脳分水嶺梗塞(CWSI)は.脳の2つの動脈血供給部の接合部に発生する梗塞で.脳梗塞全体の約10%を占めます。
I. 類型論
前皮質型:前大脳動脈と中大脳動脈の間の分水嶺梗塞である.後皮質型:病変が頭頂.後頭.側頭接合部にあり.中大脳動脈と後大脳動脈の間.あるいは前.中.後大脳動脈の皮質枝間の分水嶺梗塞である.副皮質型:前.中.後大脳動脈と深い浸透枝.前大脳動脈の戻り枝(ホイーブナー動脈)と中大脳動脈二枝枝の間.分水嶺梗塞である。 病巣は.脳の深部白質である側坐核と尾状核に存在する。
病因・病態
(i) 血行力学的因子
様々な原因で低血圧や心拍出量低下が起こり.脳流域梗塞を引き起こすことがあります。 血液量の不足と高度のエピソード性低血圧により.脳灌流面積は遠位ほど減少し.最終的には血液供給の末端である皮質接合部の脳組織が虚血壊死し.ほとんどが両側の梗塞を起こす。 原因としては.失神.ショック.不整脈.心停止.心臓手術.降圧剤・麻痺剤の不適切な使用などが挙げられます。
(ii) 血管壁因子
また.動脈硬化による脳血管の狭窄や閉塞の既往があり.全身血圧が低い場合にも.渡河型梗塞が起こることがある。 機序:動脈の狭窄と閉塞。 動脈の狭窄が50%以上になると.脳灌流圧と血液量が十分であれば虚血は起こらないことがある。 全身血圧の低下により脳灌流域が減少すると.狭窄動脈がかろうじて維持していた血液供給が急速に減少し.動脈壁の自己調節機構の硬化とあいまって.血液供給限界域に梗塞が発生するのである。
(iii) 血液レオロジー因子
赤血球増加症.鎌状赤血球症患者.高フィブリノーゲン血症.血小板増加症は.いずれも流域梗塞を引き起こす可能性がある。
III.病理学
流域梗塞は.脳の表層部.主に大脳皮質に発生し.その多くは前頭頭頂接合部領域または頭頂後頭頂側頭頂接合部領域と皮質下領域を含む。 典型的な流域梗塞は三角形またはくさび形で.先端が側脳室.低い側が軟髄膜に向かい.場合によっては皮質に平行して帯状に発生するものもある。
顕微鏡的には.特に大脳皮質第3層に神経細胞の脱落が見られ.新鮮病変の血管を線維組織が満たし.時折貪食が見られる。 辺縁にグリア過形成が見られる。 進行すると顆粒状脳萎縮が見られる。
典型的な病変は大脳皮質に平行なくさび形または縞模様であるが.軽度の障害病変は群発し.時に新旧病変が混在することがある。
IV.クリニカル・プレゼンテーション
多くは50〜69歳で発症し.男性が女性よりやや多く.多くは低血圧を繰り返す高血圧患者や急性薬物性低血圧で血圧が25%以上低下する高血圧患者で.心臓病や心不全の既往を持つものもいる。
(a) 前頭頂葉を含む.前大脳動脈と中大脳動脈の皮質枝供給部間の前脳病変
1.運動障害 顔面のほか.対側の片麻痺があり.上肢が優位になる。
2.感覚障害 約50%の患者さんに半盲症が見られます。
3.言語障害 利き腕の半球に病変がある場合.経皮的運動性失語を呈し.よく繰り返す.電信的な言語.流暢さに欠ける.などの症状が現れます。
4.知的情緒障害とは.計算.理解.判断.記憶などの障害と.感情の無関心.欲求の欠如を特徴とするものです。
5.失神と発作 てんかんは.ほとんどが部分発作か.ジャクソーの発作として現れる。
6.四肢麻痺を呈する両側性病変(顔面神経麻痺を伴わない)。
(ii)後方皮質型
1.典型的な症状は半盲症で.黄斑部反射を伴う下四分円形が最も顕著である。
2.感覚障害 皮質半盲症.2点識別.絵画.形態.重量知覚の障害。
3.言語障害 利き手側の半球が損傷すると.経皮的感覚性失語.名称失語.失語.感情的多幸感.多動性などの症状が現れます。
Cerstmann症候群 利き腕の半球の上回と角回に隣接する部位の損傷で.左右失語.指失語.書字障害.計算不能などの症状が現れる。
5.体性感覚障害 利き手でない半球の障害には.空間的な方向感覚の障害や疾病知覚の喪失が含まれることがある。
6.対側四肢の軽い片麻痺。
7.両側性病変は.精神的視線麻痺.空間的注意欠陥.視覚的無動作を呈することがある。
(iii) 皮質下タイプ
1.軽度の片麻痺
2.約5%の方に半身不随が見られます。
3.利き手側の半球に障害があると.運動性失語症になることがあります。
V. 補助的な試験
(i) 頭蓋内CT
典型的な大脳皮質後方分水嶺梗塞は先端が側脳室側に向いたくさび形であり.大脳皮質前方分水嶺梗塞は前頭葉に分布している。 皮質下梗塞は.放射冠の頭頂室に位置する皮質と平行な帯状の低密度領域として現れ.時に基底核の低密度病巣は.斑状または不規則な形状であることがある。
(ii) MRI
MRIでは.発症後3時間以内に典型的なT1-Long T2の異常信号域を示すことがあります。
(iii) 血管造影
隣接する2本の血管の末端に閉塞や著しい狭窄をはっきりと示し.梗塞部が見えないことがあるが.塞栓が起こることはほとんどない。
(iv) その他の調査
脳波は徐波が限定的で.SPECTやPETでrCBFやCMRO2が認められることがある。 脳脊髄液検査では異常所見を認めないことが多い。
VI. 診断
急性発症.突発性低血圧または長年の高血圧の既往.短時間に25%以上の血圧低下.または急激な血液量の減少の後.失語.認識障害.失行.軽度対麻痺.感覚障害。脳CTで典型的な楔状または帯状の低輝度領域.MRIでは長いT1低信号と長いT2高信号の楔状領域または帯状の陰影。DSAでは梗塞部が描出されない。 診断はSPECTとPETにより行われ.局所的なrCBFの低下とCMRO2の増加が確認されます。
VII.予後と予防
予後:水頭梗塞の多くは.適時の治療により予後良好であり.四肢の運動機能は早期に完全に回復することが多い。
予防:心臓病や不整脈の治療.発作性低血圧の予防.高血圧症に対する緩徐な降圧治療.適時の止血と血液量の補充.動脈硬化症や糖尿病・高脂血症・高脂血症などの原疾患の積極的治療.内頚動脈頭外節や椎骨動脈始部の高度狭窄に対する外科的治療が可能であること。
VIII.治療
流域梗塞の治療の原則は.血栓性脳梗塞の治療とほぼ同じである。 同時に.低血圧の是正.ショックの治療.血液量の補充.心疾患や内頚動脈病変の治療など.原因の治療に注意を払う必要があります。