2013年8月19日.南山病院腎臓内科は.世界でも珍しい木村病の症例を受け入れました。
23歳の男性が「3年近く前から右上腕に腫れがあり.11日前から両下肢に腫れがある」ということで入院されました。
2013年8月8日.両下肢の腫脹.腹部膨満感.尿量減少を発症し.治療を行わなかった。
2013年8月17日.患者はまぶた.顔面.両下肢の腫れの増加を感じ.吐き気と上腹部膨満感を伴うが.腹痛や下痢はなかった。
2013年8月17日来院.血液ルーチンチェック：WBC
7.7×10^9/L,
NEUT
23.6%,
NE#
1.8×10^9/L,
EO#
48.5%,
EO#
3.71×10^9/L,
HGB
169g/L,
PLT
172×10^9/L,
肝機能：TP
50.3g/L,ALB
16g
/L.GLB
34.3g/L.A/G
0.5.ALT
20U/L,
AST
31U/L,
ALP
98U/L,
GGT
34U/L.TBIL
6.5umol/l,
DBIL
1.6umol/l,
IBIL
4.9umol/l;
腎機能：BUN
4.9mmol/l,
UA
379μmol/l.Cr
尿検査：PRO
4+,
BLD2+,
URO+,
BIL+.AFP
9.81ng/ml.
肝臓.胆嚢.脾臓.膵臓の超音波検査：胆嚢壁の浮腫性肥厚が認められる。
腫れの原因：ネフローゼ症候群」を提唱し.当科に入院した。
この患者さんは.長年B型肝炎「マイナートリプル陽性」の既往がありました。
高血圧や糖尿病の既往.食物や薬物のアレルギー.旅行歴は否定された。 入院時：
T
36.6°C
P
84
beats/min
R
20
beats/min
BP
117/81
mm
Hg。眼瞼と顔面に軽度の膨満感があるが.意識ははっきりしている。
咽頭はうっ血しておらず.扁桃腺も肥大していない。
心臓.肺.腹部には明らかな陽性反応は見られない。
両側の腎臓領域には打診痛はない。
中程度の陰嚢水腫。
両下肢に抑圧性浮腫が認められる。
右上腕距骨に最大30*20mmの複数のリンパ節腫大を触知。
補助検査：WBC
7.7×10^9/L.NEUT
50%.EO#
28.4%.EO#
2.18×10^9/L.HGB
183g/L
.PLT
198×10^9/L;
尿ルーチン：SG
1.042,
PRO4+,BLD2+,BIL
+24時間尿の総ミクロ蛋白は9373mg/日.便は正常である。
凝固：PT
14.5S,
PTA
%83,
APTT
46s,
TT
24.4S,
FIB
10.36
g/L,
AT-IIIA
42%.
腎機能：BUN
6.0
mmol/l,
UA
348.6
μmol/l,
Cr
66.5
μmol/L,
シスタチン
C1.31
mg/L
尿中NAG酵素
77
U/L
電解質：K
3.6
mmol/l,
Na
143
mmol/l,
Cl
107.3
mmol/l,
Ca
1.82
mmol/L,
P
0.99
mmol/l,
CO2
27.2mmol/l,
Glu
4.22mmol/l;
8月20日の肝機能:
TP
40.8g/L,
ALB
13.1g/L,
GLB
27.7g/L,
A/G
0.5,
ALT
17U/L,
AST
46U/L,
ALP
81U/L,
GGT
29U/L,
TBIL
7.6umol
/l.DBIL
2.2umol/l,
IBIL
5.4umol/l;
8月29日の肝機能：TP
37.1g/L,
ALB
11.2g/L,
GLB
25.9g/L,
A/G
0.4,
ALT
23U/L,
AST
35U/L,
ALP
64U/L,
GGT
33U/L,
TBIL
2.2umol/l,
DBIL
1.0umol/l．
心酵素：CK
888U/L,
CKMB
24U/L,
CKMB/CK
