エブスタイン症候群の狭窄型は.明らかなチアノーゼ.心機能クラスⅡ以上.軽度から中等度の心臓肥大.肺循環の血流低下.肥大した右心房と機能的な右心室との間の圧力差.右から左への心内シャント.心血管造影上の二重バルーンなどが特徴で.外科的治療が必要となる。 右から左への心内シャントの検査：臨床症状や徴候はエブスタイン症候群の診断に重要なヒントを与えるが.正確な診断は以下の補助的検査.特に選択的心血管造影に依存する。 心電図（ECG）：P波の振幅が増大および/または拡大し.時にトレースがみられることがあるが.これはリードII.III.aVFおよびV1で最も明瞭である。 P波の変化の程度が予後に関係すると考えられており.P波が正常な人は無症状であることが多い。P-R間隔はしばしば延長し.完全または不完全な右房枝ブロックがほとんどすべての患者にみられる。 P-R間隔が延長することが多く.完全または不完全な右房枝ブロックがほぼすべての患者でみられる。四肢リードおよび右胸リードに低電圧がしばしば認められる。 右室肥大がみられることもあるが.左室肥大のパターンはない。 最近.この奇形に特異的な心電図変化として.Vl～4誘導にT波逆転を伴うQr型QRS波群が認められるようになった。 前駆運動症候群（B型）はこの奇形患者の約5〜25％に認められる。 前駆運動症候群を合併した先天性心疾患では.これらの患者の30％にエブシュタイン奇形が認められる。 したがって.先天性心疾患に前駆運動症候群が合併している場合には.エブスタイン奇形を疑う必要がある。 この奇形では様々な不整脈が起こりうるが.その中には発作性上室性頻拍があり.これは前駆興奮症候群がない場合でもよくみられる。 心房性前収縮.心房粗動.心房細動などの不整脈もみられる。 2.X線検査 軽度の奇形では.心拡大は目立たず.肺血は正常である。 中等度.重度の奇形では.心臓は両側に拡大し.主に右心房が拡大する。 X線透視下では.心臓の縁は目立たず.肥大した心臓は非常に不釣り合いで.心不全のX線徴候を伴う心嚢液貯留や肺動脈狭窄と類似している。 右心房の拡大と右室流出路の左方への変位により.心陰影は四角い箱型や漏斗型になることがあり.少数の病変では球形になることもある。 肺血は減少し.大動脈結節は正常か小さい。