移植片対宿主病(GVHD)は.ドナー由来の免疫学的に活性な細胞が.体内の宿主細胞や臓器を攻撃することによって起こる過剰な炎症反応のことです。 GVHDは.臨床的には移植後100日以内に発症したものを急性GVHD.100日以降に発症したものを慢性GVHDと呼び.その発症時期によって使い分けられています
急性GVHD
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急性GVHDは同種骨髄移植を成功させるための大きな障壁の一つで.主にドナー由来のTリンパ球がレシピエント組織を攻撃することによって起こります。 急性GVHDで影響を受ける臓器は.通常.皮膚.腸.肝臓などです。
- 皮膚病変:移植後2~6週間で発症することが多く.30日前後に発症のピークを迎えます。 特徴的な症状は.毛包周囲の丘疹である。 重症例では.表皮が壊死して緩み.斑点や落屑を伴うびまん性の紅斑を呈することがあります。
- 消化管障害:症状は主に吐き気.嘔吐.食欲不振.下痢.ひどい場合は吸収不良.腹痛.さらには腸閉塞.腹水などで.下痢の程度はGVHDの重要な指標の1つです。
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- 肝障害: 主な特徴的な徴候は.肝酵素および抱合ビリルビンの値の上昇であり.肝腫大や黄疸などの徴候も認められることがあります。
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慢性GVHD
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急性GVHDから発症することもあれば.新たに発症することもあり.より広い範囲の臓器系を巻き込みますが.比較的ゆっくりと進行し.主な臨床症状は以下の通りです:
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- 移植後4ヶ月頃から始まる皮膚病変:例えば.強皮症.ドライ症候群.白斑.瘢痕性脱毛症.角化症.皮膚拘縮.爪床異常形成など
- 粘膜:扁平苔癬.口渇.非感染性潰瘍.角膜糜爛.非感染性結膜炎;
- 粘膜:扁平苔癬.口渇.非感染性結膜炎。
- 消化器:食欲不振.消化不良.体重減少.下痢.食道狭窄.ステアトルレア
- 消化器:食欲不振.食欲不振.体重減少.下痢.食道狭窄.ステアトルレア
- 肝臓:高トランスアミノーシス肝炎.胆管炎.高ビリルビン血症
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- 性尿路:非感染性膣炎.膣萎縮症または狭窄
- 筋肉.骨.形質膜:非特異的関節炎.筋炎.筋力低下.形質細胞症.拘縮固定;
- 筋肉.骨.形質膜:非特異的関節炎.筋炎.筋力低下.形質細胞症.拘縮固定
- 血液学的:血小板減少症.好酸球増多.自己免疫性ヘマトクリット
- 肺:閉塞性細気管支炎.間質性肺炎。
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GVHDの予防とケア
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GVHDの予防
GVHDの予防は重要で.主な予防法としては.ドナー・レシピエントの組織適合性システムの注意深いモニタリング.無菌環境と消化管デブリードメント.予防薬(シクロスポリン.メトトレキサート.プリマキシンなど).ドナーT細胞の除去などが挙げられる。 通常.治療前の段階で予防投与を開始し.治療期間中は該当する薬剤濃度に応じて投与量を調整し.GVHDの予防に努めます。
免疫抑制剤は.過剰な免疫反応を抑制するために.処方された通りに投与する必要があります。 急性GVHDが発生した場合は.当初の予防法に加え.高用量のメチルプレドニゾロン.FK506.スルフォラファン(CD25モノクローナル抗体).抗胸腺細胞グロブリンATGなどの手段を追加します。
GVHD ケア
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保護者の方は.移植後のお子さんをケアする際に上記のような症状に注意し.速やかに医療機関を受診する必要があります。 医師の処方による免疫抑制剤を服用している間は.主に清潔を保つことや感染予防などのケアも必要です:
- 清潔な低菌食の提供.重度の下痢がある場合の絶食.診察後の完全非経口栄養補給.便の回数・色・量の変化を正確に記録する。
- 正しい手洗い.毎日の入浴.肌の乾燥対策.子どもの下着交換などを身につけましょう。
- 皮膚が傷ついて出血しやすくなったときに.それ以上のダメージから守るために.テトラサイクリン軟膏やパラフィンオイルを毎日ぬるま湯で洗った後に均一に塗って皮膚の潤いを保ち.掛け布団が直接皮膚に触れて摩擦で傷つき.吹き出物感染を引き起こすのを防ぐために必要に応じて当て布を使用することです。
- 目や口のケアをしっかり行い.口腔衛生に気を配る。
- 接触による感染をできるだけ避けるため.移植後のワクチン接種を合理的に計画すること。
- また.病状やそれ自体の影響による子どものネガティブな心理状態に注意を払い.病気と闘う自信を高め.治療やケアに前向きに協力できるよう.合理的なコミュニケーションを図る必要があります。