病的状態
心房中隔欠損症は.先天性心疾患において最も多い病変である。Abbottによる1000例の単純性先天性心疾患の剖検によると.心房中隔欠損症は最初のものであり.37.4％を占めている。1982年.黄明新らは上海で4043例の先天性心疾患を数え.そのうち心房中隔欠損症は1054例で26.1％を占め.先天性心疾患では第1位であった。上海第二医科大学仁済病院で直接心臓手術を受けた7745例のうち.心房中隔欠損症は693例で.8.9％を占めた。武漢連合医科大学病院心臓外科の姜雄剛氏
心房中隔欠損症の発生率は女性に多く.男性との比率は約2:1である。しかし.筆者らの手術例では男性が多く.女性との比率は約1.7:1である。
分類について
本疾患の分類には多くの方法があり.学者の間でも一致したものはない。筆者らは発生学と病理解剖学に基づき.原発性卵円孔欠損と続発性卵円孔欠損の2つに大別し.後者が前者よりはるかに多いとしています。上海胸部病院.中国医科大学傅外病院.上海第二医科大学.人民解放軍第四軍医大学付属病院：（内部資料含む）の資料によると.1957年から1989年末までに合計2970例の心房中隔欠損症が行われ.そのうち95.7％を二次性孔隙が占めている（表33-0I）。臨床症状や治療法が異なるため.それぞれを分けて説明する。
卵円孔二次欠損症
病理解剖学的構造
二次卵円孔の欠損は数.大きさ.形状および位置が様々である。大部分の欠損は単発性である。時々.2つまたは多数の小孔が同時に存在することがある。大きな欠損は中隔全体のいくつかを占め.小さな欠損はプローブが入る程度である。一般的に；成人まで生存した症例でも.欠損は小さくなく.直径約2～4cmである。欠損の形と位置はしばしば型と関連している。
二次孔の欠損は4つのタイプに分けられる。
(a) 卵円孔型または卵円孔中心部欠損型
は.臨床で最も多いタイプで.全体の75％以上の発生率があり 大多数の症例で見られる。欠損は単発性で.楕円形.長さ約2-4cm.冠状静脈洞の後上部に位置する。周囲には明瞭な縁があり，特に上方で顕著である（図 33-03）。欠損は伝導系から遠く.縫合は容易で.分割も良好である。しかし.個々の症例では.欠損は篩い分けされることがある。
(B) 下部卵円孔型または低位欠損
卵円孔型よりはるかに少なく.全体の約12％以上を占めます。欠損は孤立性.低位.楕円形で.下縁がなく.下大静脈の入り口との明確な境界がない（図33-04）。下大静脈のフラップを伴うこともあり，手術の際には特に注意が必要である．
(C) 上大静脈型または高位欠損
sinus venosus defectとも呼ばれ，海外では多くの症例が報告されているが，中国では稀で，全体の約3.5％強を占めるという。欠損は卵円孔の上.上大静脈の人口のすぐ上に位置しています。欠損は通常1.5〜1.75cm程度と小さく.その下縁には明瞭な三日月形の心房間中隔があり.上縁はなく.しばしば上大静脈に連なり.上大静脈血流が左右の心房へ流れる（図33-05）。これらの症例はほとんど右上葉または右中葉の肺静脈の異常を伴い.血液は上大静脈に逆流する。
(iv) 混合型またはこれらの両方の欠損を有するといわれるもの
臨床的にはあまり一般的ではありません。
二次卵円孔欠損の症例では.時に肺動脈狭窄.右肺静脈の異所性逆流.僧帽弁狭窄（Lutembacher症候群）.上大静脈二重.右大動脈弓など.他の異常を伴うことがあり.約15％の症例に見られる。
病態生理
通常.左房圧（8-10mmHg）は収縮期.拡張期ともに右房圧（3-5mmHg）より高い。 o したがって.中隔欠損があると血液は左から右にシャントされるが.チアノーゼという臨床症状はない。シャントフローの量は.欠損の大きさと左右の心房の圧力段差に比例し.肺血管抵抗の程度に反比例する。一般に毎分7〜20L（正常な右心流量は約5L）であり.周回循環量を2〜3倍.あるいは4倍も上回る。通常.周回循環量への影響は小さく.血圧の変化はほとんどありません。
