腎芽腫は小児に最も多い悪性腎腫瘍で.Wilmsにより最初に報告されたことから “Wilms腫瘍 “と呼ばれ.小児腹部固形腫瘍の中では予後が良好であることが知られています。 この20年間で.手術.化学療法.放射線療法などの総合的な治療手段の開発.また欧州のNational Wilms’ Tumor Study Group（NWTSG）や国際小児腫瘍学会（SIOP）などにより.ウィルムス腫瘍は腎臓悪性腫瘍として一般的になってきています。全米ウィルムス腫瘍研究グループ（NWTSG）や国際小児腫瘍学会（SIOP）などの多施設共同研究の活用により.予後が大幅に改善し.低リスクの患者さんでは合併症が徐々に減少し.高リスクの患者さんでは長期生存がさらに改善されるようになりました。 乳幼児における腎芽腫の発生率は人口100万人あたり約1〜2人で.1〜3歳の乳幼児に高い頻度で発生しています。 この腫瘍は.後腎胚葉に由来し.残存する未熟な腎臓から発生する胚性腫瘍で.泌尿器系の奇形.肢体不自由.精神遅滞を伴うことがあります。 WT1.WT2.P53などの遺伝子や.Denys-Drash症候群.Beckwith-Wiedemann症候群.WAGR症候群などの遺伝因子が関連している可能性があります。 腹部腫瘤は最も一般的な症状で.着替えや入浴時に偶然発見されることがある。95％の患者は初診時に腫瘤を触知している。 腫瘤は上腹部の肋骨の片側にあり.表面は滑らかで適度な硬さがあり.圧迫痛はなく.初期には可動性を持つこともあります。 腫瘍が急速に成長する/大きくなる場合.圧迫感.息切れ.食欲不振.体重減少.イライラなどの症状が出ることがあります。 小児の約1/3が腹痛を呈し.局所的な不快感や軽い痛みから激しい痛みやけいれんなどがあり.発熱.貧血.高血圧を伴う場合は.腹膜下出血を示唆することが多いのですが.この場合は.腹膜下出血の可能性があります。 また.腫瘍の破裂による急性腹症の症例もあります。 小児の約25%に顕微鏡的血尿.10-15%に肉眼的血尿が見られる。 血尿は.肥大した腎臓への軽微な外傷や腎盂への腫瘍浸潤に伴って誘発されることがほとんどで.進行した腫瘍を示すものではありません。 腫瘍細胞によるレニン産生.あるいは腎血管塞栓症や腎動脈圧迫による高レニン-アンジオテンシンにより.約30％の症例で血圧上昇が見られる。 腫瘍を切除すると.血圧が正常に戻ることがよくあります。 急性腎不全.精索静脈瘤.低血糖を併発することがある。 赤血球増加症はまれで.原因は腫瘍によるエリスロポエチンの産生に関連している可能性があります。 ネフローゼ症候群を併発し.ウィルムス腎炎として知られています。 下大静脈の閉塞は.肝腫大や腹水の原因となり.右心房に浸潤した場合はうっ血性心不全の原因となることがあります。 治療の前に.反対側の腎臓が正常かどうかを知ることが重要です。腫瘍に遠隔転移はあるか？ 腫瘍は切除できるのですか？ 術前のCTやMRIの読影でこの疑問に答えるのは.通常.難しいことではありません。 必要に応じて.腫瘤と腎血管の分布を把握し.外科的切除の可能性を評価するために.腎動脈のデジタルサブトラクションアンギオグラム（DSA）を実施する。 根治的腎摘除術は.腎芽腫の治療で一般的に行われている手術です。 原発巣と腎臓の切除に加え.後腹膜リンパ節郭清も必要です。 腎臓部分切除術または腫瘍核出術は.条件が許す限り.また両側性腎芽腫の場合に実行可能である。 現在.外科的切除に加えて.化学療法や放射線療法も生存率を向上させる重要な手段であると考えられています。 化学療法や放射線療法を行わない場合.腎芽腫の全生存率は20～40％に過ぎませんが.併用療法を導入することにより.全生存率は85～90％になると言われています。 さらに.FH病型（予後良好）の子どもの全生存率は92％以上.UH病型（予後不良）の子どもの全生存率は60％以上となることもあるのです。 予後は.主に病期と病態の種類に関係します。