肺高血圧症とは.肺動脈圧がある閾値以上に上昇した血行動態および病態生理の状態を指し.右心不全の原因となり.独立した疾患.合併症.症候群のいずれにもなりうるものです。 肺高血圧症治療のための日常的対策 1.身体活動 身体活動が肺高血圧症の発症を遅らせることができるかどうかは明らかではありません。しかし.患者さんの身体活動の強さは.症状(呼吸困難.失神.胸痛など)が起こらない程度にする必要があります。また.食後や過度の高温・低温下での活動は避けるべきでしょう。日常生活を適切に調整することで.生活の質を向上させ.症状の発生を抑制することができます。 2. 旅行と高所 低酸素は.肺高血圧症患者の肺血管収縮を悪化させることがある。標高1500mから2000mは軽度の低気圧性低酸素地帯であるため.患者にはそのような場所を避けるよう指導する必要がある。民間航空機内は標高1500mから2500mの状態と類似しているため.患者には搭乗中の酸素摂取を勧める。 3. 感染症の予防 肺高血圧症の患者は肺感染症にかかりやすく.耐容性が低い。そのため.早期診断と積極的な治療を行う必要がある。インフルエンザワクチン.肺炎球菌ワクチンの接種が推奨される。プロスタサイクリンを静脈内カテーテルで持続投与している患者では.発熱が持続する場合はカテーテルルートによる感染に注意することが必要である。 4. 妊娠.避妊.閉経後ホルモン補充療法 肺高血圧症患者において妊娠・出産が成功した例が報告されているが.通常.妊娠・出産は患者の状態を悪化させ死亡につながる。したがって.妊娠可能な年齢のすべての女性が適切な方法で避妊することが推奨されます。妊娠した場合は.速やかに中止する必要があります。どの避妊方法がベストなのか.明確な結論は出ていません。ホルモンによる避妊を行う場合は.凝固への影響を考慮する必要があります。更年期女性にホルモン補充療法を行うべきかどうかは不明です。ガイドラインでは.症状が耐えられない場合のみホルモン剤を使用し.抗凝固剤の追加を検討することが推奨されています。 5. ヘモグロビン値 肺高血圧症患者はヘモグロビン値の低下に対する耐性が低く.軽度の貧血であっても速やかに対処する必要がある。一方.低酸素血症が長く続く患者(右左シャントの存在など)では.しばしば赤血球増加症や赤血球比の上昇を起こす。頭痛.集中力低下などの症状があり.赤血球比率が65%以上の場合は.血液粘度を下げ.血液が組織に酸素を放出する能力を高めるために瀉血療法が検討されます。 6.心理療法 肺高血圧症患者は発症年齢が早く(中央値は40歳).身体活動が制限されるため.それまでの生活習慣が崩れる。また.専門家以外からの病気に関する誤った情報に影響されることも多く.様々な不安や抑うつを抱える患者さんも少なくありません。そのため.患者さんには十分な情報を提供し.ご家族と協力しながら積極的な治療を行う必要があります。また.必要に応じて.精神科医の治療を受けることをお勧めします。