脳動静脈奇形は.先天性の頭蓋内血管奇形で.破裂して頭蓋内出血を起こすと命にかかわることもある。 しかし.その病因は未だ不明であり.患者さんの中には.発症.発症.臨床経過に影響を及ぼす可能性のある遺伝子変異を家族歴として持つ方もいます。 脳の動静脈奇形は.徐々に大きくなったり.構造的にリモデリングしたり.後退したりする可能性があります。 脳動静脈奇形の形態は.正常な毛細血管網を持たずに脳動脈と脳静脈が直接連絡していることが特徴である。 高流量脳動静脈奇形の約20％は流出性動脈瘤を合併していることが多く.血管奇形からの破裂や出血の重要な原因となっています。 血管奇形の周囲の脳組織では.しばしば慢性的な虚血やグリオーシスが見られることが研究により発表されています。 臨床症状 脳動静脈奇形は10歳から40歳の患者に発症し.女性に多い。41～79％の患者が頭蓋内出血を呈し.小児に多い。 てんかんは2番目に多い症状で（11％～33％）.皮質性.大型.表在性または多発性の静脈ドレナージが好まれています。 てんかんの種類は.部分発作と意識消失を伴う全般性強直性痙攣発作があります。 頭蓋内動静脈奇形の偶発的な所見によるてんかんの5年発症率は8％と報告されています。 頭痛は脳動静脈奇形の特異的な症状ではなく.頭痛があり神経学的な異常がない人の0.2％に頭蓋内動静脈奇形が認められるという研究報告があります。 脳動静脈奇形の自然史に関する研究では.未治療の脳動静脈奇形の年間出血率は3％.破裂出血は4.5％.年間死亡率は0.7～1％であることが分かっています。 動脈瘤の併発.深部静脈ドレナージ.深部部位はいずれも出血の高リスク因子であり.動静脈奇形の大きさと出血の関係については議論がある。 脳動静脈奇形において.妊娠が頭蓋内出血のリスクを高めるかどうかは不明です。 診断 CTやMRIで脳動静脈奇形の診断は通常可能ですが.DSAのみが脳動静脈奇形の診断のゴールドスタンダードであり.動静脈奇形の治療前には必ず実施する必要があります。 動静脈奇形を治療するためには.これらをすべて明らかにする必要があります。 動静脈奇形の治療は.血管内治療.ガンマナイフ.外科的切除.外科的切除の組み合わせが.現在の頭蓋内動静脈奇形治療の主流となっています。 手術により.奇形塊を完全に取り除くことができれば.動静脈奇形を治すことができますが.特に動静脈奇形が機能部位にあり.大きく.深い位置にあり.排液が深い場合は.危険な手術となります。 放射線手術：高エネルギーの放射線を奇形血管塊に照射し.塊内で自然血栓を誘発し.奇形血管を閉塞させる方法です。 放射線手術後の血管奇形塊の閉塞過程は長く.2～3年かかることが多く.一般に出血のリスクは徐々に減少すると言われていますが.これにはまだ議論の余地があります。 また.出血後の動静脈奇形の放射線治療は.破裂・出血していない動静脈奇形の放射線治療より優れていることを示唆する研究もあります。 血管内治療：血管内塞栓術は.外科的切除や放射線手術に先立つ有効な補助的治療法であり.1回または数回の塞栓術で奇形腫瘤を縮小させ.関連する動脈瘤や高流動性動静脈瘻を塞栓して外科的治療や放射線手術に適した状況を作り出すことができます。 脳動静脈奇形が単回生存の血管内治療で完治するのは5％程度である。 塞栓物質には.マイクロパーティクル.NBCAゲル.オニキスなどがあります。 放射線治療の前に.奇形の体積を250px3以下にするために塞栓術が必要であり.外科的切除では主血行路を塞いで術中リスクを軽減するために塞栓術が必要である。 しかし.動静脈奇形の具体的な治療法については.経験豊富な神経内科医が.患者さんの具体的な状態や血管内治療.放射線治療.外科的治療に伴うリスクなどを考慮した上で検討する必要があります。