発達性股関節形成不全は.以前は先天性股関節脱臼(CDH)として知られ.股関節脱臼.亜脱臼.寛骨臼形成不全など.発育過程における股関節の空間的・時間的不安定性を特徴とする疾患群の総称である。 DDHは.歩行の異常.隣接する関節の発育異常.脊椎の二次的変形.成人期の腰痛.股関節の退行性変化による疼痛を引き起こすことがある。 この病気は股関節の発育過程と密接に関係しているため.年齢層によって症状の現れ方や治療法が異なります。
DDHの治療の目的は.安定した同心円状の再ポジションを達成し.大腿骨頭の虚血壊死(AVN)を回避することです。 早期診断と早期治療が治療成績向上の鍵である。
I. 生後6ヶ月
この時期はDDH治療の最盛期であり.簡単で容易な方法.良好なコンプライアンス.確実な効果.合併症の少なさが特徴です。
1.臨床症状と徴候:大腿の皮膚と股関節の模様の非対称性.関節の飛び出し.下肢の長さの不均等など。 脱臼側の股関節外転テストは陽性。Ortolani/Balow徴候陽性。 四肢不同.Allis(Galleazzi)徴候陽性など。
2.画像診断:生後4ヶ月未満では.Graf法による股関節の超音波検査が望ましい。生後4ヶ月以上では.両股関節のX線オルソパントモグラフを撮ることができ.一般的に使用される指標は.Perkin’s square.acetabular index (AL).central marginal angle (CEA).Shenton’s line.tear drop (Teradrop) signである。
3.治療:股関節の屈曲を100°~110°.外転を20°~50°に維持するため.Pavlik slingを使用することが望ましい。 脱臼動作は禁止(検査やドレッシング材の交換を含む)。 定期的な超音波検査を1回/1~2週間行う。 3週間後.超音波検査で同心円状の再ポジショニングが確認された場合.2~4ヶ月間維持し続ける。 その後.寛骨臼指数(AL)が25°未満.中心縁角(cea)が20°以上になるまで外転装具を使用する。 3週間後.超音波検査と臨床検査で.再ポジショニングが達成されていないことが示唆された場合は.パビックスリングを中止し.代わりに他の治療を行う。 そうしないと.後方に脱臼した大腿骨頭による寛骨臼壁の圧迫が続き.スリング病(寛骨臼後壁の形成不全)になる可能性がある。
2.7ヶ月~18ヶ月
スリング使用のコンプライアンスと効果は.年齢や体重.活動量の増加とともに低下する。
1.臨床症状および徴候:上記に加えて.検査では.両臀部の非対称な外観.広い会陰部.高い大転子.陽性の望遠鏡徴候(telescope sign)およびAllis徴候が認められる。
2.治療:第一選択は.麻酔下での閉鎖的体位変換術と人位でのギプス固定である。 閉鎖整復に先立ち.内側長頭筋を切開または経皮的に切断し.必要であれば腸腰筋腱も切断し.緩やかなオルトラーニ手技で整復する。 安全域(セーフゾーン)は20°以上である。 Onyepekによる関節造影を推奨する。 血管造影で大腿骨頭の軟骨端と寛骨臼の内壁との間に4mm以上の隙間がある場合は.骨頭とソケットの間に軟部組織が挟まり.再ポジショニングを妨げていることを示唆する。 閉鎖整復をやめ.経内側アプローチ(Ludolff. Ferguson)または前外側アプローチ(Bikini. S-P)を用いて切開整復を行う。 これは.術前の皮膚牽引を1~2週間.あるいは数週間かけて行う。再ポジショニング後.股関節はヒト用石膏ギプスで屈曲100°.外転40~50°.中立回旋で合計3ヵ月間固定され.その後ギプスを交換し.外的石膏ギプスまたは装具で3~6ヵ月間継続する。
上記の治療が終了した時点で.以下の状態:①頭蓋臼蓋が同心円状にリセットされ.経過観察。 (3) 通常は寛骨臼形成不全に伴うShenton線の不連続性によって示される残存亜脱臼。 外転装具を装着し.3ヵ月ごとに6~12ヵ月間診察を受ける。 亜脱臼(Shenton’s lineの中断)が持続する場合は.外科的矯正の適応となる。改善が持続する場合は.②と同様の治療となる。 具体的な管理は②③と同じ。
3.18ヶ月~8歳(歩行年齢)
1.臨床症状・徴候:足を引きずる.あひる歩き.不同下肢.腰椎前弯増加.股関節外転制限.Allis徴候陽性.Trendelenburg徴候陽性など。