心内シャントの結果.右心房.右心室.肺を通る血流は左心中を通る血流よりもはるかに多く.その結果右心房.右心室.主肺動脈は肥大し.これが典型的な拡張期過負荷の型であり.左心房.左心室.大動脈はそれに応じて縮小している。
1961年.Bestermanは.肺高血圧症には.（1）肺血液循環と小肺動脈抵抗が増加し.5wood/m2以内にある動的高血圧症.（2）肺血液循環と小肺動脈抵抗が増加し.5wood/m2以内にある閉塞性高血圧症.（3）肺高血圧症があることを報告している。閉塞性高血圧症は.小肺動脈に病変があり.抵抗が増加した結果.5 wood/m2 West以上の抵抗が前者より多く.後者は15%から18%を占めるに過ぎない。肺高血圧の発生後.呼吸器感染症や血栓症などの肺の合併症を引き起こすことができるだけでなく.右心室の血液出力が損なわれ.右心室と右心房の肥大をもたらし.最終的に右心不全を引き起こすことができます。しかし.右心には高い血液量を負担する生理的機能があるため.一般に不全になる年齢は遅く.ほとんどが20～30歳以上です。
右心室内の圧力がある限界まで上昇すると.右心房内の血液の一部が左心房内に逆流し.右から左へのシャントを形成し.臨床的にチアノーゼ症状を呈することがあります。これは.病態の進展が高度になったことを意味します。
臨床症状
(1) 症状
心房中隔欠損症の症状は一貫しておらず.欠損の大きさとシャント流量の大きさに密接に関係しています。大きな欠損では早期に症状が現れ.小さな欠損では長い間無症状で.老年期まで潜伏することもある。小児期には無症状で.健康診断で発見されるケースが多く.一般的には.若年成人期.多くは21歳から40歳にかけて症状が出始める。
主な症状は.陣痛後の息切れ.動悸や呼吸器感染症.心不全などである。
乳児の場合.出生後も肺循環の抵抗が大きいため.欠損が大きければ少量の血液が右から左へシャントされることがある。しかし.血液が逆流（右から左）するようになる末期には.ある程度チアノーゼが出現し.死亡するまで悪化し続けます。
小児例では.肺うっ血のため重症肺感染症を繰り返しやすく.多発性咳嗽.息切れ.さらには肺炎症状として現れる。左心血流の低下により.体力が低下し.無気力.呼吸困難となりやすい。陣痛後に息切れや動悸を感じやすくなります。また.右心拡張期過負荷が長く続くと.肺高血圧症や右心不全になることがあります。しかし.その進展は遅く.数年遅れることもあります。
(B)身体所見
身体発育はほぼ正常である。右心室は肥大し.加齢に伴い隣接する胸骨や左胸郭の肥大や膨満を認めることがある。聴診では脈拍の上昇を認めることがある。聴診では.肺動脈の拡張により.特に左胸の第2肋間.第3肋間で心窩部境界が拡大することがある。
聴診では.肺動脈弁領域の収縮期雑音と亢進したsplit second toneが主な所見で.これらは診断に重要である。収縮期雑音は通常遅れて現れ.3～4歳で聞こえるようになる。雑音の大きさはほとんどがII-IV度.ジェット状で.胸骨境界付近の第2.第3肋間左側が最も大きく.時に震えを伴います。この収縮期雑音は欠損部を通る血流によって生じるのではなく.正常な肺動脈弁を通過して拡大した肺動脈に多量の血液が流入することによって生じるものである。また.第2肺動脈音の過聴と分裂は.右心室から肺動脈に入る大量の血液によって.肺動脈弁が力強く閉じ.やや遅れて起こるものです。欠損の大きい症例では.三尖弁開口部から右心室に大量の血液が流入したときに生じる相対的三尖弁狭窄の一過性のローラー様の拡張期雑音を前胸部に聴取することがあるj。また.胸骨左縁の第4.第5肋骨間で拡張期雑音を聴取することができる症例や拡張期雑音を聴取することができる症例もある。前者は右室肥大後の相対的三尖弁閉鎖不全によるものであり.後者は相対的肺機能不全によるものである。肺高血圧症が進行すると；肺動脈弁部の収縮期雑音は減少するが.第2音は過緊張が顕著になり.分節は狭まるか消失することが見られる。
右心不全の進行例では.頸静脈怒張.肝腫大.下垂体浮腫などの徴候がある。
(iii) レントゲン検査
