先天性心房中隔欠損症に対するインターベンション治療のガイドライン

    心房中隔欠損症(ASD)は.胎生期における心房中隔の異常発生.吸収.融合により.左右の心房間に閉鎖性のない欠損が残存する疾患である。先天性心疾患全体の約10%.成人先天性心疾患の約20~30%を占め.女性に多く.男女比は1:1.5~3である。 ASDは発生学的病態と解剖学的特徴から二次孔型と一次孔型に分けられ.前者はASDの80~90%をよく占めインターベンション治療の主な選択型.後者は 10~20%を占め.後者はASDの大部分を占め.ASDの発生を妨げる。この欠損は.一次心房中隔の形成不全や心内膜クッションの異常発達により.心房中隔の下部に位置し.その上縁は一次心房中隔が形成する曲縁.下縁は僧帽弁と三尖弁の共通環状部となり.外科的矯正が必要となります。青海省循環器病専門病院心臓外科 王黎明 二次卵円孔ASDの全体の自然閉鎖率は最大87%である。生後3カ月以前の3ミリ以下のASDは1.5歳以内に100%自然閉鎖し.3~8ミリの欠損は1.5歳以内に80%以上が自然閉鎖するが.8ミリ以上の欠損はほとんど自然閉鎖しない。ASDの自然治癒年齢は7カ月から6歳で.中央値は1.6歳であった。自然治癒率は右室拡大例で9.5%.正常右室例で63.6%である。ASDの小児は一般に無症状で活動に影響を与えず.ほとんどの患者は思春期以降に症状を発症する。大中型ASDでは20~30歳頃.特に35歳以降にうっ血性心不全や肺高血圧症が発生し.介入しなければ肺高血圧症による右室容積や圧力負荷の増大が起こり.右心不全に至ることになる。さらに.手術介入の有無にかかわらず.術後に心房性不整脈(心房粗動.心房細動)を発症することがあり.患者によっては逆説性血栓症による脳血管塞栓症を起こすことがある。外科的介入の予後については.Murphyが.術前の肺高血圧.心不全.心房細動のない患者が早期に閉鎖手術を受けた場合.正常者と同じ生存率を示し.追跡調査では.24歳以前に手術を受けた者は同年齢・同性の正常対照者と同じ長期生存率であるのに対し.40歳以降に手術を受けた者は40%しか生存せず.心房細動の発生率が有意に高いと報告されている。したがって.成人ASD患者においては.超音波検査で右室容積負荷が確認された場合には.早期に欠損部を閉鎖することが望まれる。また.従来.心肥大や症状のない10mm以下の小型ASDは手術せずに治療できると考えられてきたが.小型ASDは逆説的血栓症や脳膿瘍を合併することがあり.この二つの合併症は成人.特に60歳以降に起こることを考慮すると.成人の小型ASDに対してもインターベンション治療が推奨される。I. インターベンション治療の適応と禁忌 (a) 適応 1.通常5歳以上である。    2. 二次性卵円孔ASD≧5mm.右心容積負荷の増大を伴うもの.左-右シャントASD≦35mm。3. 欠損端から冠状静脈洞.上・下大静脈.肺静脈までの距離≧5mm;房室弁までの距離≧7mm。4. 心房中隔の直径>選択したブロッキングパラシュートの左心房側の直径。    5. 他に手術が必要な心臓の異常が組み合わされていない。ASDインターベンションの技術向上と経験により.国内の専門家は相対的な適応を提示しています。1.年齢が2歳未満だが右室負荷がある.2.ASD前縁のstumpが欠如または不十分だが.それ以外のマージンは良好.3.欠損部の周囲の部分stumpが5mm未満.4.多孔性ASDや篩骨性ASDなど特殊なASD.5.肺高血圧だがQP/QS≧1.5.かつ動脈酸素飽和度が92%以上.である。動脈血酸素飽和度≧92%は試験的に遮断することができる。(B)禁忌事項 1. 一次オリフィスASD.静脈洞ASD。2. 心内膜炎.出血性疾患。    3. ブロッカー留置部での血栓症.カテーテル挿入部での静脈血栓症。    4. 4.重症肺高血圧症による右左シャント。    5. 5.ASDとは無関係の重篤な心筋疾患または弁膜症。    6. 6.過去1ヶ月以内に感染症にかかったことがある.または感染症がコントロールされていない。    7. 7.出血性疾患.未治療の胃潰瘍.十二指腸潰瘍を有する。    8. 左心房または左耳血栓症.肺静脈異所性排水の一部または全部.左心房中隔.左心房または左心室異形成を有するもの。