2.画像診断:両股関節のX線骨格像(オルソパントモグラム)を撮影し.前回と同様の評価指標を用いる。大腿骨前傾角と後方脱臼を観察するには.3次元CT再構成が有用である。
3.治療:2歳までは閉鎖整復が可能であるが.ほとんどの小児では切開整復と骨切り術が必要である。 骨盤と大腿骨近位部の骨切り術は.寛骨臼と大腿骨近位部自体の変形を矯正するだけでなく.体位変換後の安定性をもたらす。
現在.国際的に認められている手術療法は.切開と体位変換.骨盤骨切り術.大腿骨近位部骨切り術の1段階である。 術前の牽引は不要である。
(1)切開再ポジショニング:前外側S-Pまたはビキニアプローチ。 主なポイントは.十分な露出.解放.関節包のT字型切開.寛骨臼内容物の除去(円靭帯.横メンヘラ靭帯.メンヘラ臼蓋の切除は避ける).大腿骨頭を真の寛骨臼に戻し.同心円状の再配置を達成すること.V字型に寛骨臼を締め.形を整えることである。
(2) 骨盤骨切り術の選択:どのような骨盤骨切り術でも.DDHを治療することはできません。 主な選択肢としては.a寛骨臼の向きの変更:Salter骨切り術とTriple骨切り術.b寛骨臼の形態の変更:寛骨臼が大きく大腿骨頭が比較的小さいもの.寛骨臼が急でまっすぐなもの.真の寛骨臼と偽の寛骨臼が連続しているものなどがあり.一般的にはPemberton骨切り術とDega骨切り術が用いられる。
(3)大腿骨近位部の短縮骨切り術(回旋間骨切り術と回旋下骨切り術)は.顆間圧迫を軽減し.AVNを回避するためであり.回旋反転骨切り術は.過度の前傾角と頸骨茎角を矯正するためである。
術後は.股関節をヘリングボーン石膏チューブで6週間固定し.5歳以上の小児では関節の硬直を防ぐため.石膏固定を3週間行い.その後両下肢を外転皮膚牽引を3週間行います。 X線検査で骨切り術が治癒し.AVNがないことを確認し.歩行を再開する。 骨が成熟するまでは.年1回のレントゲン写真で股関節の発育を確認する。
1.臨床症状と徴候:上記の徴候に加えて.疲労痛や(亜脱臼のある小児では)関節の終末運動時脱出痛の存在に注意を払うべきである。
2.画像診断:両股関節のX線斜視写真を撮影し.前述と同様の評価指標を用い.亜脱臼した関節の変形性関節症の有無に注意する必要がある。 3DCTによる再建では.前傾や後方脱臼に加えて.骨頭窩の形態的適応も評価できる。
3.治療:推奨事項がある。 片側脱臼の治療の目的は.解剖学的および機能的な回復を最大化し.人工関節置換術のための条件を整えることである。 下肢の長さを均等にすることで.二次的な脊柱変形を予防する。 偽ソケット形成を伴わない両側脱臼の手術合併症の予後は.自然予後よりも劣るため.治療を断念することもある。 偽臼蓋形成を伴う両側脱臼は.早期に関節炎を発症しやすく.緩和的治療が可能である。
緩和的治療(表面置換術の断念)は.通常.骨盤内転位骨切り術(Chiari法).寛骨臼拡大術(スロットエクステンション.Staheli法).Shanz骨切り術(転子下外転骨切り術)などが行われる。
高齢者DDHの外科的治療。
適応症の定義が曖昧で.手術が難しく.手術合併症が多く.転帰が不確実であるため.経験豊富で熱心な外科医の関与のもと.慎重に行われるべきである。
V. 臼蓋形成不全の診断と治療は.すべての年齢層で見られ.一次性または二次性(閉鎖/切開再置換後)の可能性があります。
1.臨床症状と徴候:
ほとんどが無症状で.進行すると股関節に疲労や痛みを伴う。 陽性徴候はほとんどないが.関節唇損傷を示唆する運動終末痛に注意すべきである。
2.画像診断:
X線ダブルヒップオルソパントモグラフ CEA>20°.頭側窩カバー率<80% .臼蓋前縁形成のためのFaux姿勢(疑似側方)フィルム.CT 3D再構成。
3.治療:
臼蓋形成不全は発育とともに改善する可能性があります。 早期の変形性関節症および/または亜脱臼の画像変化がなければ.綿密な経過観察が可能である。 半年から1年ごとにレントゲン写真を撮影し.改善が見られず.初期の変形性関節症の変化が認められる場合には.関節包の外反骨切り術を行うべきである。 亜脱臼(Shenton’s lineの中断)の場合は.外転(20°以上)した両股関節のオルソパントモグラフを追加撮影し.中心的な再ポジショニングが可能であれば.関節包外骨切り術を行い.中立的な再ポジショニングが不可能であれば.切開して骨切り術を行うべきである。