心室中隔欠損症は.（大動脈弁拡張症を除く）先天性心疾患の中で最も多く.全先天性心疾患の約20％～57％を占めています。心室中隔欠損症の多くは単純型であり.約40％の心室中隔欠損症は他の先天性心血管系奇形と合併しています。 1.外科的治療 症状.徴候.心機能.欠損の大きさと位置.肺高血圧の程度.心房拡大などを考慮して総合的に判断します。年齢や体重は手術の決定的な要因とはなりません。 (1) 大きな心室中隔欠損症：新生児や哺乳困難.肺感染症の再発.うっ血性心不全などの乳児は.できるだけ早期に手術する必要があります。肺循環の血流が体循環の血流の2倍以上.明らかな心雑音.X線検査で肺うっ血.心エコー検査で左右シャント優位を示す年長児は.積極的に手術すべきです。 (2) 中型心室中隔欠損症：肺感染症の再発.発育遅延などの症状があり.心拡大.肺うっ血.肺高血圧症がある場合は.できるだけ早期に手術を行う必要があります。 (3) 小さな心室中隔欠損症：心室中隔欠損症の約半数は3歳までに自然に閉鎖し.膜欠損症が最も多くみられます。一度.心拡大.肺うっ血.特に感染性心内膜炎を併発した場合は積極的に手術を行う必要があります。 (4) 特殊例：下肺弁（亜茎型）欠損は大動脈脱出を合併しやすく.大動脈弁閉鎖が不完全になりやすいので.早期の手術が望まれます。Eisenmenger症候群がある場合は.手術の適応はない。 2. 内科的治療 感染性心内膜炎.肺感染症.心不全の予防と治療。厳重な抗菌薬治療で改善しない重症肺感染症や.強心・利尿療法で改善しない重症心不全の患者には.緊急手術を考慮する必要がある。