職業性けいれんは.臨床の場では稀で珍しい疾患の一つです。 主な臨床症状は.課題特異的な局所的な筋緊張の異常で.特定の動作（字を書く.ピアノを弾くなど）をうまく行うことができなくなることです。 このタイプの症状は.「ライターズクランプ」（「ライティングハンド」と呼ばれることが多い）や.似たような「ミュージシャンズクランプ」（音楽家のけいれん）などでよく報告されています。 「音楽家のけいれん.電信技師のけいれんはあまり知られていない。 患者さんの報告と身体所見が一致しないことが多く.また.患指のピアノ演奏に障害があっても.バイオリンやタイプは問題なく演奏できるケースもあり.珍しい臨床像と言えます。 診断を確定するための信頼性の高い客観的な補助検査がないため.医師の知識が乏しいと誤診されたり.見逃されたりしやすい。 その歴史は.1830年代にBellとBruckによって初めて報告され.1893年にGowersがその臨床症状についてより詳細に説明するまでさかのぼることができる。 1990年.SheehyとMarsdenは作家指の痙攣の広い範囲を単純型.進行型.痙性型の3つに分類した。 (進行性）痙縮とジストニア（ジストニック）痙縮があります。 近年.ボツリヌス毒素の使用もその治療に希望を与えているようだ。 この疾患の発生率はあまり報告されておらず.Butlerは疫学調査に基づくジストニアの有病率を10万人あたり42.25人と発表しています。 ジストニアの一つの症状でしかない職業性ジストニアの発生率はこれよりかなり低いはずで.Nuttらはミネソタ州Rochester地区での職業性ジストニアの発生率を1950年から1982年までで100万分の69と推定している。 中年期に発症する臨床報告が多数あり.30～50歳代に好発し[3,5].男性が女性より有意に多く.Solandの報告では男女比2.0：1で.発症率に高い有意差がある（p<0.01）と明記されています。 音楽家では.ピアノや弦楽器奏者が多く.85％以上を占めるという報告もあります。 ピアノ奏者の約70％が右手病変を有し.右手尺骨指と左手橈骨指が影響を受けやすいのに対し.バイオリン奏者の72％が左手病変を有し.右手中指.薬指.人差し指.左手人差し指.薬指の機能異常はギター奏者に多くみられます。 この症状の原因はまだよく分かっていませんが.多くの研究や憶測が飛び交っています。 当初は精神科や心療内科の疾患と考えられていましたが.近年.電気生理学や機能的磁気共鳴画像法（fMRI）の研究により.中枢神経系の異常が疾患の根拠であることが確認されています。 この症状は患者さんの職業と密接に関係しており.また.ほとんどの患者さんがその職業に長年従事した後に発症することから（音楽家の指の痙攣は.職業音楽家の大多数に起こります）.ある（誤った）職業習慣と関連している可能性もあります。 このうち21名の患者さんには術前に作家指の痙攣があり.このうち合計14名の患者さんに術後のフォローアップを行い.13名の患者さんには症状が完全に消失していました。 コピーライター人口に頚椎症が多いことを考慮すると.作家指の痙攣の発生は頚椎症に関連している可能性が高く.一方.中枢神経系の障害による可能性もあると思われます。 ミラノフは臨床の中で.頭蓋骨の腫瘍.梗塞.出血.動静脈奇形などが指の痙攣を引き起こすことを発見した。 Preibischは最近の研究で.作家の指の痙攣がある患者と健常者の筆記時の脳血流の酸素化をfMRIの手法で観察しました。 関連領域の活動が見られ.視床背部の活動は筆記時に患者群でのみ見られたことから.患者の脳では基底核の出力が増加し.視床背部を経由して運動野や運動前野に伝達されることが示唆された。 このことは.発症が運動野の脱抑制と関連しているという考え方も裏付けています。 この結論は.Positron Emission Tomography（PET）を用いた研究の結果と一致しています。 Deuschlらは.作家性手指痙縮患者のペア研究で運動関連皮質電位記録法を用い.患肢の何気ない動作の開始直前に対側脳の運動皮質の活動が低下または消失していることを示した。 また.約5％の患者さんに家族歴があり.