脂肪肉腫は.成人の軟部肉腫の中で2番目に多い症例数を占め.大多数は四肢と後腹膜の部位に発生し.小児ではまれで.頭頸部に発生するのは全体の2-3.76%にすぎません。 最も重要な原因は外傷.遺伝.放射線などで.家族性癌症候群や神経線維腫症などの常染色体優性遺伝性疾患は脂肪肉腫に移行するリスクが高いとされています。
1.病理学
腫瘍はほとんどが小葉状.結節状で.断続的に包皮が見えます。 色は大部分が黄色またはオフホワイトで.繊細な切断面は脂肪肉腫に似ていますが.脂肪肉腫より硬い質感です。 脂肪肉腫の組織型は多様であるため.病理組織学的には高分化型.粘液型.丸細胞型.多形型.脱分化型の5つに分類されています。
以下に.各タイプの病理学的特徴を説明する。
(1) 高分化型脂肪肉腫
大きな葉状病変で.フィブリン.ゼリー状部分.点状出血が多く見られます。 顕微鏡的には.多数の高分化脂肪細胞様細胞が一つの空胞「リング」の形で認められ.時折粘液部分や星状・紡錘形の脂肪細胞も見られます。
高分化型脂肪肉腫には.脂肪腫性脂肪肉腫.硬化性脂肪肉腫.炎症性細胞性脂肪肉腫の3つの亜型があります。 これら3つの亜型は.脂肪肉腫の共通の特徴を有していますが.それぞれ独自の特徴を有しています。
(2) 粘液性脂肪肉腫
脂肪肉腫全体の26C78%を占め.最も多いタイプである。
(3) 円形細胞型脂肪肉腫
脂肪肉腫の約9C10 %は.正常な脂肪細胞より小さい丸い細胞で.細胞質には好酸性顆粒と脂肪空胞が見えます。
(4) 多形性脂肪肉腫
このタイプは脂肪肉腫の中で最も一般的でないタイプで.主に高齢者に見られ.顕微鏡的には同じ腫瘍の中に関連はあるが異なる2つの組織型が存在し.著しい細胞の多形性を持つことが特徴である。
(5) 未分化脂肪肉腫
顕微鏡的には.高分化脂肪肉腫の中の非脂肪由来肉腫様領域として認められ.腫瘍細胞の形態は低分化紡錘細胞.または多形性線維肉腫や悪性線維性組織球腫に類似していることがあります。 脱分化型脂肪肉腫では.2つ以上の悪性組織成分が腫瘍内に存在するため.混合型脂肪肉腫と呼ばれています。 臨床的.病理学的に線維肉腫.横紋筋肉腫.悪性線維性組織球腫との鑑別を行う必要がある。
2.クリニカル・プレゼンテーション
脂肪肉腫は.主に40歳から60歳の成人に多く見られ.小児ではまれで.女性より男性の方が発症率が高いと言われています。 頭頸部における脂肪肉腫の発生率は.皮下軟部組織.喉頭.下咽頭.食道など様々である。
患者さんの臨床症状や徴候は.腫瘍の位置や病期と密接に関係しています。 初期には.頭頸部にゆっくりと成長する軟部組織の腫瘤として現れ.一般的な脂肪腫や神経線維腫と誤診されやすい腫瘍である。 後期になると.腫瘍が急速に大きくなり.患者さんが受診されます。 このとき.腫瘍は進行していることがほとんどで.腫瘍が反回喉頭神経を圧迫することによる嗄声や甲状腺による呼吸困難など.圧迫症状が現れることがあります。
3.治療と予後
脂肪肉腫の治療の原則は.手術を中心とした総合治療です。 化学療法と放射線療法は.手術後に行う必要があります。 重要な神経や血管を拡大しても治療できないものには.術後の放射線治療や放射線治療単独が適応となることもあります。 一方.頭頸部の脂肪肉腫の治療において.化学療法の有効性を示す文献はありません。
脂肪肉腫は無傷の包皮を呈することが多いが.この線維性外膜は真の包皮ではないので.慎重かつ広範な根治切除を行う必要がある。 腫瘍の切除範囲は.腫瘍と周囲の重要な血管および神経構造との関係に正の相関があり.重要な解剖学的構造への浸潤は外科的介入を妨げる可能性がある。 この腫瘍は.周辺組織に広く浸潤し.明らかな包絡線を持たず.組織の隙間に沿って成長するため.手術後に再発しやすい。 再発率は80％と高く.脂肪肉腫は放射線治療に感受性があることを示した研究もある。 手術と放射線治療の併用は.全生存率と転移率を改善しないが.術後再発率を40〜60％有意に減少させる。
病理学的病期と腫瘍のステージが最も重要な予後予測因子である。 高分化型脂肪肉腫と粘液性脂肪肉腫は.手術で完全切除ができなくても遠隔転移はほとんどなく.治癒率は25％と文献に報告されている。 多形性脂肪肉腫と円形細胞脂肪肉腫はより侵攻性が高く.再発率も高いため.5年生存率は通常50％を超えることはない。