ポーランド症候群について知っていることはありますか？

　　1.ポーランド症候群とは？/>　　ポーランド症候群は.通常男児にみられる先天性奇形で.出生時に片側の胸筋が欠如または異常で.しばしば同じ側の手の発達異常を伴い.短指や合指症があらわれます。
右側が左側より多いことが多い。ポーランド症候群は.1841年にAlfred
Polandによって初めて報告され.1962年にPatrick
Clakson博士によって命名されました。
彼はニュージーランド生まれのイギリス人整形外科医で.ロンドンのガイズ病院とクイーン・メアリー病院に勤務していました。
彼は.3人の患者が同側の胸部異形成を伴う手の変形に苦しんでいることに気づきました。
クラークソン博士は.後に一連の3症例を発表した論文の中で.この病態を「ポーランド症候群」と命名した。/>　　2.臨床症状/>　　(1)
胸部/>　　胸部中央の肩と胸骨の間にある筋肉で.胸部や肩の他の筋肉に欠損や低形成がみられることもある。
胸郭も肋骨が短いなどの異常が見られることもあります。
乳房や乳首に異常があることが多く.腋毛がまばらであったり.位置が異常であったりすることもあります。
胸部の発育異常が身体に影響することはほとんどありません。 />　　(2)
手/>　　ポーランド症候群の多くは.手の発達異常を伴い.指が短く.小さく.細く.程度の差はありますが.短指合指症と呼ばれる状態になります。
また.前腕の橈骨および尺骨の短縮が見られることもあります。
手指の機能は様々な程度で影響を受けることがあります。/>　　(3)
その他の異常/>　　まれに重症の場合.肺や腎臓などの内臓の異常が重なることがあり.心臓が右側に異常があることもあります（左側の心臓が正常な場合は後述）。
両側性は稀で.両側性の場合はポーランド症候群ではなく.別の先天性異常である可能性があると考える研究者もいます。/>　　典型的な症状/>　　1.乳房または乳頭の低形成または無形成。/>　　2.大胸筋の無形成または低形成。/>　　肋骨の軟骨欠損.または肋骨の部分欠損/>　　短指合指症/>　　3.ポーランド症候群の発生率/>　　様々な研究によると.ポーランド症候群の発症率は10万人あたり1～3人程度で.男子は女子の2倍と言われていますが.軽度のポーランド症候群は症状が目立たないため見逃されることが多いようです。/>　　4.ポーランド症候群の原因/>　　ポーランド症候群の正確な原因はよくわかっていません。
研究者たちは.ポーランド症候群が胎児への血流の障害に関係している可能性を見出しました。妊娠6週目に主要な血管に障害が起き.それが胸と上肢を支配する鎖骨下動脈と椎骨動脈に発展するのです。
血管がどの程度冒されるかで.奇形の重症度が決まります。/>　　遺伝子の異常によって引き起こされるポーランド症候群の症例は.ごく少数であるが.わずかな遺伝的素因を持つ。/>　　ポーランド症候群のほとんどの症例は播種性で.ポーランド症候群の既往のない家系で発生し.また遺伝性はありません。
まれに.家族内で奇形が発生することがあり.常染色体優性遺伝のパターンで遺伝することがあります。/>　　5
,
診断/>　　(1)
臨床検査：典型的な臨床症状により診断を確定します。/>　　(2)
画像診断：X線.CT.MRIにより.胸部の筋肉.骨.関節の異常を確認します。/>　　6.治療/>　　(1)再建手術：再建手術の目的は.患側（主に胸部）の構造を回復し.改善することです。
男性の場合.一般的な手術は13歳以降に行われますが.女性の場合.対側の乳房の発育が終了してから再建手術を行う必要があります。/>　　(2)胸壁の修復：肋骨欠損のある子供では.胸壁の修復をできるだけ早く行う必要があります。
多くの場合.自家肋骨移植で可能です。/>　　(3)
手の外科的治療：指の並置や虎口開閉を含めて.半歳から2歳までに行うことができます。
重症例では.指の再建や長さの延長を検討することもあります。 />　　7.リハビリテーション/>　　術後は日常生活に必要なハンドトレーニングなどのリハビリを行い.筋肉の回復と手の機能を向上させます。 />　　8.予後/>　　積極的かつ適切な治療により.全体的な予後は良好で.手指機能の回復も良好です。/>