1.概要 平滑筋肉腫は.腸管壁の平滑筋.腸管壁の血管平滑筋.腸管壁の粘膜筋に発生する間葉系悪性腫瘍で.軟部腫瘍全体の5～10％を占めます。 直腸に最も多く.大腸の平滑筋肉腫の約85%を占めると言われています。 後腹膜平滑筋肉腫は後腹膜原発腫瘍の一種で.後腹膜悪性腫瘍の11％を占め.四肢や胸壁・腹壁の軟部組織平滑筋肉腫はまれな疾患である。 良性平滑筋腫瘍と悪性平滑筋腫瘍の区別は.主に組織学的形態と生物学的挙動が一致しないことがあり.しばしば形態的には良性でも生物学的には悪性に見えるため.困難である。 平滑筋肉腫は.隣接する臓器や組織への局所浸潤に加え.血行性播種が主な経路となります。 平滑筋肉腫の病因は不明であるが.染色体13q14とq21が平滑筋肉腫の経過中に消失することが多いことを発見した研究者がいる。 3.臨床症状 軟部組織平滑筋肉腫は中高年に多く.40-60歳代に発症することが多い。 70%の症例で.腹部腫瘤が最初の症状です。 後腹膜や周辺の軟部組織に発生することがあります。 後腹膜領域が最も多い発症部位であり.主に女性に大きな腫瘍が見られます。 末梢軟部組織や大血管にできる腫瘍は.男性に多くみられます。 軟部組織の平滑筋肉腫は腫瘤として現れることが多く.上腹部の後腹膜の平滑筋肉腫が上部消化管を圧迫することにより.上腹部の膨満感や違和感が生じ.食後に悪化し.重症例では閉塞性障害となることがあります。 四肢および胸壁・腹壁の軟部組織の平滑筋肉腫は.表在性または深在性の組織占拠を示し.急速に増殖して一部の患者さんに痛みを生じさせることがあります。 腫瘍は急速に大きくなりますが.腫瘍による臨床症状の発現は遅く.診断時にはすでに進行しているものがほとんどです。 4.検査 CTが最も重要な検査手段であり.MRIは困難な症例の補助検査として使用することができる。 腫瘍の切除やCTガイド下微細針吸引生検は.病理組織学的な診断の基礎となる。 治療と予後 この後腹膜原発平滑筋肉腫の治療は.外科的切除が基本である。 腫瘍の完全切除を妨げる理由として.重大な血管病変がよく挙げられ.切除後の再発率は40-82％です。 ほとんどの患者さんは予後不良です。 四肢や胸腹壁の軟部平滑筋肉腫の予後は腹腔内より良好で.治療は外科的拡大手術や根治切除が中心となる。 米国NCCNの軟部肉腫の治療ガイドラインでは.手術＋放射線治療を一次治療とし.化学療法は補完的治療として推奨している。