双子の兄弟も報告されていることから.何らかの遺伝的背景があるのではないかと推測されています。 職業性指攣縮の患者さんに最も多い症状は.特定の動作（ペンを持つ.字を書く.音楽を演奏する.など）を1本の指または複数の指で同時に完了することが困難であることです。 書指痙攣では.ペンを持たせると.ペンをしっかり持てず.筆記中に無意識に滑ってしまったり.筆記中に患部の指が無意識に動き.字が乱れてしまうことがよくあります。 指の痙攣がある音楽家の場合.演奏中に患部の指が自分の意志で鍵盤や弦を力強く押さえることができず.音を外してしまったり.場合によっては.環境や疲労.十分な練習とはあまり関係なく.正常な演奏と障害された演奏となることがあります。 これらの症状に加えて.患指（肢）の痛みはまれですが.患指や肢の局所的な緊張や不快感を訴える患者もおり.検査では筋肉に沿って走る筋が前腕に触知されることもあります。 約3分の1の患者さんでは.患肢を書いたり伸ばしたりする際に軽い振戦が発生し.この振戦は患肢の片側に限定されることがあります。 Sheehyらは.本症を臨床症状によって3つに分類した。単純性書指攣縮は.他の運動障害がなく文字を書くことが困難な場合.進行性書指攣縮は.最初は単純な書指攣縮があり.次第にいくつかの簡単な動作（例えば.髪の毛をとかす.カップやトレイを持つなど）を組み合わせるようになる場合.ジストニック書指攣縮は.他の運動障害がない場合である。 3つ目は.最初から筆記と単純な動作の組み合わせが特徴的な「ジストニック・ディスグラフィア」です。 職業性計算障害の臨床的特徴をよく理解していれば.詳細な病歴と注意深い地理的な検査によって正しい診断を下すことは難しくないはずである。 疑わしい場合には.筋電図（EMG）所見も参照することができ.多くの場合.患肢の活動筋と拮抗筋の過度の共収縮（cocontraction）を示し.長時間の異常神経放電を伴うことがあります。 治療と予後 現在までのところ.職業性指攣縮はそれ自体には外科的治療を必要としないと一般に考えられていますが.これが手根管症候群に至れば手術による開放が可能です。 短期間の自然寛解は5％程度ですが.ほとんどの患者さんで再発が見られます。 長期間の追跡調査では.ジストニアに他の筋群の関与はなく.予後は良好であることが判明しています。 これらの患者さんは.反対の手で字を書く訓練をすることができますが.約20-25%の方は数ヶ月から数年後に反対の手にも同じ症状が現れると言われています。 当初.職業性乳突痙攣は心身症に分類されていたため.筆記（または演奏）の中断.安静.理学療法.さらには催眠療法や心理療法が提唱され.特定の原因手術を中断したため病変が進行せず.症状の原因と思われる特定の病変（頸椎症など）が療養や理学療法で改善したためか.一部の患者は軽快している。 その後.職業性指攣の中枢神経病理が認識されると.ほとんどすべての種類の神経活性剤が試されたが.満足のいく結果は得られなかった。 経口抗コリン薬は10〜20％の患者に症状を改善したが.副作用のために服薬の継続が困難であった。また.震えをある程度抑えるβ遮断薬も同じ理由で断念された。 近年.ボツリヌス毒素を前腕の最も罹患している筋肉に局所注射して良好な結果が得られたとの報告があり［8-10］.この疾患の薬物療法に新しい道を開くと思われる。 注射する筋肉の選択は.執筆時に記録された筋電図の結果から判断することができ.症状が改善するまで2週間ごとに注射を行います。 主な合併症は.注射した筋肉が弱くなることと.薬に対する体の免疫反応です。 薬物療法が効かない患者さんには.鉛筆の握り方を太いものに変える.装具や筆記具を使うなど.病気による不便さを軽減するための試みが行われます。 結論として.職業性乳突進症に対する認識を高めることは.正しい診断のために不可欠であり.個人の状態に合わせた治療が可能となります。 また.頚椎症.頭蓋・脳腫瘍.血管病変に続発する指の痙攣の患者さんの中には.原疾患の診断と治療が特に重要な場合があります。 しかし.特定の特別なグループ（例えば音楽家）では.この症状はキャリアに重大な影響を及ぼすため.早期に積極的に治療する必要があります。