劇症型肺高血圧症の治療では.一般的な基本治療が非常に重要で.酸素療法.利尿剤.ジゴキシン.抗凝固剤などが病態に応じて使用されます。心臓カテーテル検査でカルシウム拮抗薬が適している方には.ニフェジピン.ジルチアゼムなどのカルシウム拮抗薬が使用可能です。現在.中国市場で販売されている肺高血圧症を直接標的とした薬剤には以下のものがあり.症状に応じて1つまたは複数を組み合わせて使用することが可能です。 1.プロスタサイクリン系 イロプロスト（バンタブ）10-20g.吸入.1日6-9回。 2.エンドセリン受容体拮抗薬：ボセンタン（オールコール）125mg.1日2回経口投与.最初の4週間は62.5mg.1日2回経口投与とする。ボセンタンの使用には.1ヶ月に1回の肝機能のモニタリングが必要。アンリセンタン（バンコマイシン）では.肝機能の有害反応は少ない。 3. 5型ホスホジエステラーゼ阻害剤 シルデナフィル 20～25mg.1日3回経口投与。バルデナフィル 5mg.1日2回経口投与。肺高血圧症に直接作用する薬剤を選択することで.特発性肺高血圧症の予後を効果的に改善できることが.これまでの研究で証明されています。肺高血圧症の治療薬は高価なため.現在バンタナビルとボセンタンには慈善供給制度があります。 また.肺高血圧症の原因が他にある場合は.併存する疾患を積極的に管理する必要がある。 4. 肺高血圧症の治療 心機能分類と急性血管反応試験に基づいて.段階的な治療計画を立てる。急性血管反応検査が陽性であれば.カルシウム拮抗薬内服.酸素吸入.抗凝固療法.機能改善などの一般的な治療が可能である。一般的な治療に加えて.血管反応検査が陰性の場合は.機能分類に応じた治療を別途行います。クラスIIではボセンタン.アンリセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬.シルデナフィルなどのホスホジエステラーゼ5阻害薬を.クラスIIIではエンドセリン受容体拮抗薬.ホスホジエステラーゼ5阻害薬.プロスタサイクリンおよびその類縁薬を.クラスIVではプロスタサイクリンおよびその類縁薬.エンドセリン受容体拮抗薬.ホスホジエステラーゼ5阻害薬を長期に静脈内投与することが必要である。必要であれば併用療法を行う。 症状が改善しない場合や悪化した場合は.外科的治療の適応となる。