梗塞.心筋症.
7.消化器：好酸球性胃腸炎.
8.腎臓：血尿.蛋白尿.腎不全.一部の患者では急性腎不全（ANCA関連関節炎ではより重篤な状態）.
9.関節炎・関節痛.
10. 中枢神経系：脳神経障害.脳占拠.髄膜炎.脳虚血.
11.末梢神経系：単神経炎性多発ニューロパチー.感覚性多発ニューロパチー.
12.血液系：好酸球増多.
13.皮膚：紫斑.潰瘍.四肢梗塞.ラメラ出血.
14.全身病理：発熱.倦怠感.体重減少。
上記の臨床症状から.頭からつま先まで.皮膚から内臓まで病変がある可能性が高い。
血管炎と確定診断された場合には.積極的なホルモン療法や免疫抑制療法が必要となり.より重症の患者には大量ホルモン療法やガンマグロブリンショック療法が必要となる場合もあります。
積極的な治療にもかかわらず.ANCA関連血管炎の死亡率と障害率は高い。 患者の5年生存率はわずか76％である。 早期発見.早期診断.積極的な治療が鍵となる。