横紋筋肉腫（RMS）は.乳幼児や小児に最も多くみられる軟部肉腫で.泌尿器系の原発性横紋筋肉腫は20～25％を占め.その約半数は膀胱や前立腺から発生するとされています。 横紋筋肉腫は現在も手術が治療の中心であり.腫瘍の完全な外科的切除と化学放射線療法レジメンの改善により患者さんの生存率が向上し.5年生存率は当初の20%から現在は約80%に上昇しています。 しかし.膀胱結石横紋筋肉腫の多くは5歳未満の小児に発生し.腫瘍が狭い骨盤腔の深部に存在するため.外科的切除が困難であることが分かっています。 現在.膀胱・前立腺のRMSに対する外科的アプローチとして.根治的手術と腫瘍の部分切除と膀胱の温存による保存的治療のどちらがよいかという議論がなされています。 化学放射線療法などの補助療法は改良が続けられていますが.保存療法の長期的な有効性をさらに検討する必要があり.保存療法における化学放射線療法の強化や延長の長期的な効果についてさらに評価する必要があります。 さらに.術前化学療法が不良で腫瘍の縮小が重要でない患者さんでは.化学放射線療法の線量や期間を延長しても必ずしも患者さんの予後は改善せず.成長遅延や膀胱壁の線維化.成人期の尿失禁や性機能障害との関連性さえ指摘されることがあるそうです。 したがって.小児では化学放射線治療の量と範囲をできるだけ制限する必要があり.高線量放射線治療の膀胱機能に対する長期的な影響も考慮する必要があります。 復旦大学小児科病院泌尿器科では.科長の畢云利教授を中心とする腫瘍学者チームが.小児の膀胱・前立腺横紋筋肉腫の治療として.腫瘍の根治的外科切除と適切な化学放射線療法の併用を最近開発し.満足できる臨床結果が得られています。 我々は.女性1名.男性13名を含む14名の膀胱・前立腺の横紋筋肉腫を入院させた。 手術時の平均年齢は3.08歳（6カ月～15歳）で.8例は膀胱温存と膀胱尿道吻合を伴う腫瘍切除術を.4例はin situ新膀胱形成を伴う根治的膀胱摘出術を施行した。 術後は化学療法を継続し.一部の症例では放射線治療を行った。 術後の平均経過観察期間は25.5カ月（7カ月～4.4年）で.経過観察期間中も全症例が生存し.明確な再発はなく.満足できる臨床所見であった。 さらに.術後小児の排尿コントロールと膀胱機能の臨床評価では.12名中11名に術後尿失禁がなく.1名のみ術後昼間に断続的にズボンを濡らす症状があり.バイオフィードバックによる排泄訓練で徐々に症状が消失することを確認しました。 膀胱全摘出術後に新しく膀胱を交換しても.子どもたちは腹圧で自分の尿を空にすることができたのです。 膀胱全摘出術と回盲部新膀胱の管理で清潔カテーテルを必要とした1名を除き.全例が尿道から排尿でき.超音波検査でも有意な残尿はなく.臨床的に満足できる排尿管理を達成した。 私たちの経験から.前立腺や膀胱頸部に限局した小さな腫瘍の小児では.腫瘍病巣をそのまま切除し.膀胱を温存することが可能であると考えられます。 生検と術前化学療法後の二次手術で膀胱を温存できない患者には.根治的膀胱全摘術と回腸内新膀胱切除術を組み合わせた治療法を選択している。 最近の術後経過は良好で.経過観察中に腫瘍がなく生存している子供は100%.術後に著しい尿失禁を起こした子供はいなかった。 腫瘍が膜尿道より下の前部尿道まで浸潤している患者さんでは.新膀胱と残存尿道の吻合が不可能なため.腫瘍の完全切除後に管理尿路迂回が必要となり.術後に自分の清潔カテーテルで新膀胱を空にすることで満足なQOLを得ることができます。 したがって.小児の膀胱・前立腺のRMSでは.腫瘍の外科的完全切除が治療の主目的であり.化学放射線療法の経過とそれに伴う副作用を軽減しつつ.予後と生存率を向上させる重要かつ決定的な役割を果たすと考える。 根治手術は.術前化学療法が不十分で.腫瘍の縮小が重要でない患者さんに特に適しています。