腎芽腫は.腎臓の胚細胞から発生する悪性胚性腫瘍である。 腎芽腫は小児の腎臓腫瘍の約87％を占め.3～4歳がピークで.5歳までに80％の患者さんが発症するといわれています。 新生児期にはまれで.4％～13％の子どもが両側性腎芽腫を有しています。 腎芽腫は.停留睾丸.偏心肥大.低膀胱.散発性無虹彩症など他の奇形と合併することがあります。 近年.WT1.WT2.P53などいくつかの遺伝子変異が腎芽腫の発生と関連して研究されています。腎芽腫の1-2%に家族歴があり.家族性では発症年齢が早く.両側性の症例が多く認められます。 腫瘍は主に上皮細胞.間葉系細胞.生殖細胞から構成され.3つの主要成分のうち1つが65％以上になるとそれぞれ生殖細胞型.上皮型.間葉系に分類され.すべての成分が65％に達しない場合は混合型に分類されます。 腎芽腫の間葉系変化.特にびまん性間葉系変化の組み合わせは.予後不良の指標の一つである。 間葉系変化の判定には.1）腫瘍細胞の直径が隣接する同種の細胞より3倍以上大きい.2）クロマチンの著しい増加.3）多極性核分裂像の3条件が必要である。 しかし.診断時に2歳未満の小児では間質性変化はほとんど見られず（発生率は約2％）.5歳以上の小児では約13％である。 主な症状は.腹部腫瘤（90％以上の小児で.ほとんどが無意識のうちに検査で滑らかな腹部腫瘤を触知することができる）.疼痛.血尿.全身症状などである。 診断 画像診断（超音波.強調CT）：腎臓に固形腫瘤があり.縁に偽包囲があり.腎実質と集散系を圧迫している。 腫瘍は通常.周囲の構造物に直接浸潤するか押しつけられますが.まれに大動脈を包み込みます。このような形態は.神経芽腫との鑑別に役立ちます。 腫瘍は腎静脈.下大静脈.さらに右心房に浸潤することもあります。 画像診断では.腎静脈.下大静脈.肝内および末梢リンパ節転移.対側同時腫瘍.複合腎臓遺残の可能性に注意が必要である。 胸部CT：肺は腎芽腫の遠隔転移の最も多い部位であり.手術前に胸部CTスキャンを実施する必要があります。 IV.病期分類 Stage 1：片側腫瘍で腎臓に限局しており.完全切除が可能で.腎臓包が無傷で.腎臓切除時に包が破裂せず.残存腫瘍がない場合 Stage 2：片側腫瘍で腎臓包外に広がっているが完全切除可能で.腎洞への腫瘍浸潤や腎外血管に腫瘍血栓がある場合 Stage 3：非血行性の残存腫瘍で腹部内に限局：リンパ節転移.腫瘍溢出.破裂または穿刺生検.腹膜表面への腫瘍の場合 移植.腫瘍の塊または顕微鏡的残存.不完全切除；ステージ4：血液学的転移：肺.肝臓.骨.脳；ステージ5：両側性腎芽腫。 術前化学療法：術前化学療法は.手術中に腫瘍が破壊される可能性を減らすことができ.以下の症例ではルーチンに使用されるべきです：両側の腎芽腫.探査手術で除去できない腫瘍.肝静脈や上下大静脈に転移した腫瘍などです。 術前化学療法の期間：4～12週間 ③術後療法：術後化学療法または放射線療法＋化学療法を腫瘍の病期と病態に応じて決定する。 腫瘍の予後は.腫瘍の組織型や病期.患者さんの年齢.生物学的特徴によって異なりますが.ほとんどの患者さんは良好な予後を有しています。 ステージ2-4のびまん性間葉系病変の患者さんの場合.4年無再発生存率は54.8％です。