概要
リンパ腫様丘疹症（LyP）は.慢性.再発性.自己修復性の丘疹壊死性または丘疹結節性皮膚疾患で.原発性皮膚CD30+リンパ増殖性疾患の一部である。 原発性皮膚CD30+リンパ増殖性疾患。 原発性皮膚CD30+リンパ増殖性疾患は.皮膚T細胞リンパ腫の中で2番目に多いタイプで.皮膚T細胞リンパ腫全体の25%を占めます。 良性側にはリンパ腫様丘疹症.悪性側には原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫（c-ALCL）.およびそれらの中間境界型を含む。c-ALCLとLyPは臨床.病理.免疫表現型が一部重複し.組織学的には両者は同じである。 同種CD30+T細胞によって特徴づけられ.疾患のスペクトルを形成する[1]。
疫学
リンパ腫様丘疹症は年齢に関係なく発症し.皮膚T細胞リンパ腫の約15％を占め.平均発症年齢は35～45歳.男女比は約1.5：1[2]である。
病態の解明
病因は不明で.EBVやHTLV-1などのウイルス感染との関連を指摘する声もあるが.決定的な証拠はない。CD30+腫瘍細胞の表面にあるトランスフォーミング増殖因子-β受容体の変異が腫瘍の進行に重要なメカニズムであると考えられている[3]。
臨床的特徴
リンパ腫様丘疹症の典型的な病変は.茶褐色の丘疹と結節で.中心部に退色.壊死.痂皮が生じることがあり.発疹は3〜8週間で自然に消失します。 特徴的な変化は.すべての病相が併存し.再発を繰り返すことです。 その後.色素沈着または色素沈着した斑点が生じ.時には表在性の萎縮性瘢痕が生じることがあります。 病変は限定的なものと全身に及ぶものがあり.その数は数個から数百個に及びます。 病変は通常.無症状です。
発症期間は数ヶ月から数十年と様々です。 約20％の患者さんは.発症の前後や併発で他のタイプの皮膚リンパ腫を発症しており.菌状息肉症.皮膚間葉系大細胞リンパ腫.ホジキン病などが主な例です。 予後は通常良好で.約4～10％の患者さんが他のタイプのリンパ腫に進行し.他のリンパ腫への進行の危険因子は不明です。
皮膚病理学的症状
リンパ腫様丘疹症の病理組織学的変化は.病変が存在する期間と関連している。 組織学的変化は現在.A型.B型.C型の3種類に分類されています[4]。 新しい研究では.D型リンパ腫様丘疹症という概念が提唱されています[5]。
A型は.真皮に広く分布する小リンパ球.好中球.好酸球を主体とするくさび形の炎症性浸潤を示し.CD30+大リンパ球が散在またはシート状に混在しています。 細胞は時に多核化したり.R-S様を呈し.病変の占める割合は少なく.25％以下であることが多いです。 有棘層の中程度の表皮肥厚と過角化を認め.しばしばリンパ球性前駆表皮を伴う。
B型の病変は少なく.10％未満である。 粘液質肉芽腫様の病理学的変化を特徴とする。 真皮乳頭層の血管周囲にリンパ球主体の帯状浸潤があり.表皮はリンパ球性である。 異形細胞が見られることもあるが.腫瘍細胞はCD30を発現していないことが多い。
C型病変では，真皮にCD30+大リンパ球（75%以上）の単発または集簇した浸潤を認め，炎症性細胞の混合浸潤は少ないが退縮を希望する． このタイプは間葉系大細胞リンパ腫の組織像に類似しています。
D型は.新たに提唱されたタイプで.浸潤細胞がCD8+大型リンパ球で特徴付けられ.表皮親和性であることが特徴である。 原発性進行性皮膚CD8+細胞傷害性T細胞リンパ腫に見られる組織学的変化との鑑別が必要である[5]。
診断と鑑別診断
リンパ腫様丘疹症の診断は.臨床所見と病理所見の組み合わせに依存する。 組織学的には皮膚間葉系大細胞リンパ腫と区別がつかないことが多く.臨床診断が重要である。 臨床的には多形性病変を示すことが多いため.苔癬状癤腫症.虫刺され皮膚炎.毛包炎との鑑別が必要である[6]。
治療法
リンパ腫様丘疹症は.満足のいく管理方法がなく.一般的には患者さんの全身状態や予後を考慮し.毒性の少ない治療法を選択する必要があります。 インターフェロン注射.低用量メトトレキサート.ナイトロジェンマスタード外用.全身紫外線光線療法などがあります。 この病気はリンパ腫に発展する可能性があるため.患者さんは長期間のフォローアップが必要であることに留意することが重要です[6]。
参考文献
[1] Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, Cozzio A,Ortiz-Romero PL, Bagot M, et al. European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)。国際皮膚リンパ腫学会（ISCL）および米国皮膚リンパ腫コンソーシアム（USCLC）のコンセンサス勧告に基づく 皮膚CD30陽性リンパ増殖性疾患（リンパ腫様丘疹症.皮膚未分化大細胞リンパ腫）に対する治療法。リンパ腫.血液.2011年
[2] Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC 分類（皮膚リンパ腫）。
[3] Kadin ME. CD30+皮膚T細胞リンパ腫の病理学. J Cutan Pathol. 2006;33 Suppl 1:10-7.
[4] Kempf W. CD30+ リンパ増殖性疾患：病理組織学.鑑別診断.新種.シミュレーター。 J Cutan Pathol. Suppl 1:58-70.
[5] Saggini A, Gulia A,Argenyi Z, Fink-Puches R, Lissia A, Magana M, et al. 皮膚原発性攻撃性を模倣したリンパ腫様丘疹症の変種。表皮向性CD8+細胞傷害性T細胞リンパ腫：9例の記述。
[6] Zhu X.J., Wang B.X., Sun J.F., and Xiang L.H.,eds. 皮膚科 2011年1月初版；北京大学医学部出版会。