ループスは腎臓に重大な障害をもたらすことがある

  1.エリテマトーデスは.なぜ腎臓を障害するのですか?
  SLEは.複数の自己抗体の存在を特徴とする複雑な自己免疫疾患である。 腎炎の発症には.糸球体抗原と抗体が結合して免疫反応を起こす機構が3つある。 1つは.アセチルヘパリン硫酸.リン脂質.IVコラーゲン.チラコイド.内皮細胞抗原など.腎臓のさまざまな成分に対する自己抗体.2つは循環抗原が糸球体に移植されて.自己抗原と結合して免疫反応を起こす.3つは循環免疫複合体が糸球体に沈着して免疫反応を起こす.である。 3つ目は.循環している免疫複合体が糸球体に沈着し.免疫反応を開始することである。
  免疫反応が開始されると.補体系が活性化され.毛細血管透過性の上昇や好中球単球などの炎症細胞の浸潤が起こり.大量の溶解酵素やプロテアーゼ.IL-2.IL-6.TGF-α.TNF-βなどの多数の炎症因子や補体活性化産物が放出されて腎臓組織の損傷を引き起こすなど一連の免疫損傷反応が引き起こされる。
  2.ループスの患者さんは全員腎炎になるのですか?
  ほぼすべてのSLE患者に.程度の差こそあれ.組織学的.免疫病理学的.あるいは超微細構造学的に腎組織障害の変化が認められる。 簡単に言えば.すべて腎炎である。 軽度の損傷であれば.臨床的・尿検査的な異常はなくても.組織学的な障害がある場合もある。
  3.腎炎の診断を確定するために必要な検査と.尿蛋白の有無は診断できるのでしょうか?
  SLEの患者さんは定期的に尿の検査を受けてください。 蛋白尿や血尿が続く場合はループス腎炎が強く疑われます。 ループス腎炎の患者さんには.さまざまな臨床症状があり.その程度もさまざまです。 初期には単純性血尿や単純性蛋白尿を呈し.この状態が続くと腎炎が疑われます。 蛋白尿や血尿には.尿の汚れや尿路感染症などの偽陽性があることもあるので.これらの疾患を除外してから腎炎と診断することが重要です。
  4.患者さんは腎生検を受けなければならないのでしょうか?
  腎生検の役割は.腎炎の病態を明らかにし.治療の指針や予後を決定することである。 軽度のループス腎炎(24時間蛋白尿0.5~1g未満)では.通常の治療で速やかに寛解する人は腎生検を行わないこともありますが.著しい蛋白尿や血尿.腎機能異常.治療不良の場合は.条件が許せば腎生検を行ったほうがよい(凝固機能正常など)。
  5.ループス腎炎にはどのような種類がありますか? それぞれのタイプで使用する薬に違いはあるのでしょうか?
  現在.ループス腎炎の種類は.主に病態の種類によって分類されています(下記参照)。 それぞれのタイプに使用する薬は.患者さんの実情に合わせたものを使用する必要があります。 一般に.I型と一部のII型患者では.ループス腎炎に対する特別な治療措置は必要なく.SLEの全身治療の原則に従って免疫抑制剤やグルココルチコイドを投与するだけですが.尿検査の異常が著しい場合には.ループス腎炎に対する治療レジメンを受ける必要があります。
  I型:腸間膜の顕微鏡領域におけるループス腎炎 糸球体は光学顕微鏡では正常であるが.免疫蛍光法では腸間膜領域で免疫複合体の沈着が見られる。
  タイプII:チラコイド増殖性ループス腎炎 光学顕微鏡では.チラコイド細胞の過形成やチラコイド間質の増加が程度の差こそあれ認められますが.チラコイド領域への免疫複合体の沈着を伴っています。 電子顕微鏡や免疫蛍光法ではチラコイド領域での沈着に加え.上皮側や内皮下での非常に小さな孤立した免疫複合体の沈着が見られることがあります。
  III型:限局性ループス腎炎 糸球体の50%に病変がある(限局性)。 病変は.活動性のIII級(A)または非活動性のIII級(C).分節状(S)または球状(G).毛細管内または毛細管外増殖として現れ.通常は分節内皮の下に免疫複合体の局所沈着を伴っています。 被占領域の変化を伴う場合と伴わない場合がある。
  IV型:びまん性糸球体腎炎 糸球体の50%に病変が及ぶ。 病変は.活動性クラスIV-S(A)または不活性クラスIV-S(C).セグメント状(S)または球状(G).毛細管内または毛細管外増殖として現れ.通常はびまん性内皮の下に免疫複合体の局所沈着を伴うことがあります。 これらはチラコイド領域の変化に関連している場合もあれば.そうでない場合もある。 糸球体病変は.病変が1つの糸球体の50%を超えないものを区分(S).1つの糸球体の50%を超えるものを球状に分類されます。
  V型:膜性ループス腎炎 チラコイドゾーンの変化を伴う.または伴わないびまん性または分節性の上皮下免疫複合体沈着が.光学顕微鏡.免疫蛍光顕微鏡.電子顕微鏡で認められる。 V型ループスはIII型やIV型と併存していることが多く.両方の診断が必要な場合もあります。
  VI型:硬化性ループス腎炎 糸球体の90%に硬化が起こる。 活動的な病変は存在しない。
  6.ループス腎炎が尿毒症に移行する可能性はどの程度ですか?
  ループス腎炎の予後には多くの要因が影響します。 一般に.I型およびII型の患者さんは.病理学的に変容していない限り.一般に予後が良好です。 数個の糸球体のみの増殖性病変を有するIII型は.5年後の末期腎不全の発生率が5%未満であり.糸球体壊死病変や三日月形成を有するIV型(A)と同様の予後である。 IV型ループス腎炎は.予後が悪いというのが大方の見方です。
  V型は腎機能の低下が緩やかで.5年腎生着率は96.1%.10年腎生着率は92.7%である。 しかし.重要なことは.予後には.治療が遵守されているか.最適な治療レジメンが選択されているかという治療要因も考慮する必要があり.現在.IV型患者の5年腎生存率は82%に上昇している。