定義
脊髄に管状の空洞が形成され.様々な病原因子の影響を受けて様々な臨床症状を引き起こすものを脊髄空洞症という。
病因
脊髄空洞症の病因・病態はまだ一様に解明されていない。 臨床の現場では.脊髄空洞症を合併した頭蓋頸部接合部の先天奇形が多く（小頭下扁桃ヘルニアが最も多い）.空洞は主に脊髄の頸部と胸部上部に認められる。 小脳扁桃の硬膜下ヘルニアにより.この部分の脳脊髄液の循環が悪くなり.脊髄が損傷して脊髄腔が形成されると考えられています。 また.脊髄損傷や腫瘍によって.脊髄に空洞ができることもあります。
クリニカルプレゼンテーション
脊髄空洞症は.通常.ゆっくりと始まり.徐々に悪化していきます。 上肢や体幹の痛み.しびれ.上肢.特に手の脱力.筋萎縮や柔軟性の欠如を訴える患者さんが多いようです。
海綿状脊髄症の臨床症状は.以下の3つに大別されます。
1.官能異常
通常.片側または両側の上肢の痛みや温度感覚の喪失.しびれ.ひどい場合には火傷や切り傷による手のしびれ.首.肩.背中.上肢の痛みなどが現れます。 また.下肢の感覚異常が見られる患者さんもいます。
2.異常な動き
主な症状は.片方または両方の上肢の筋力低下.手の筋肉の萎縮.重症の場合は小指と薬指がまっすぐにならず手が爪状になる.首.肩.腕の筋肉の萎縮などである。 下肢の運動障害を持つ患者もいる。 症状の進行が持続する患者さんや未治療の患者さんの中には.末期には麻痺を起こす方もいます。
3.植物的な症状
例えば.片方の手足や体幹の皮膚が乾燥して汗が少なくなっていたり.上肢の関節が変形していたりするのです。
4.小脳下垂体扁桃ヘルニア奇形に伴う症状を呈する患者さんがいらっしゃいます。
診断名
脊髄空洞症および後頭頸部接合部変形の診断は.臨床症状.磁気共鳴画像（MRI）およびX線写真に基づいて確認することができます。
治療法
1.一般治療
火傷や熱傷などの不慮の事故を避けるために患肢の保護に注意し.筋肉の萎縮を遅らせたり回復を促したり.関節の拘縮を防ぐためにマッサージや理学療法など目的に応じた活動や運動を意識的に行い.ビタミンB群やその他の神経栄養剤を服用します。
2.外科的治療
脊髄空洞症の原因について統一された理解がないのと同様に.脊髄空洞症の外科的治療についても統一されたアプローチはないのです。
海綿状脊髄症の外科的治療は.頭蓋頸部接合部を減圧して変形を矯正し.病気の発症や悪化を防ぐ方法と.海綿状シャント.すなわち海綿瘻やシャントを行い.脊髄への圧迫を緩和して症状の緩和や病気の進行を防ぐ方法に分けられる。 小頭下ヘルニアを伴う脊髄空洞症の場合.通常1部が行われ.2部は状況に応じて選択されます。
頭蓋頸部接合部の減圧術。
頭蓋頸部接合部の減圧は通常3段階で行われる。第1段階は骨構造の減圧で.通常は後頭骨の一部を切除し.大後頭孔を開き.頸椎1.2番の椎体板を取り除く。第2段階は硬膜と鎖骨-後頭筋膜の解放。第3段階は四維孔中央孔の減圧と場合によっては下ヘルニア小脳扁桃を取り除くこともある。 このうち.最初の階層は共通アクセスです。
キャビティシャント
これは通常.空洞の目立つ部分を切り開いて.クモ膜下腔にアクセスできるようにするものです。 これは.空洞を切開する瘻孔切開術と.シャントの開通を確認するためにシリコン製のシャントを廃棄するシャント設置術に分けられる。
3.その他の治療法
初期のころは.空洞のある脊髄に対して深部X線照射や放射性同位元素ヨウ素131を用いて.空洞の拡大を止めようとする治療が行われていた。
海綿状脊髄炎に対する外科的治療の我々の原則
外科手術の原理。
脊髄空洞症と小脳下垂体ヘルニアなどの先天性奇形を併発する原因は.すでに器質的に変化している先天性奇形が関係しており.それを正常に戻すことはできませんが.障害を与え続けないように適切に治療することだけは可能です。 脊髄空洞の存在は.脊髄の器質的損傷を示すが.通常.神経系では修復不可能であり.治療は単に損傷が悪化するのを阻止することである。
つまり.脊髄空洞症の外科的治療の基本的な目的は.病気の進行を防ぐ.あるいは遅らせることである。 同時に.脊髄空洞症では痛みやしびれなどの刺激を伴うことが臨床では一般的であり.また.完全に神経を損傷していない手足の力が低下している方でも.症状の改善が見られることがあります。 したがって.脊髄空洞症に対する外科的治療の有効性を標榜することは不適切である。 特に中高年の患者さんで.脊髄空洞の緊張がなく.進行のない静的な状態の方は.手術を中断して注意深く観察し.進行して痛みなどの刺激性の症状がある方は手術をお勧めします。
外科的アプローチ
小脳扁桃の下ヘルニアの外科的切除が好まれないのは.その役割があまり重要でなく.すでに変形している状態とはいえ.基本的には正常な神経系の一部であり.よく言われる「硬膜下切除」は厳密には難しく.切除の過程で神経系に大きな障害を与えることになるためである。
クモ膜下腔にアクセスすること自体が癒着を引き起こす可能性があり.また.クモ膜下腔が創部に開いている場合.そこへの血液の侵入も癒着の原因となり.創部に液体が溜まって術後症状を悪化させる可能性があるので.脊髄腔手術のルーチン処置として四肢中央孔のブロックを解除することには賛成しかねます。
手術の成功の鍵は.クモ膜下腔の開存性を向上させることだと考えています。 そこで.私たちは次のことを提唱します。
1. クモ膜の癒着を示す明確な証拠がない場合.中枢神経系を傷つけず.人為的に癒着を起こさせないために.クモ膜をそのままにして.クモ膜下腔に入らないようにする。
2. 小脳扁桃摘出術を可能な限り避ける。
3.クモ膜の損傷を最小限に抑える。例えば.空洞を作りシャントする場合.0.5cm程度の小さなクモ膜の開口で済み.設置完了後にしっかりと縫合される。
4.手術中に硬膜を可能な限り切開し.骨.硬膜.筋膜の圧迫を十分に取り除き.クモ膜はそのまま残す。 クモ膜は弾力性と延性があり.神経系を外界から隔離しつつ.減圧と拡張に十分な空間を提供することが可能である。
5.手術中に低侵襲のコンセプトを実現：傷口の軟組織や骨構造へのダメージを最小限にする.中枢神経系への干渉を最小限にする。 これは.頚椎の安定性を保ち.術後のクモ膜下癒着を軽減するために必要不可欠です。
今後の外科的アプローチへの展望
脊髄空洞症を併発した小脳下ヘルニアの外科治療では.過去の多数の症例経験に基づく考え方を発展させ.現在は低侵襲で限定的かつ十分な減圧を提唱しており.現在の一部の学者が提唱する拡大減圧とは逆行していますが.我々の主張は現代の外科の流れに沿ったものと考えています。 現在.後頭骨の限定切除と枢軸ラミナの微妙な減圧が進んでいますが.次のステップとして.これを補うために.アトランド軸の拡大と低侵襲な空洞シャント術を行い.必要な特殊器具を設計する予定です。