臨床症状:1.日中の過度の眠気と睡眠発作しばしば最初の症状である。 特に静かな場所や単調な環境において.突然.予測不可能な過度の眠気と抗し難い入眠のエピソードを呈します。 疲れているときは.場面や時間帯に関係なく.危険な状況でも睡眠発作が起こることがあります。 睡眠は1時間以内に終わることが多い。 短時間の昼寝でも十分リフレッシュできます。 2.突然の虚脱症状は.本疾患の患者さんの65-70%に見られます。 睡眠発作と同時に始まることもあれば.睡眠症状の発生から数年後に始まることもあります。 感情.ショック.恐怖.怒りなどに反応して突然筋力が低下し.倒れるのが特徴です。反射神経は消失しますが.数秒から数分間は意識があります。 突然の倒壊は.頭部の下垂.不明瞭な言語.眼瞼下垂など.局所的な筋肉群に見られることもあります。 3.睡眠麻痺は.15~34%の患者さんにみられます。 寝入りばなや目覚めたばかりの時に起こり.数秒から数分間.眼球外筋と呼吸筋以外の全身が動かなくなり.非常に怖い思いをすることがあるのが特徴です。 その後.患者は完全に目を覚ますこともあれば.再び眠りにつくこともある。 4.睡眠前幻覚は10~15%の患者さんに見られます。 覚醒から睡眠に移行する際に起こる.夢のような独特の幻覚である。 上記の日中の睡眠発作.突然の虚脱.睡眠麻痺.睡眠前幻覚を総称して「エピソード睡眠症候群四重苦」と呼ばれることが多い。 診断:本疾患の診断は.典型的な臨床症状に依拠し.通常.睡眠発作と典型的な突然の虚脱エピソードを基に行われる。 四肢症候群の日中の眠気以外の3つの症状が明らかでない場合や典型的な日中の過度の眠気の場合は.他の疾患との鑑別が必要です。 日中の仮眠潜時検査や終夜睡眠ポリグラフ検査を複数回実施することが可能です。 多重昼寝潜時検査:平均睡眠潜時8分以下の5回の昼寝のうち.睡眠開始レム睡眠が2回以上あれば.エピソード睡眠障害の診断が支持される。 頭部MRIなどの他の関連検査は.傾眠の他の原因を除外するのに役立つ。 鑑別診断:1.日中の過度の眠気 日中の過度の眠気を伴う他の疾患.特に閉塞性睡眠時無呼吸症候群との鑑別が必要であり.重症睡眠時無呼吸症候群の個々のケースでエピソード性眠気と非常に似ていることがある。 この病気では.眠気は突発的で短時間のものが多く.若い人に起こり.男女差はほとんどありませんが.閉塞性睡眠時無呼吸症候群では習慣的に大きないびきがあり.日中の眠気が頻繁に起こり.睡眠時間を増やしても.目覚めた時に意識がないように感じられるのです。 後者の診断は.患者さんが男性で高齢である場合や.肥満で病気が進行し続けている場合に.より支持されます。 必要に応じて.複数の昼寝潜時検査や夜間多チャンネル睡眠モニターを実施し.診断を明確にすることができます。 2.突発性虚脱発作は.アカシジアのてんかん発作や脳底動脈一過性脳虚血発作と鑑別する必要があります。 てんかんの抑えきれない睡眠発作の既往がなく.睡眠導入のREM睡眠がない。 一過性脳底動脈虚血による突然の虚脱エピソードの大部分では.めまいなどの症状も認められ.それなりに兆候や検査所見があるはずです。 3.睡眠麻痺や睡眠前幻覚は健常者にも見られるので注意が必要である。 エピソード型睡眠症候群の治療法:1.一般的な治療法 休息時間を厳守すること。 カフェイン入りの飲料は.就寝前には使用しないでください。 日中の過度の眠気を改善するために.日中の身体活動や様々な視聴覚刺激を強化し.夜間の睡眠も改善します。 また.日中の適度な昼寝が精神状態を改善することを示唆するエビデンスもあります。 (1) ナルコレプシーの治療:従来の中枢神経刺激剤であるメチルフェニデートと新しい「覚醒促進剤」であるモダフィニルは.いずれも日中の過度の眠気を軽減することができます。 そのメカニズムは.シナプス前ドーパミン作動性神経活動の活性化である。 (2) 突然の転倒の治療:抗うつ剤は突然の転倒を改善し.シナプス前アドレナリン作動性神経活動を活性化することでREM睡眠を抑制することができます。 クロミプラミン(1日25-75mg)は.この疾患の治療に広く使用されています。 また.fluoxetineなどの選択的5-HT再取り込み阻害薬やvenlafaxineなどのノルエピネフリンと5-HT再取り込みの複合阻害薬が一定の効果を示しています。