レントゲン写真上の徴候は (1) 心臓.特に右心房と右心室の肥大.これは右前斜位写真で最も明らかである。右前斜位写真ではより鮮明である。②肺動脈セグメントの突出.肺門陰影の深化.肺野の鬱血.時に肺門舞踏が透視下で認められ.進行例では石灰化が形成されることがある。③大動脈弓の狭窄（図33-06）である。また.一般例では左室肥大はなく.心室中隔欠損症や動脈管開存症との鑑別が可能である。
(iv) 心電図検査
典型的な心房中隔欠損症では.P波の増大と電気軸の右方偏位を示すことが多く.+60〜+180度であることが多い。ほとんどの症例で不完全または完全な右脚ブロックと右室肥大を認め.肺高血圧症のある症例では右室歪みを認めることがある。正面からの心臓ベクターグラムでは.QRSリングがシス時計方向に転位しており.リング本体はX軸より下に位置していることがわかる。
(E)心臓カテーテル検査
心臓カテーテル検査は.心房中隔欠損症の有効な診断法である。現在.学者の間では一般的に認められています。疑わしい症例や重症例では.下肢伏在静脈ルートから心臓カテーテルを挿入し.欠損部を容易に通過して左心房に入ることができ.その通過率は85％にも達する。しかし.上室型欠損の場合.上肢静脈の挿入ルートを取る方が便利である。
欠陥の大きさは.欠陥内での心臓カテーテルの移動範囲を記録することによって推定することができる。そうして初めて.正しい診断ができるのである。
一般に.心房中隔欠損症の場合.右心房内の酸素濃度は上大静脈内より2体積％高いことが多い。
前述したように.一般に健常者の20〜25％には閉塞性卵円孔が存在する。この場合.異常シャントがなく左心房に心臓カテーテルを挿入でき.右心房の圧力や酸素量に変化がないため.心房中隔欠損症と区別することが可能である。筆者のような初期の手術例では.この点を指摘されず.誤って手術が行われた例もある。同様に.右房の酸素濃度上昇だけを強調し.心臓カテーテルの通過を無視すると.これも誤診につながる可能性がある。例えば右肺静脈の単純な異所性逆流がこの現象を引き起こすことがある。結論として.心臓カテーテルを左心房に挿入し.同時に右心房酸素濃度が上大静脈の2容積％を超える場合にのみ診断が確定することになる。
卵円孔の欠損が大きい場合.。右端が心房の側壁に近いため.心臓カテーテルは容易に欠損部を通過して右肺静脈に入ることができ.右肺静脈異所性返血と誤診されやすくなる。しかし.挿管時に心臓カテーテルが欠損部を通過したと推定される場合は.湾曲した先端を右ではなく左に向けて押し込むようにすると.この誤りを回避することができる。心臓カテーテルが右肺静脈に挿入されている場合は.抜管時に心臓カテーテルの先端の移動方向を記録しておくと鑑別診断の助けになる。右肺静脈異所性逆流では.カテーテルの先端は常に右方向を向いて心房に戻るが.肺静脈の正常位置では.カテーテルの先端は心房に戻る際に多少後方または左方に移動することがある。
心房中隔欠損症の患者には.伏在静脈カニュレーションがしばしば使用される。上肢の挿入経路に比べ.この挿入方法は確かに肺動脈への挿入が容易ではないため.肺動脈圧が測定できないことがあるが.二次性肺高血圧症の場合.右室収縮期圧は肺動脈圧とほぼ等しい（ただし平均圧は肺動脈よりやや低い）ことが実践から証明されている。そこで.右室圧と分画流量により.筆者らは3段階5群に分類することができる。
クラスI：右室収縮期血圧が60mmHg未満.または平均血圧が25mmHg未満で.左右分画流量が肺血流の20％未満のものをA群.20％を超えるものをB群に分類する。
II度：右室収縮期血圧が60～90mmHg.または平均血圧が25～35mmHgで.いずれもfractional flowが高いものをA群.20％以上をB群とする。
III度：右室収縮期血圧が90mmHg以上または平均血圧が35mmHg以上で.fractional flowが左から右へ優位なものをA群.右から左へ優位なものをB群に分類した。
この血行動態の変化を段階的にグループ分けすることは.基本的に臨床症状や徴候と関係があり.手術選択の参考とすることができる。