神経膠腫は.膠芽腫.または単に神経膠腫とも呼ばれ.神経外胚葉に発生する腫瘍であるため.神経外胚葉性腫瘍または神経上皮性腫瘍とも呼ばれます。 腫瘍は.間質細胞.すなわちグリア.脳室管.脈絡叢上皮および神経柔細胞.すなわちニューロンから発生します。 ほとんどの腫瘍は異なる種類のグリアに由来するが.神経外胚葉に発生するすべての種類の腫瘍は.組織遺伝学的起源および類似の生物学的特徴に基づいて.一般にグリオーマと呼ばれる。 腫瘍が徐々に大きくなると.頭蓋内空間占有病変を形成し.しばしば末梢脳浮腫を伴い.代償限界を超えると頭蓋内圧の上昇を生じるようになります。
頭蓋内圧の上昇は.腫瘍が脳脊髄液の循環を妨げたり.静脈を圧迫して静脈還流が損なわれるとさらに悪化します。 このプロセスは.腫瘍内の出血.壊死.嚢胞形成の発生によって加速される可能性があります。 頭蓋内圧の上昇が臨界点に達し.頭蓋内容積が微増を続けると.頭蓋内圧は急激に上昇します。 頭蓋内圧モニターを行い.6.67～13.3kPaHgに達するとプラトー波が出現し.これが繰り返されて長時間持続することが臨床的徴候となる。 頭蓋内圧が動脈圧と同じになると.脳血管麻痺が起こり.脳血流が止まり.血圧が下がり.間もなく死に至ります。
I. 神経膠腫の臨床症状。
神経膠腫の経過は.その病型や部位によって異なり.発症から受診までの期間は通常数週間から数ヶ月.少ないケースでは数年に及びます。 悪性腫瘍や後頭蓋窩腫瘍では病歴は短く.良性腫瘍やいわゆるクワイエットゾーンに位置する腫瘍では長くなります。 出血や嚢胞形成があると症状の進行が早まり.場合によっては脳血管障害の進行と類似することもあります。 症状の現れ方は.主に2通りあります。 一つは.頭蓋内圧の上昇をはじめ.頭痛.嘔吐.視力低下.複視.痙攣.精神症状などの一般的な症状である。 もう一つは.腫瘍による脳組織の圧迫.浸潤.破壊によって生じる局所症状で.神経学的な障害が生じます。
頭痛の主な原因は頭蓋内圧の上昇であり.腫瘍の成長により頭蓋内圧が徐々に上昇し.頭蓋骨内の血管.硬膜.脳神経など痛覚に敏感な構造物が圧迫され.頭痛が発生します。 頭痛の多くは.前頭側頭部や後頭部のズキズキとした痛みで.片側の半球に表在する腫瘍の場合は.主に患側の頭痛となることがあります。
嘔吐は髄質嘔吐中枢または迷走神経への刺激によるもので.吐き気を伴わないジェット状の嘔吐の場合もあります。 小児では.頭蓋縫合部の剥離により頭痛は少なく.後頭蓋窩に腫瘍が多いため嘔吐が目立つ場合があります。
頭蓋内圧の上昇により視神経乳頭水腫が生じ.二次的に視神経が萎縮し.時間の経過とともに視力を失う可能性があります。 腫瘍が視神経を圧迫すると.原発性視神経萎縮が起こり.視力も低下することがあります。 内転神経は圧迫されたり伸ばされたりしやすく.しばしば麻痺や複視を引き起こします。
腫瘍のある患者さんの中には.早期にてんかんの症状が出る方もいらっしゃいます。 てんかんは成人してから始まり.後者は通常症状があり.その多くは脳腫瘍が原因です。 脳腫瘍の存在は.薬物療法で容易にコントロールできない発作や.変性した発作のすべてのケースで考慮されるべきです。 てんかんは.大脳皮質に隣接する腫瘍で起こりやすく.より深いところにある腫瘍ではあまり起こりません。 局所性てんかんは.局所的な意義があります。 特に前頭葉にできた腫瘍の中には.性格の変化.無気力.発言や活動の低下.集中力の低下.記憶力の低下.物事への興味の欠如.片付けに対する意識の欠如などの精神症状が徐々に現れてくるものもあります。
局所症状は.腫瘍の位置により.徐々に悪化します。 特に悪性グリオーマは.急速に増殖し.脳組織に浸潤して損傷を与え.周囲に著しい脳浮腫を生じます。 脳室や静穏域にできた腫瘍は.初期には局所症状がないこともあります。 一方.脳幹などの重要な機能部位にできた腫瘍は.早期に局所症状が現れ.頭蓋内圧亢進の症状が出るまでかなり時間がかかる。 発育の遅い腫瘍では.代償作用により頭蓋内圧亢進の症状が遅れて現れることも少なくありません。
