血友病患者が障害を負ったらどうなるのか?

血友病はX染色体連鎖性の劣性遺伝性出血性疾患であり.関節や筋肉の出血を繰り返すことが主な臨床症状であり.血友病患者の障害の主な原因でもある。 かつては.医療保険や薬剤供給の関係で.中国の血友病患者は予防的治療を実施する条件が整っておらず.その結果.患者の約70%が成人後にさまざまな程度の障害を抱えることになった。 江西省南昌市血友病公会が発表した1,158人の血友病患者の障害に関する統計によると.1級障害者は2.50%.2級障害者は11.66%.3級障害者は7.86%.4級障害者は5.44%.四肢機能障害は42.66%であるが.等級鑑定を行っておらず.障害のない患者はわずか15.37%である。 現在のところ.血友病患者の大多数が障害を併発していることがわかる。では.血友病患者が障害を発症した場合.どうすればよいのだろうか? まず.障害の発生や悪化を防ぐことが必要である。 近年.医療保険や薬剤供給などの条件が整備され.血友病患者でも予防的治療を行うためのさまざまな条件をすでに備えている患者も多い。 このような患者群に対しては.障害の発生や重症化を軽減するために.予防治療に積極的に取り組むことが推奨される。 第二に.関節機能を動的に評価する習慣を身につけることが重要である。 血友病患者の関節機能を定期的に評価することは.予防的治療計画の立案や調整.関節病変の管理の基礎となる。 血友病性関節疾患の画像評価は.血友病予防.関節疾患の進行.および重篤な関節合併症の予防をモニタリングするための主要な手段である。 検査法にはX線.CT.MRI.超音波などがあり.状況に応じて選択することができます。 最後に.確立した血友病性関節疾患の管理には積極的に取り組むことが重要です。 理学療法やリハビリテーションは.血友病性関節炎の治療で最もよく用いられる方法で.筋肉や関節に蓄積した血液の吸収を促進し.炎症や腫れを抑え.筋線維の長さを正常に保ち.筋力を維持・増強し.関節可動域を維持・改善することができます。 非出血期間中の積極的かつ適切な運動は.身体の筋力を維持し.出血を防ぐために身体のバランスを保つために不可欠である。 理学療法とリハビリテーションは.経験豊富な理学療法士の指導のもとで行うべきである。理学療法とリハビリテーションが無効な重度の骨関節障害患者は.厳密な適応のもとで手術療法を考慮することがある。 手術を行う場合は.経験豊富な血液専門医.整形外科専門医.凝固検査技師.リハビリテーション医からなる包括的ケアチームを結成し.周術期における患者の指標評価.手術計画の決定と円滑な実施.術後のリハビリテーションを確実に行わなければならない。再発性関節出血を伴う慢性滑膜炎の患者には.放射性核種による滑膜切除術を行うことができるが.以下のことが必要である。