0.03,
LDH
217U/L,
LDH1
44U/L;
CRP
<0.5mg/L;
脂質パネル：CH
13.36mmol/L.TG
1.85mmol/L.HDL
2.32mmol/l.LDL
9.37mmol/l.アミラーゼ.リパーゼ正常.A因子5：TOTT3
0.32nmol/l,
TT4
68.44nmol/l,
TSH
6.65mIU/L,
FT3
2.69pmol/l,
FT4
9.04pmol/l,
免疫像6：C3
1.54g/L,C4
0.37g/L,
IgG
5.82g/L,
IgA
3.69g/L,
IgM
1.44g/L,
IgE
1510
IU/ml;
B型肝炎2対定量：
HbsAg>299.91ng/ml
(0-0.25),
HbsAb
1mIU/ml
(0-10),
HbeAg
0.002
NCV/ml
(0-0.03)
HBV-DNA定量：1.84
x
10^3
IU/ml。A.C.E型肝炎抗体陰性.梅毒陰性。
梅毒陰性2名.HIV陰性1名。
リウマチII（ASO.RF）.リウマチVI（抗RNP.抗Sm.抗SS-A.抗SS-B.抗Scl-70.抗JO-1を含む）.抗核抗体II（ANA.抗ds-DNA）は陰性であった。
血管炎抗体プロファイル（MPO.GBM.PR3）.ACL.cANCA.pANCAはすべて陰性であった。
血液と尿の免疫固定電気泳動は陰性であった。
胸部X線写真：右中肺に線維化の病巣がある可能性；泌尿器科超音波検査では.左腎臓サイズ約111*53*51mm.右腎臓サイズ約106*43*54mm.両腎臓の皮質厚約9-10m.実質的エコー.骨盤水腫.左腎臓内の尿塩結晶.右腎臓と前立腺は現在明らかな異常超音波はないとのことです。
超音波検査では.両腎.両副腎領域.両腎動脈.腹部大動脈に有意な異常は認められませんでした。 右上腕のMRI：右上腕の複数のリンパ節腫大が考えられ.強化スキャンが推奨される。 右上腕のリンパ節生検：好酸球性増殖性リンパ肉芽腫と一致する。 骨髄細胞診：骨髄は活発に増殖しており.顆粒球47％.好酸球比率の増加（総14％.うち2.0％は後期幼若顆粒球.2％は棒状核.10％は葉状核）.幼若赤血球12％.リンパ球36％.異球性リンパ球1％。巨核球28個が全体に見られ.小さな血小板塊の散在は容易に確認できます。 骨髄生検：顕微鏡的には骨髄造血組織と脂肪組織の比率は約5：5で.顆粒球系と赤血球系の比率はほぼ正常で.顆粒球系では好酸球が優勢.赤血球は全段階が認められ.比率の異常は認められなかった。 血液塗抹標本：好酸球6％（すべて葉状核）.異型リンパ球2％.成熟赤血球に目立った異常はなく.血小板が散見される。 遺伝子検査：核型分析：異常な染色体クローンはなく.男性の核型は正常である。
骨髄融合遺伝子FIP1L1-PDGFRα：陰性。
骨髄融合遺伝子ETV6-PDGFRβ：陰性。
骨髄FISHによる遺伝子座8p12/8p11.1-q11.1：異常信号が見られない。
末梢血JAK2
V617F遺伝子変異定性検査：陰性。 腎病理：巣状分節性糸球体硬化症（細胞性タイプ）。 診断名：1.木村病
2.二次性ネフローゼ症候群（巣状分節性糸球体硬化症.細胞型）
3.B型肝炎ウイルスキャリア。 治療：メチルプレドニゾロン80mg/d×3日.その後メチルプレドニゾロン錠36mg/dに変更し.ラミブジンでB型肝炎ウイルス複製を抑制し.胃の保護.カルシウム補給.腎臓保護.凝固機能改善などの対症療法を行った。
6日後.全身の腫れが引き.尿蛋白が陰性に.血液アルブミンが正常に.右上腕部の腫れが基本的に治った。
1年半の経過観察で再発はなく.この患者さんを長くフォローしていく予定です。
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