神経膠腫の診断。
診断は.年齢.性別.発生部位.臨床経過.およびその病理学的タイプの推定に基づいて行われます。 病歴と神経学的検査に加えて.診断の局在と特徴を明らかにするために.いくつかの補助的な検査が必要である。
(1)脳脊髄液検査：腰椎穿刺の圧力が上がることがほとんどです。 また.腫瘍が脳の表面や脳室内にある場合.脳脊髄液の蛋白量が増加し.白血球数も増加することがあります。 ただし.頭蓋内圧が著しく上昇した場合.腰椎穿刺により脳ヘルニアを促進する可能性があります。 そのため.通常は炎症や出血との鑑別が必要な場合にのみ行われます。 圧力が著しく上昇した場合には.脳脊髄液をさらに放出することなく.慎重に手術を行う必要があります。 術後はマンニトールの点滴を行い.様子を見る。
(2) 超音波検査：側方性の判断や水頭症の有無の観察に役立ちます。 乳児の場合.Bモード超音波検査をフォンタネルから行うことができ.腫瘍像やその他の病理学的変化を示すことができます。
(3)脳波：神経膠腫の脳波の変化は.一方では腫瘍部位に限局した脳波の変化であるが.他方では.腫瘍部位に限局した脳波の変化である。 一方.周波数や波の振幅の変化は一般的に広く分布しています。 これらは.腫瘍の大きさ.浸潤.脳浮腫の程度.頭蓋内圧の上昇に影響され.腫瘍の表層にあるものは限定的な異常が生じやすく.腫瘍の深部にあるものは限定的な変化が生じにくいと言われています。 より良性の星細胞腫や乏突起膠腫では.主に制限されたデルタ波として現れ.スパイクやシャープウェーブなどの目に見えるてんかん波形もある。 大きな多形性膠芽腫の場合.広範囲にδ波を示すが.側方にのみ固定されることもある。
(4) ラジオアイソトープ検査（Y線脳造影）：腫瘍の増殖が早く.血流が豊富なものは血液脳関門の透過性が高く.アイソトープの取り込みも高い。 例えば.多形性膠芽腫は同位体濃縮画像を示し.中央部に壊死や嚢胞形成による低濃度領域がある場合があり.その形状や多さによって転移と区別する必要がある。 アストロサイトーマなどより良性のグリオーマは.濃度が低く.周囲の脳組織よりやや高いことが多く.画像の鮮明度が低く.中には陰性となるものもあります。
(5) 放射線検査：頭蓋プレーンフィルム.脳室造影.コンピュータ断層撮影を含む。 頭蓋平膜では.頭蓋内圧の上昇.腫瘍の石灰化.松果体石灰化の変位などの徴候が認められることがあります。 脳室造影では.脳血管の変位や腫瘍の血管性状を確認することができます。 これらの異常な変化は.腫瘍の種類や場所によって異なるため.腫瘍の位置を特定するのに役立ち.時には腫瘍の特徴を明らかにすることもできます。 特にCTスキャンの診断価値は高く.静脈内造影検査では局在診断でほぼ100％.質的診断で90％以上の正答率が得られています。 腫瘍の位置.範囲.形状.脳組織の反応.圧力による脳室の変位などを示すことができます。 しかし.明確な診断を下すためには.やはり臨床的な考察と合わせて考える必要があります。
(6) MRI：脳腫瘍の診断がCTより正確で.画像が鮮明で.CTでは写らない小さな腫瘍も見つけることができる。 陽電子放射断層撮影は.CTと同様の画像を得ることができ.腫瘍の増殖や代謝を観察し.良性悪性腫瘍を識別することができます。
神経膠腫の治療法
神経膠腫の治療は外科手術が中心となりますが.腫瘍の浸潤性増殖により.腫瘍と脳組織の境界が明らかでないため.早期の小さな腫瘍や適切な部位以外では.腫瘍の全摘出が困難な場合があります。 また.治療効果を高めるためには.早期診断と適時治療に努めることが重要です。 末期は手術が困難で危険なだけでなく.神経障害を起こすことが多い。 特に悪性度の高い腫瘍は.短期間で再発することが多い。
