先天性心疾患（心房中隔欠損症） 心房中隔欠損症（ASD）は.臨床的によく見られる先天性心奇形で.胚発生の過程で本来の心房中隔に異常が生じ.左右の心房の間に隙間ができるものである。心房中隔欠損症は単独または他の種類の心血管系奇形と併発することがあり.女性に多く.男女比はおよそ1：3であるとされています。近年.本疾患が注目されていることもあり.大多数は小児期に発見され.それに応じた治療が行われています。臨床の現場では.心房中隔欠損症は成人男女の少数派であることが分かっています。したがって.心臓超音波検査を受けたことのない成人の方は.本疾患を除外するために.できるだけ早く検査を受けることをお勧めします。 臨床症状 心房中隔欠損症の小児の多くは.風邪やインフルエンザなどの呼吸器感染症を除いて無症状であり.息切れ.動悸.脱力感を示す若年成人期まで活動が制限されることはない。 身体所見では.ほとんどの小児は痩せており.左前胸壁のわずかな膨らみ.心拍数の増加.右心室挙上感の触知がしばしば認められます。典型的な症状は.胸骨左縁の第2肋骨と第3肋骨の間に.第2心音の亢進と固定分裂を伴うII-III度の収縮期雑音を認め.収縮期雑音の原因は肺動脈弁流速の増加であり.少数の患者では収縮期振戦を検出することができます。収縮期雑音は肺動脈弁の流速の増加によるもので.少数の患者では収縮期振戦が検出されることがある。 診断は通常.心臓超音波検査によって確立され.右心房および右心室の拡大.中隔および左心室後壁の同方向の運動.中隔中央の連続性の中断.欠損サイズの測定など右心過負荷の徴候が明らかにされる。カラードプラは.血液シャントの方向と速度を明らかにし.シャント量を推定することができます。静脈洞型欠損の場合.超音波画像は困難であるが.過酸化水素血管造影はシャント部位の検出に役立ち.経食道超音波造影は非常に鮮明な画像を得ることができる。 治療 1歳以上の二次卵円孔中隔欠損が自然に閉鎖することはほとんどない。無症状児では.欠損が5mm以下であれば観察可能であり.右心房および右心室の肥大があれば.一般に就学前の外科的修復が勧められる。生後1年以内に約5％の乳児がうっ血性心不全を起こします。また.内科的治療が有効でない場合にも手術が行われることがあります。 成人の場合.欠損が5mm未満で右心房肥大がなければ.手術せずに臨床的に観察することが可能である。右房室拡大がある成人は外科的治療が可能であり.心房細動を合併している場合も同時に手術が可能であるが.肺血管抵抗が12単位以上.右左シャント.チアノーゼがある場合は手術が禁忌である。 低侵襲の経カテーテルインターベンションは.場所が適切であれば.二次卵円孔欠損のサブセットに対して実行可能である。ニッケルチタン合金のブロッカーを大腿静脈から挿入し.心房中隔欠損にクランプして.治療目的で欠損を閉鎖する。開心術は必要ない。 予後 手術をしていない心房中隔欠損症の患者の自然経過は.欠損の種類.分流部の大きさ.他のタイプの複合心奇形の有無による。ほとんどは成人になるまで成長できるが.寿命は短くなり.患者はうっ血性心不全で死亡する。卵円孔単独による二次性心房中隔欠損症の手術死亡率は1％未満である。術後は血行動態の改善により.患者の症状は著しく軽減または消失し.長期生存率は健常者と比較して大きな差はない。 成人患者.特に心不全.不整脈.肺高血圧症などを合併した患者では.手術による死亡率が比較的高い。手術が成功しても.既存の肺高血圧症や右室肥大が残存することもあるが.患者の心機能は改善され.長期生存率は非手術患者より有意に高い。