巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛症

  巨細胞性動脈炎:表在性側頭動脈.後頭動脈.眼動脈.椎骨動脈.遠位鎖骨下動脈.腋窩動脈.胸部大動脈など.層状によく伸び.心外膜固有動脈を持つ中・大動脈に好発します。
  リウマチ性多発筋痛:首.肩.上腕.骨盤帯などの筋肉痛やこわばりが主な症状です。
  この2つは互いに存在する場合もあれば(暗黙のうちに併存している場合もある).順次存在する場合もあり.また治療後のホルモン減少の後に存在する場合もある。
  50歳以上の高齢者に多く.70~80歳代にピークがあり.女性の60~75%に発症する。
  1.検体検査
  血沈上昇(S/S:84%/30%).CRP上昇(S/S:86%/30%).両方陰性は4%のみ.血小板数上昇.貧血の可能性あり。
  抗好中球細胞質抗体(ANCA):他のリウマチ性疾患を除外するため。
  血清タンパク電気泳動法:モノクローナル・ガンマ病の除外のため
  血液培養:発熱の原因となる他の感染因子を除外するため。
  2.イメージング
  MRA/CTA:大動脈弓部および主要分枝の炎症性変化.壁の肥厚.増強.狭窄.拡張.coarctation.動脈瘤などの変化。
  カラードップラー超音波検査:「halo sign」の形で血管壁浮腫(s/s:75%/83%)。
  軟部組織超音波検査:肩峰下.三角筋下.上腕骨ローター.上腕骨頚部の滑液包炎.上腕二頭筋長頭の腱鞘炎を伴うリウマチ性多発筋痛.リウマチやその他の炎症性骨関節炎を示唆する関節周囲滑膜炎など。
  3.病理学
  表側頭蓋動脈の生検は重要な診断基準であり.通常は長さ1.5~2.0cmの動脈から採取する。本症の疑いが強く.生検が陰性であれば.2箇所目を検討することもある。 生検の陽性率は.ホルモン療法を開始してから数週間程度で減少します。
  診断名
  巨細胞性動脈炎およびリウマチ性多発筋痛の分類と診断基準について
  I. 巨細胞性動脈炎のACR分類基準(1990年)
  以下の条件のうち.3つ以上を満たしていること。
  発症年齢が50歳以上であること。
  頭痛の新発生.拘束性頭痛の新発生または新形態。
  表在性側頭動脈に異常があり.圧痛または脈動が減少している。
  血沈の増加.50mm/h以上(Westergren法)。
  生検で確認された単核球主体の炎症性浸潤または肉芽腫性炎症で.通常.多核巨細胞を伴う。
  リウマチ性多発筋痛のACR-EULAR暫定分類基準(2012年)。
  必須基準
  年齢50歳以上。
  両肩の痛み
  CRPとESRの一方または両方に異常がある。
  追加基準
  朝のこわばりが40分以上続く(2点)。
  股関節の痛みや可動域の減少(1点)。
  リウマトイド因子および抗環状シトルリン化ペプチドに対する陰性抗体(2点)
  関節周囲滑膜炎がないこと(1点)。
  超音波検査で見えるもの
  三角筋下滑液包炎.上腕二頭筋腱腱鞘炎.少なくとも片方の肩の肩甲上腕関節滑液包炎.少なくとも片方の股関節の滑液包炎.回転滑液包炎(1マーク)。
  両側三角筋下滑液包炎.上腕二頭筋腱腱鞘炎.上腕骨滑液包炎(1マーク)
  [処置】を行います。]
  I. 巨大細胞性動脈炎
  導入療法:プレドニゾン1mg/kg/dを2~4週間経口投与.視神経虚血の臨床症状が現れたらメチルプレドニゾロン1g/dを3日間点滴静注。
  減量:臨床症状が消失し.ESR及びCRPが正常であれば.2週間ごとに1日の投与量を10~20%減量し.10mg/日未満に達した後は.1ヶ月に1mg/日ずつ減量する。
  再燃:リウマチ性多発筋痛の再発として現れ.ホルモンの1日投与量を10%~20%増やし.症状がひどい場合は再投与する。
  リウマチ性多発筋痛症
  導入療法:プレドニゾン15-20mg/日を1-2ヶ月間経口投与する。
  減量:臨床検査値の改善.2週間ごとに10%〜20%減量;後に10mg/d未満まで.1ヶ月ごとに1mgずつ減量する。
  iii. 非副腎皮質ステロイド治療:結果は不明だが試行されることがある。
  IV. フォローアップ:炎症性指標.月1回×1年.2年目に月1回×2年.その後6ヶ月ごと