(1)手術：神経機能を温存しながら腫瘍を可能な限り摘出することを原則とする。 早期の場合.腫瘍が小さければ完全に摘出する必要があります。 表在性腫瘍の場合は腫瘍の周囲を皮下切開し.白質内腫瘍の場合は重要な機能部位を避けて皮下切開を行う。 腫瘍を切り離すときは.腫瘍の近くではなく.腫瘍から一定の距離をおいて.正常な脳組織の中で行う必要があります。 特に前頭葉や前側頭葉.小脳半球の星細胞腫や乏突起膠腫のような良性腫瘍では.より良い結果が得られると言われています。
前頭葉や前側頭葉にある大きな腫瘍の場合は.腫瘍を一緒に切除する肺葉切除術が行われることもあります。 前頭葉では.切開の後縁は.利き手側の半球で.運動性音声中枢を避け.中心回前方の少なくとも2cmの位置とする。 側頭葉では.後縁は下吻合静脈の手前で.側溝を傷つけないようにする。 前頭葉や側頭葉の腫瘍が広範囲で全摘できない場合は.腫瘍を可能な限り摘出し.前頭極や前頭極を摘出して内減圧することもありますが.これも再発期間を延長させることになります。
腫瘍が大脳半球の2葉以上に浸潤しているが.基底核や視床.対側には浸潤していない場合は.半球切除術を行うこともある。 腫瘍が運動野や言語野にあり.明らかな片麻痺や失語症がない場合は.神経機能の維持に留意して腫瘍を適切に摘出し.重篤な後遺症を残さないようにする必要があります。 側頭下筋や脱脂減圧術を同時に行うことも可能です。 また.生検のみの後に減圧を行うことも可能です。 視床腫瘍が第三脳室を圧迫し閉塞している場合はシャント術を.そうでない場合は減圧術を行うことが可能です。
脳室腫瘍の位置によっては.脳室へのアクセスに必要ない機能部位から脳組織を切り取って腫瘍を可能な限り除去し.脳室の閉塞を緩和することが可能です。 腫瘍に隣接する視床下部や脳幹を損傷しないように注意し.リスクを回避する必要があります。 小さな結節性腫瘍や嚢胞性腫瘍のほか.脳幹腫瘍も切除でき.頭蓋内圧が上昇しているものはシャント手術が可能です。 また.摘出が困難な上部地虫の腫瘍に対しては.シャントを行うこともあります。
重症例では.まず頭蓋上腫瘍に脱水薬を投与し.できるだけ早く検査で診断を確定し.その後に手術を行う必要があります。 後頭蓋窩腫瘍の場合は.まず脳室ドレナージを行い.2～3日後に状態が改善・安定してから手術を行うことも可能です。
(2) 放射線治療：外部照射に使用する放射線源は.高電圧X線治療装置.60Co治療装置.電子加速器などである。 後者2つは.透過力が強く.皮膚線量が低く.骨吸収やバイパス散乱の少ない高エネルギー線である。 一方.加速器は.想定した深さに線量を集中させ.それを超えると急激に線量が低下し.病巣の背後にある正常な脳組織を保護する。 放射線治療は.手術後の全身状態が回復した後.できるだけ早く実施する必要があります。
放射線量は一般的に5000-6000cGyで5-6週間かけてグリオーマに照射されます。 神経膠腫の種類によって.放射線治療に対する感受性は異なる。 低分化腫瘍は一般に高分化腫瘍より感度が高いとされている。 放射線治療に対する感度は髄芽腫が最も高く.次いで脳室芽腫.多形膠芽腫は中程度で.星細胞腫.乏突起膠腫.松果体細胞腫はさらに感度が低くなっています。 髄芽腫や脳室性髄膜腫では.脳脊髄液とともに播種する傾向があるため.脊柱管全体への照射を含める必要があります。
(3) 化学療法：血液脳関門を通過する脂肪分解性の高い化学療法剤が脳グリオーマに適している。 星細胞腫グレードIII-IVでは.水腫により血液脳関門が破壊され.水溶性高分子の通過が可能となるため.多くの水溶性分子に薬剤の選択を広げることができると考えられる。 しかし.実際には.増殖細胞が密集している腫瘍の周辺では.血液脳関門が大きく損傷することはないのです。 したがって.薬剤の選択はやはり脂溶性のものが中心になるはずです。