腎芽腫 未分化な尿細管や糸球体を形成する後期腎胚の異常増殖によるものと思われる。 腎芽腫増殖複合体.ウィルムス腫瘍の前腫瘍性病変である可能性もある。 近年.腫瘍抑制遺伝子WT1およびWT2の欠失が.いくつかの腎芽腫の発生に関連していることが確認されています。 腎芽腫の原因は不明ですが.家族性に一定の傾向があり.その発生率は1～2％です。 また.遺伝性があると考えられており.一家で数人の子供が連続してこの腫瘍を成長させる。Schweisguthは600例中.5組が兄弟姉妹であったと報告している。 新中国病院では.この腫瘍を連続して発症した2組の兄弟や.幼少時に片側の腎芽腫の手術を受け.その息子も3歳で腎芽腫を発症した若い父親にも出会いました。 3人の双子の兄弟も報告されており.Brownらは3世代連続の極めて稀な症例に遭遇した。 腎芽腫は胚に起源を持ち.腎臓の実質内に発生し.異常な形状に成長し.周囲の腎臓組織に侵入する。 ほぼすべての小児腎腫瘍がこのカテゴリーに分類されます。 原始中胚葉を起源とするため.病理解剖では様々な未分化組織が観察される。 腫瘍が腹膜を破って横隔膜.副腎.結腸に浸潤することもあります。 手術標本の10-45%で.腫瘍組織が腎静脈に認められます。