未熟児網膜症（ROP）とは.妊娠36週未満で出生し.低出生体重で酸素投与が長引いた乳児の無血管網膜が線維血管増殖・収縮を起こし.さらに牽引によって網膜剥離や失明を引き起こす疾患である。 以前はTerry症候群や水晶体後方線維形成症と呼ばれていたが.後者は後期症状を反映したものに過ぎない。 妊娠期間が短い人や出生体重が低い人では.発症率が60～80%になることもあります。
病因
酸素に反応して.血管が不完全な網膜の血管収縮と血管増殖によって引き起こされる。 正常な網膜血管は.胚発生から約36週で鼻側の縁に.40週で側頭側の縁に達するまで発達します。 この時期に高濃度の酸素にさらされると.毛細血管内皮細胞の損傷.血管の閉塞.線維血管組織増殖の促進が起こる。
臨床症状
生後3～6週目によく見られ.臨床的には活動期と線維血管形成期に分けられる。
1.活動期
（1）血管変化期：未熟児網膜症の経過の初期に見られる。 細動脈と細静脈の両方に蛇行した拡張が見られる。 静脈血管の直径は時に正常の3-4倍となる。 網膜の周辺部では.血管の末端にブラシ状の毛細血管が見られる。
（2）網膜症期：病変がさらに進行し.硝子体が濁って見え.眼底は以前よりかすんで見える。 網膜新生血管の増加が見られ.多くは赤道付近ですが.赤道より手前や後極でも見られ.網膜は著しく隆起し.その表面には血管がうようよしており.しばしば大小さまざまな網膜出血を伴います。
(3)初期増殖期：網膜の膨らみの上に増殖した血管が現れ.網膜内で進行し.眼底周辺部（大部分）または後極部（少数）で網膜の小剥離を起こします。
（4）中等度増殖期：剥離が網膜の半分以上に及ぶ。
(5)極度増殖期：網膜の全面剥離。 また.硝子体腔内に大量の血液が貯まることもあります。
未熟児網膜症の活動期は3～5ヶ月間続きます。 すべての症例が上記の5段階を経るわけではなく.約1/3が第1段階.1/4が第2段階.残りがそれぞれ第3.4.5段階で停止して線維膜形成期に入ります。
2.線維化形成期
活動期で自力でおさまらない場合は.最終的に瘢痕化して線維化を形成し.その程度によって軽度から重度まで1～5度に分類されます：
I度：網膜血管が細く.網膜周辺部が灰色に濁り.小さな不整形色素斑が混じり.近くの硝子体に小さな濁りも認め.しばしば近視を伴います。
Grade II：網膜周辺部に器質的な腫瘤があり.これによって視床や網膜血管が片側に引っ張られ.対側の視床縁に色素性の円弧があり.円板が変色している。
III度：繊維状の機械化膜が網膜を引っ張り.1つまたはいくつかのひだを形成します。 各ヒダは網膜の周辺部で膜状の機械化された塊とつながっています。 網膜血管は.先天性網膜襞とは異なり.これらの襞に沿って分布していません。
IV度：繊維状の膜や機械化された網膜の剥離した部分が水晶体の後ろに見え.瞳孔が見えなくなる。
V度：水晶体後部全体が繊維膜や剥離した機械化網膜で覆われている。 拡張瞳孔検査では.ギザギザの細長い毛様体突起が瞳孔の周辺に見えます。 前房は非常に浅く.しばしば虹彩の前部と後部の癒着が見られる。 また.二次性緑内障や広範囲の前虹彩癒着による角膜の混濁が見られることもあり.眼球は通常より小さく沈んでいます。
検査
1.病歴聴取
多くは未熟児で.暖かい箱の中で酸素を過剰に供給した既往がある場合に発生します。
2.眼底検査
（1）初診時期：妊娠32週未満.出生体重1500g未満の早産児では.生後4週から眼底検査を開始することが推奨されています。 < span="">
（2）経過観察：病変なし.または両目ともI期病変のみ：ROPが退縮し.網膜血管が鋸歯状縁まで成長するまで隔週で観察する。 II期病変または閾値前病変またはRush病変：1週間に1回見直し.病変が完全に退縮するまで2週間に1回ROPの減少を確認することができる。 ステージIIIの病変：1週間に2～3回確認する。
（3）検査方法：検査前：検査の30分前に.メドーラム点眼液で瞳孔を十分に拡張する。 検査中：ベノキシル点眼液による表面麻酔.リッドオープナーによる眼瞼分離.間接眼底鏡と屈折率20～30DのレンズまたはRETCAM（小児の広視野眼底撮影）による眼底検査。 眼筋反射による徐脈を防ぐため.検査と同時にバイタルサインをモニターする。 検査後：食事の30分～2時間前に.体重が小さいほど絶食時間を長くしますが.低血糖を防ぐためです。
（4）症状：毛細血管の内皮増殖性結節が卵巣の神経線維層に現れ.血管は小球状で.その周囲に紡錘形の間葉系細胞が増殖して神経線維層が肥厚し.小出血や浮腫がみられることがあります。 神経線維層はさらに肥厚し.新生毛細血管芽は内境界膜を貫通して網膜表面に達し.重症例ではさらに硝子体内まで進み.血管線維膜に成長し続け.出血や牽引性網膜剥離を生じることがあります。 血管性線維膜の形成は.水晶体の裏側で程度の差こそあれ見られ.網膜の間の線維性帯とつながっています。 虹彩周辺の前方癒着.後方癒着.瞳孔膜形成.緑内障による二次的変化などがあります。
3.ドップラー超音波検査
ゲインを最大に調整し.8点検査法を適用して硝子体を完全に検査する。 その後.ゲインを正常範囲まで減衰させ.病変の形態変化を観察する。
診断
未熟児網膜症は.早産児の大部分で発症します。 それに合わせて診断することができます。
治療
この病気は一度発症すると急速に進行し.効果的に治療できる期間は限られているため.37週未満の未熟児は出生後速やかに.リスクの高い人は毎週検査する必要があります。 ステージ2～3では.レーザーや凍結療法で血管のない部分を凝固させることが可能である。 4～5期では.増殖した線維血管組織を除去する硝子体手術が行われ.視力回復のために光凝固も行われます。
予後
未熟児網膜症における視力の予後は.重症度や活動期に残っている線維性膜の程度によって異なります。 活動期の最初の2段階で自力で止めることができる人は.視力に大きなダメージはありません。また.線維性膜が残存していても黄斑部に及ばない人は.視力も良好に保たれます。 線維性膜の形成が4～5度になると.視力は強く障害されます。