原発性胆汁性肝硬変の診断には.次のような検査が行われます。 1.臨床検査 血液検査で肝機能を調べます。肝機能検査で測定される酵素の値は.一般的に肝臓疾患の存在を示し.特に胆管障害の存在を反映することができます。自己免疫疾患の徴候をチェックするための血液検査。血液分析では.抗ミトコンドリア抗体（AMA）のレベルを反映します。この抗体は.この病気にかかっていない患者さんでは.たとえ他の肝臓の病気も持っていたとしても.ほとんど検出されることはありません。したがって.AMA検査の結果が陽性であれば.この病気の存在を高い確度で確認することができます。しかし.原発性胆汁性肝硬変の患者さんの中には.血液中にAMAが含まれていない方が少なからずいらっしゃいます。2. 画像診断 超音波検査。超音波検査は.高周波の音波を利用して体内の構造物を画像化するものです。 コンピュータ断層撮影（CTスキャン）。CTスキャンは.通常のX線画像よりも多くの情報を得ることができる特殊なX線画像法であり.あなたが受けることもできます。 磁気共鳴画像法（MRI）：MRIスキャナは磁場と電波を利用して臓器や組織の微細な画像を作成するもので.CTとは異なり.MRIでは臓器や組織の画像は得られません。CTとは異なり.MRIでは放射線が発生しません。 磁気共鳴エラストグラフィ（MRE）。MRI画像と音響波技術を組み合わせて.体内の臓器の弾性係数の分布（エラストグラム）を生成する新しい検査法です。この検査では.医師の触診と同様に肝臓の硬化を検出することによって.肝硬変の有無を判定します。 胆管X線検査。MRIに加え.補完的あるいは代替的な検査として.内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）と呼ばれる胆管のX線検査が必要となる場合があります。X線画像に胆管を映し出すために.医師は喉から小腸の胆管開口部まで柔軟なカテーテルを挿入し.造影剤を注入します。これはインターベンション検査であり.合併症を引き起こす可能性があります。MRI技術の発達により.この検査は通常必要なくなりました。 それでも診断が不確かな場合.医師は生検を行うことがあります。医師は.肝臓穿刺によって肝臓組織の小さなサンプルを採取し.その後.診断や肝臓病変の程度（病期）を判定するための臨床検査を実施します。生検では.医師は細い針を使って小さな切り口から組織のサンプルを採取します。