リウマチ性多発筋痛症
[概要]
リウマチ性多発筋痛症（Polymyalgia rheumatica PMR）は高齢者に発症し.近位筋群（肩甲帯.骨盤帯）および頸部筋の疼痛とこわばりを特徴とし.血沈の著明な上昇と非特異的な全身症状を伴う。 原因は不明である。 一般に良性の経過をたどり.年齢と密接な関係があり.年齢とともに発症率は増加するが.50歳以前に発症することはまれである。 男性より女性に2～3倍多い。 家族性に集団発生することもある。 この疾患は巨細胞性動脈炎（GCA）と同じ患者にみられることがあり.密接な関係が示唆されるが.両者の正確な関係はよくわかっていない。 PMRは中国では珍しくない。
(2) 典型的な症状
頚部.肩.臀部の筋肉のこわばりや痛みで.片側または両側.あるいは1つの筋肉群に限局する。 重症になると.起き上がれない.上肢の挙上制限.下肢の挙上不能.しゃがめない.階段の昇り降りが困難になる。 しかし.多発性筋炎とは異なり.これらの症状は真の筋力低下によるものではなく.むしろ筋肉痛によるものです。 病変の中には四肢帯の腱付着部も侵されるものもあり.手関節や指節間関節の痛みや浮腫.あるいは胸鎖関節.肩関節.膝関節.股関節の一過性の滑膜炎を呈するものもある。
2.補助検査：
(1)軽度から中等度の正色素性貧血が見られるかもしれません。
(2) 顕著な血沈上昇（≧50mm/hr Weil法）.C反応性蛋白の上昇.疾患活動性と一致する。
(3) 肝酵素は軽度上昇するが.横紋筋の炎症を反映する血清ミオシンはほとんど正常範囲内である。
(4) 筋電図や筋生検では炎症性ミオパチーの証拠はない。
(5) 抗核抗体やその他の自己抗体.リウマチ因子は通常陰性です。
(6) 肩.膝.股関節に少量の滑液貯留がみられることがありますが.これは非特異的な炎症反応です。
【診断のポイント】
高齢者で原因不明の発熱.血沈上昇.原因不明の中等度貧血があり.腕の挙上.着衣.しゃがむ.立つなどの動作が困難な場合は.腫瘍などの他の疾患を除外した上で.リウマチ性多発筋痛症を考慮する必要があります。
1.診断基準：
以下の6つの臨床的特徴に基づいて診断することができます：
(1) 発症年齢≧50歳。
(2) 頚部.肩甲骨.骨盤の少なくとも2か所の筋肉のこわばりや痛みで.朝のこわばりを伴い.4週間以上続く。
(3) 血沈≧50mm/hr（Weil法）。
(4) 抗核抗体とリウマチ因子が陰性。
(5) 低用量グルココルチコイド（プレドニン10～15mg/日）療法に優れた反応性。
(6) 二次性多発筋痛症の除外が必要。
2.鑑別診断：
(1)巨細胞性動脈炎(GCA)：リウマチ性多発筋痛症は巨細胞性動脈炎と密接な関係があり.リウマチ性多発筋痛症では以下の疾患を除外する必要があります：低用量グルココルチコイド療法に対する反応が悪い；側頭動脈怒張.圧痛を伴う増減変動；頭皮痛.頭痛.視覚異常を伴うなど.すべて除外する必要があります。 さらに側頭動脈超音波検査.血管造影.側頭動脈生検が必要である。
（2）関節リウマチ：持続性の左右対称性小関節炎が主症状で.リウマチ因子が陽性のことが多い。 一方.リウマチ様多発筋痛症では.関節は腫れるが持続性の小関節滑膜炎はなく.関節破壊性病変やリウマチ結節もなく.通常はリウマチ因子陰性である。
（3）多発性筋炎：本疾患では筋無力症が顕著で.血清ミオシン活性上昇.筋電図検査で筋原性障害.筋生検で筋炎を認めるが.リウマチ性多発性筋炎ではミオシン.筋電図.筋生検は正常で.筋無力症よりも筋痛が顕著である。
(4) 線維筋痛症
症候群：本症候群では.体性痛の感受性の高いツボが固定されており.例えば.頸筋後頭部付着部.僧帽筋上突筋中央部.棘上筋起始部.肩甲棘上内側近位縁.第2肋骨と軟骨の接合部外側上縁.上腕骨外側上顆下2cm.臀筋の臀部外側上方四分円部 上腕骨外側上顆の下2cm.大転子の2cm後方.膝の内側鵞足包.その他9か所.合計18か所のツボ押しがあった。 また.睡眠障害.緊張性頭痛.過敏性腸炎.過敏性膀胱炎.血沈正常.リウマチ因子陰性がみられ.グルココルチコイド療法に対する反応は不良であった。
（5）他の疾患の除外：結核などの感染症.多発性骨髄腫やリンパ腫などの腫瘍の除外.ドライ症候群や全身性血管炎などの他のリウマチ性疾患との鑑別に注意する。
[治療方針と原則]
1.一般的な治療：よく説明し.心配を取り除き.医師のアドバイスに従い.合理的な薬物療法で再発を防ぐ。 治療は以下の原則に基づいて行う。
2.薬物治療：
(1)非ステロイド性抗炎症薬：初発または軽症の場合.非ステロイド性抗炎症薬.例えば消炎鎮痛薬.ジクロフェナクなどを試すことができます。 リウマチ性多発筋痛症患者の約10～20％は非ステロイド性抗炎症薬のみで症状をコントロールできる。 しかし.合併症の発生を防ぐことは困難です。 服薬注意のルーチンは関節リウマチの項を参照。
（2）グルココルチコイド：一般例ではプレドニン10～15mg/日の経口投与が望ましい。 診断が正しければ.1週間以内に症状はかなり改善し.血沈も下がり始めるはずです。 発熱.筋肉痛.著しい活動制限を伴う重症例には.プレドニン15～30mg/日を使用することができる。 症状が改善し.血沈が正常に近づいたら.徐々に減量し.維持量は5～10mg/日とし.維持期間は6～12ヵ月以上とする。 ほとんどの患者は2年以内にホルモン剤の使用を中止できるが.少数の患者は少量で何年も維持する必要がある。
高齢者におけるグルココルチコイドの長期使用による副作用や合併症（高血圧.糖尿病.白内障.骨粗鬆症など）には特に注意が必要であり.適時の治療が不可欠である。
(3)免疫抑制剤：グルココルチコステロイドの使用が禁忌の方.効果が乏しい方.減量が困難な方.重篤な副作用のある方には.免疫抑制剤のメトトレキサート7.5～15mg/週やアザチオプリン.シクロホスファミドなどの免疫抑制剤を併用します。
[予後]
適切な治療により.速やかにコントロール.寛解.治癒することもありますが.遷延.再発することもあります。筋萎縮や肩関節包拘縮のような重篤な病態が後期に起こることもあります。