硝子体動脈と脈絡膜は.発達中の初期胎児網膜に栄養を供給している。 100mmで硝子体血管は視床を横切り.小枝は視床から網膜周辺部へと伸びる。 初期には神経線維層にのみ見られるが.後に深層にまで達し始める。 正常な胎児では.血管増殖は生後6～7ヵ月の間に明らかになる。 早産児では.網膜はまだ十分に発達しておらず.周辺部が最も成熟していない。 高酸素環境では.網膜血管が収縮・閉塞し.局所的な虚血と低酸素症を引き起こし.網膜血管の異常増殖を誘発し.滲出.出血.機械化などの一連の変化を引き起こす。 異常増殖した網膜血管は.内境界膜から網膜表面に向かって進展し.硝子体内へ伸展する。 滲出した硝子体内で血管が機械化した結果.結晶の後方に結合組織膜が形成され.牽引による網膜剥離を引き起こすこともある。
生後3～6週に多く.臨床的には活動期と線維性膜形成期に分けられる（Reese, 1953）。
1.活動期：5つの段階に分けられる
(1)血管の変化期：経過の初期に見られる。 動脈.静脈ともに蛇行した拡張がみられる。 静脈血管は時に正常の3～4倍にもなる。 網膜周辺部の血管の末端はブラシ状の毛細血管として認められる。
（2）網膜症期：病変はさらに進行し.硝子体は混濁し.眼底は以前よりかすんで見える。 網膜新生血管が増加し.多くは赤道付近ですが.赤道手前や後極でも認められ.網膜は著しく隆起し.その表面には血管がうようよしており.しばしば大小さまざまな網膜出血を伴います。
(3)初期増殖期：上記のような限局した網膜の膨らみに増殖血管の筋が現れ.網膜内で進行し.眼底周辺部（大部分）または後極部（少数）で網膜の小さな剥離を起こす。
（4）中等度増殖期：網膜剥離が網膜の半分以上に及ぶ。
（5）極度の増殖期：網膜全剥離。
また.硝子体腔内に大量の血液が貯留することもある。
活動期は3～5ヶ月続きます。 すべての症例が上記の5段階を経るわけではなく.約1/3の症例は第1段階で停止し.1/4の症例は第2段階で停止し.残りの症例はそれぞれ第3.4.5段階で停止し.線維膜形成期に入ります。
2.線維性膜形成期 活動期に自力でおさまらない症例では.最終的に瘢痕化して線維性膜を形成し.その程度によって軽度から重度まで1～5段階に分けられる：
I度：網膜血管は細く細く.網膜周辺部は灰白色で混濁し.小さな不規則な形の色素斑が混在し.近くの硝子体にも小さな混濁斑があり.しばしば近視を伴う。
Grade II：網膜周辺部に器質的な腫瘤があり.視神経乳頭と網膜血管がこれに引っ張られて片側に寄っており.対側の視神経乳頭端に色素性円弧があり.網膜円板が変色している。
III度：線維性の機械化膜が網膜を引っ張り.1つまたはいくつかのひだを形成する。 各ヒダは網膜周辺部の膜状機械化腫瘤につながっている。 ヒダ905は側頭部.105は鼻部である。 上下の側頭部にあるのは非常にまれである。 網膜血管は先天性網膜襞とは異なり.この襞に沿って分布していない。
IV度：水晶体の後方に繊維膜や機械化網膜の剥離した部分が見え.瞳孔膠は不明瞭です。
V度：水晶体後部全体が線維性膜で覆われているか.網膜が剥離している。
瞳孔散大検査では.ギザギザの細長い毛様体突起が瞳孔周辺部に見える。 前房は非常に浅く.しばしば前虹彩と後虹彩の癒着がみられる。 また.緑内障や広範な前虹彩癒着によって角膜が混濁し.眼球が通常より小さく沈んで見えることもあります。
[鑑別診断]
この疾患の大部分は.保育器内で過剰な有罪吸引の病歴を持つ未熟児に発生します。 それに応じて診断することができ.以下の疾患に加えて.先天性網膜ひだ.Coats病.網膜芽細胞腫.敗血症性眼内炎.機械化物質の形成をもたらす血液の硝子体内蓄積と鑑別すべきである。
(1) Bloch-Sülzberger症候群（色素性不連続症） この症候群は.家族歴のある出生時または出生後の外胚葉系の組織障害である。 本症とは異なる後方結晶線維萎縮症を合併する症例も少数存在する。
（2）網膜異形成症（retinaldysplsia）本症も後水晶体線維の存在を認める。 しかし.出生時に両側の小眼球症.虹彩後癒着.精神遅滞の家族歴.体性形成不全.脳浮腫.心血管疾患.多指症などの全身疾患がある場合は本症とは異なる。
（3）先天性脳・眼球形成不全 未熟児にもみられ.後線維性膜や網膜の低形成・剥離がある。 しかし.脳浮腫.眼瞼下垂.小脳の発達異常があり.本疾患との鑑別が可能である。
(4)持続性一次硝子体過形成と線維性仮性嚢炎 前者は持続性先天性水晶体後部線維血管鞘とも呼ばれる。fibrovascular sheath of the lens）とも呼ばれる。 先天性後胎生期線維血管鞘は.生後8ヵ月半までに胎生期線維血管鞘が完全に消失するはずの時期に形成され.その過程で障害が生じた結果.永続的に残存するものである。 小眼球症や続発性緑内障などの変化もあるが.体重が著しく少なくなく.単眼で瞳孔があり.水晶体が偏位しているなど.正期産児にみられる病態であり.本症との鑑別には多くの相違点がある。
水晶体後部の瘢痕を水晶体後部の脈管膜が過剰に増殖して白内障を引き起こし.皮質が吸収されると.間葉組織が侵入して線維性仮水晶体と呼ばれる結合組織膜を形成します。
(5)家族性滲出性硝子体網膜症は.眼底に見られるという点でこの病気と似ています。 本疾患とは異なり.酸素吸収の既往がなく.正期産の新生児に発症する。
【予防】
チアノーゼで生命の危険がある場合を除き.初期の乳児には酸素の使用を厳密に制限することが唯一の有効な予防法であり.40％の濃度の酸素を長すぎない期間投与する必要がある。 また.ビタミンの早期大量投与も予防効果がある。 早期に発見し.速やかに縮瞳やレーザー光凝固を行うことで.病変のさらなる悪化を防ぐことが報告されている。
二次性緑内障の発症を予防するためには.活動性の強い重症例では.虹彩後癒着を避けるために頻繁に瞳孔を拡張する必要がある。
【予後】
この病気の予後は.病気の重症度や活動期に残っている線維性膜の程度によって異なります。 この病気の予後は.病気の重症度と線維性膜の範囲によって異なります。 線維性膜が4～5度の場合.視力は高度に障害される。