I. 概要 乳幼児腹部遠位型リポジストロフィーは.原因不明の乳幼児の腹部および鼠径部に生じる制限的な皮膚および皮下脂肪の萎縮である。 家族歴はありません。 発症年齢は乳幼児に限らず.2歳以降でも発症することから.Leeらは若年性腹部遠位型リポジストロフィーと改名することを提案した。 本疾患の病因は不明である。 腹部は薄い紫紺色の斑点で始まり.次第に暗赤色になり.境界がはっきりし.表面が赤い光輪に囲まれて萎縮し.遠心性肥大を起こす。 腹部の大部分や鼠径部に広がり.胸や背中にまで及ぶこともあります。 顔面.頚部.上肢.下肢はあまり侵されません。 乳幼児または9歳以内に多く.2歳での発症が大半を占めています。 経過はゆっくりで.9歳を過ぎると止まる傾向があります。 全身的な症状や自覚症状がない。 病理組織学：表皮の萎縮と菲薄化.真皮のコラーゲン線維の減少.変性はなく.皮下脂肪の喪失.軽度の炎症反応。 V. 診断 臨床症状.病変の特徴.病理組織学的特徴に基づき.診断が可能である。 鑑別診断 臨床的特徴.年齢層.萎縮の病理組織学的変化から.斑状萎縮.進行性特発性萎縮.Gowersの全萎縮と区別できる。 治療法 特異な治療法はない。 対症療法。 予後 経過は緩やかで.9歳を過ぎると停止する傾向がある。