眼窩横紋筋肉腫は.小児に最も多くみられる軟部組織の悪性腫瘍である。 眼窩横紋筋肉腫は.全身の横紋筋肉腫の10％を占めています。 眼窩横紋筋肉腫からの遠隔転移は.受診した子供の3％を占めています。 眼窩横紋筋肉腫の病理学的特徴は.主に胚性.腺性.多形性である。 手術.放射線治療.複合化学療法を組み合わせたマルチモダリティ治療が現在の古典的な治療法です。 1960年代以前は.眼窩内容物の全摘出が有効な治療法であり.約30％の患者さんが治癒していました。 現代の手術の目的は.子どもの目の機能と見た目を保ちながら腫瘍をコントロールすることですから.病理検査を受けることが主な目的であり.腫瘍を完全に切除する必要はありませんし.可能でもありません。 1960年以降.放射線治療を受けると腫瘍は消失した。 それ以来.横紋筋肉腫は放射線療法に感受性があることが認識されています。 現在.外科的切除断端が陰性である胚性腫瘍には化学療法のみが行われています。 部分切除や生検.手術でマージン状況が得られない場合は.放射線治療が必須となります。 放射線治療の線量は45～54GYですが.眼球へのダメージは避けられず.現在.化学療法との併用で放射線治療の線量を減らすことが臨床研究で注目されています。 現在の放射線治療の進歩により.放射線治療によるダメージを避けながら腫瘍を完全に破壊することが可能になっています。 化学療法も横紋筋肉腫には感受性が高い。 現在の文献では.化学療法による完全寛解率は70％とされています。 しかし.化学療法だけでは45％の患者さんが再発します。 化学療法の役割は.適切なタイミングで使用し.放射線療法の副作用を回避することです。 しかし.より多くの化学療法は.主に小児の生殖器官や血液腫瘍の可能性など.より多くの化学療法ダメージを受ける。 同様に化学療法後に再発した場合の再治療も.家族の経済的負担を増加させます。