腎芽腫は小児の腹部固形腫瘍の中でも.神経芽腫よりはるかに有望で.救命の可能性が非常に高い腫瘍の一つです。 腎芽腫は小児に最も多く見られる悪性腎腫瘍で.ウィルムスによって初めて報告されたことから「ウィルムス腫瘍」と呼ばれています。 この20年間で.手術.化学療法.放射線療法などの総合的な治療手段を用いるとともに.米国腎芽腫研究グループや欧州小児腫瘍学会インターナショナルなどの多施設共同研究成果を応用して.治療成績は大きく改善し.低リスクの患者さんでは合併症を徐々に減らし.高リスク患者さんでは長期生存率をさらに向上させることができるようになりました。 腎芽腫の発生率 乳幼児における腎芽腫の発生率は.人口100万人あたり約1〜2人であり.乳幼児や1〜3歳児に高い発生率となっています。 本腫瘍は.後腎胚葉に由来し.残存する未熟な腎臓から発生する胚性腫瘍である。 泌尿器系奇形.肢体不自由または精神遅滞を伴うことがある。 腎芽腫の症状 最も多い症状は腹部腫瘤で.着替えや入浴時に偶然発見されることがある。95％の患者は初診時に腫瘤を触知している。 しこりは胸郭の上腹部側にあり.表面は滑らかで適度な硬さがあり.痛みはなく.初期の可動性がある場合もあります。 腫瘍が急速に大きくなると.圧迫感.息切れ.食欲不振.体重減少.イライラなどの症状が出ることがあります。 小児の約1/3は腹痛を呈し.局所的な不快感や軽い痛みから激しい痛みやけいれんなどがあり.発熱.貧血.高血圧を伴う場合は腹膜下出血を示唆することが多いです。 また.腫瘍の破裂による急性腹症の症例もあります。 小児の約25%に顕微鏡的血尿.10-15%に肉眼的血尿が見られる。 血尿は.肥大した腎臓への軽微な外傷や腎盂への腫瘍浸潤に伴って誘発されることがほとんどで.進行した腫瘍を示すものではありません。 腫瘍細胞によるレニン産生.あるいは腎血管塞栓症や腎動脈圧迫による高レニン-アンジオテンシンにより.約30％の症例で血圧上昇が見られる。 腫瘍を切除すると.血圧が正常に戻ることがよくあります。 急性腎不全.精索静脈瘤.低血糖を併発することがある。 赤血球増加症はまれで.原因は腫瘍によるエリスロポエチンの産生に関連している可能性があります。 ネフローゼ症候群を併発し.ウィルムス腎炎と呼ばれる。 下大静脈閉塞は肝腫大と腹水を引き起こし.腫瘍が右心房に浸潤するとうっ血性心不全を引き起こす。 血液を介した転移は全身に広がるが.肺転移が最も多く.咳.胸水.胸痛.低体温.貧血.悪液質などが生じる。 腎芽腫の治療方法 根治的腎摘出術は.腎芽腫の治療に用いられる最も一般的な手術方法です。 原発巣と腎臓の切除に加え.後腹膜リンパ節郭清も必要です。 腎臓部分切除術または腫瘍核出術は.条件が許す限り.また両側性腎芽腫の場合に実行可能である。 現在.外科的切除に加えて.化学療法や放射線療法も生存率を向上させる重要な手段であると考えられています。 化学療法や放射線療法を行わない場合.腎芽腫の全生存率は20～40％に過ぎませんが.併用療法を導入することにより.全生存率は85～90％になると言われています。 さらに.FH病理（予後良好）の子どもの全生存率は94～100％.UH病理（予後不良）の子どもの全生存率は約70％と言われています。 予後は.主に病期と病態の種類に関係します。