1.急速進行性糸球体腎炎とは？ ここでいう急性とは急速な進行という意味で.すなわち急性糸球体腎炎（以下RPGN）とは.発症後急速に病状が進行し.短期間（通常数週間から数ヶ月以内）で急速に腎機能が低下し.尿毒症期に移行するようなタイプの糸球体腎炎を指します。 RPGNは.これらの患者の腎生検の病理切片で糸球体の50％以上に大きな三日月形成が認められることから.三日月型腎炎としても知られています。 2.急性糸球体腎炎の臨床的特徴は？ (1)病状が急速に進行し.しばしば乏尿.無尿を伴う。患者は顔面.両下肢の浮腫.血圧上昇を認める。時には裸眼で血尿を排出することもある。 I型であれば.喀血やびまん性肺胞出血による呼吸困難を伴うこともある。 (2) 尿検査では蛋白尿と血尿がみられ.血液生化学検査では血中クレアチニンと尿素が有意に上昇し.進行性の腎機能低下が示唆される。 血液検査では.軽度または中等度の貧血がみられ.血小板や白血球の増加がみられることもある。 また.RPGNの種類によっては.抗糸球体基底膜（GBM）抗体や抗好中球細胞質抗体（ANCA）が陽性となることもある。 (3)超音波検査やその他の画像検査では.腎臓は小さくない.あるいは肥大している。 (4)腎生検では糸球体の50％以上に大きな三日月形成が認められる。 免疫蛍光検査はRPGNのタイプによって異なる。 3.急性糸球体腎炎のタイプは？ 臨床的.免疫学的.病理学的要因から.RPGNにはI型（抗糸球体基底膜）.II型（免疫複合体）.III型（免疫複合体なし）の3つのタイプがあります。I型は若年者（20～40歳）と高齢者（60～80歳）に発症のピークがあり.III型は抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性を伴うことが多いです。 急性糸球体腎炎の原因と病態は？ 1）抗糸球体基底膜抗体介在性糸球体腎炎：抗糸球体基底膜抗体が糸球体基底膜抗原と結合し.補体を活性化して発症する。 (2)免疫複合体介在性糸球体腎炎：例えば.感染症（ブドウ球菌性および連鎖球菌性感染後糸球体腎炎.内臓膿瘍・敗血症.B型肝炎ウイルス感染）に続発するもの；および種々の膠原病-血管障害（例えば.全身性エリテマトーデス.アレルギー性紫斑病.クリオグロブリン血性糸球体腎炎.IgA腎症）に続発するもの。 膜増殖性糸球体腎炎.線維性糸球体症などの様々な原発性腎疾患も同様である。 糸球体への循環性免疫複合体の沈着や.補体を活性化するその場での免疫複合体の形成が原因となる。 (3）ANCN関連糸球体腎炎：顕微鏡的多発血管炎.ウェゲナー肉芽腫症.アレルギー性肉芽腫性血管炎など。 5.急性糸球体腎炎の治療法は？ (1)一般的治療：安静.減塩.低タンパク食.すなわち1日体重1kgあたり0.6～0.8gのタンパク質を摂取する。適宜水分補給を行い.代謝性アシドーシスの是正と高カリウム血症の予防に注意する。 (2)副腎皮質ステロイドショック療法メチルプレドニゾロン0.5～1.0g/日鎮静.連続3日間.その後経口プレドニゾンに変更.1日体重1kgあたり1mgの投与.減量後3～6ヵ月。 シクロホスファミドは同時に経口または静脈内投与する。II型は基礎疾患の治療に注意を払う必要がある。 (3) 血漿交換：この治療の目的は.血液循環から病原性抗原.抗体およびそれらの免疫複合体.ならびに炎症性メディエーターを速やかに除去することである。 患者の血漿は.伝統的な血漿交換または最新の二重濾過装置によって.1回に2～4リットル.1日1回または1日おきに除去され.その後.同量の新鮮血漿または5％ヒトアルブミン溶液が補充される。 血漿交換療法を行うには.コルチコステロイドや細胞毒性免疫抑制剤を併用する必要があり.そうしないと病気が再発する可能性がある。 血漿交換療法はI型およびIII型の患者においてより有効であり.特に肺出血を合併している場合には.血漿交換療法によって速やかに病勢を回復させることができる。 血漿交換は高価であり.感染症の危険性がある。 (4)透析と腎移植：病状が重篤で尿毒症の症状が明らかな場合は.早期の血液透析が必要となることが多い。糸球体濾過機能が回復しなくなった場合は.長期の透析治療が必要となる。 抗GBMおよびANCA関連RPGNの患者は.できれば6ヵ月から1年間透析療法を行い.血清力価が陰性に下がってから腎移植を受けるべきである。 6.急性進行性糸球体腎炎の予後は？ I型RPGNの予後は不良で.ほとんどの患者は腎代替療法が必要である。II型.III型RPGNの予後は比較的良好で.時宜を得た治療により透析を中止できることが多い。 乏尿.無尿.血中クレアチニンが600umol/L以上.腎生検で糸球体の85％に大きな三日月形成が認められる患者の予後は比較的不良である。