心窩部痙攣やメガ食道とも呼ばれる食道炎は.神経筋の機能障害によって起こる疾患で.蠕動運動の欠如.下部食道括約筋(LES)の高圧.嚥下運動に対する弛緩反応の弱化が特徴である。 10万人に1人と推定される希少疾患で.年齢に関係なく発症し.小児はまれで.男女の発症率はほぼ等しく.若年成人に多く.20~39歳に最も多くみられます。 主な病理学的変化は.食道壁の間質神経叢の神経節細胞の数の減少.あるいは消失で.これは胸部食道全体.特に下部および中部食道に及ぶことがあります。 早急に治療を行わないと.食道がんになる可能性があります。 蠕動運動の欠如.下部食道括約筋(LES)の高圧.嚥下運動に対する弛緩反応の弱化が特徴です。 臨床症状としては.嚥下障害.後胸部痛.食物の逆流と咳.食物の気管への逆吸引による肺感染などがあります。 まず.痛みのない嚥下障害が最も一般的で.最も早い症状です。 発症はゆっくりですが.急性に発症することもあり.最初は食後の満腹感など軽度の場合もあります。 嚥下障害は通常断続的に起こり.気分の落ち込み.怒り.不安.ショック.冷たいものや辛いものなどの刺激物の摂取が引き金となることが多い。 病気の初期には嚥下障害は散発的で.時に軽度.時に重度ですが.その後.持続的に起こるようになります。 固形物よりも液体を飲み込むのが難しい患者さんも少なからずいらっしゃいます。 さらに.患者さんは.鈍い痛み.焼けるような痛み.針で刺すような痛み.切るような痛み.円錐形の痛みなどを感じることがあります。 痛みは主に胸骨の後ろと中腹上部にあり.胸の後ろや右胸.右胸骨縁.左肋骨四分円などに出ることもあります。 痛みの発作は時に狭心症に似ており.ニトログリセリン錠剤の舌下投与で緩和されることもある。 嚥下障害が悪化し.閉塞部上部の食道がさらに拡張すると.痛みは徐々に減少します。 嚥下障害が悪化し.食道がさらに拡張すると.かなりの量の内容物が数時間から数日間食道内に留まり.体位変換時に逆流することがある。 逆流した食道の内容物は.胃の中に入っていないため.胃の中の嘔吐物のような特徴はありませんが.大量の粘液や唾液と混ざり合っていることがあります。 複雑な食道炎や食道潰瘍の場合.逆流に血液が含まれることがあります。 普通に食事ができないことで.体重が減少することが多く.これは食事の摂取に影響を与える嚥下障害と関連しています。 嚥下障害の場合.ゆっくり食べる.食中や食後にスープを多めに飲んで食べ物を洗い流す.食後に胸や背中をまっすぐにする.深く力強い呼吸をして飲み込む動作を補助する.などの方法が考えられます。 長期にわたる場合には.体重減少.栄養失調.ビタミン欠乏症が見られることがあります。 また.食道炎により貧血や時には出血を伴うこともあります。 バリウムX線検査では.膵臓ジストロフィーの患者さんに特徴的な.蠕動運動が低下した食道の拡張と食道末端の鳥のくちばし状の狭窄.狭窄部の粘膜が滑らかになっていることがわかり.この疾患の診断に有用です。 直径6cm以上.S字型に曲がっているものまであります。 食道運動学的検査もこの病気の診断に関係します。 食道内圧検査では.下部食道括約筋の高圧部分の圧力が正常の2倍以上であることが多く.嚥下時に下部食道と括約筋の圧力が下がらないことが確認されます。 また.食道上部・中部の内腔の圧力も通常より高くなります。 胃カメラは.器質的な狭窄や腫瘍を除外することができるため.本疾患の診断に関連します。 ほとんどの患者さんでは.食道内に中程度から多量の食物が残り.そのほとんどが壁を覆う半液状で.粘膜は浮腫状で肥厚し.正常な食道粘膜の色が失われる.2. 注意すべきは.スコープで心窩部を検査することもあることです。 鏡が心窩部を通過する際の抵抗感が明らかでない場合.病気を見過ごしがちなことがあるので注意が必要である。 患者さんの臨床症状.バリウム食.内視鏡検査.食道内圧測定などを組み合わせて診断することは難しくありませんが.時に狭心症.食道神経症.食道心膜腫瘍などが本疾患と混同されることがあります。 誤嚥性呼吸器感染症.食道炎.食道粘膜糜爛・潰瘍・出血.圧憩室.食道気管瘻.自然食道破裂.食道癌などを引き起こす可能性があります。 心不全の治療は主に保存的薬物療法で.例えばプロカイン1%液の内服.ニトログリセリン錠の舌下投与.近年はカルシウム拮抗薬のニフェジピンが試され.症状の緩和が図られています。 睡眠中に食べ物が気道にこぼれないように.高い枕やベッドヘッドを高くするなどの工夫が必要です。 内視鏡治療:近年.低侵襲の概念が進み.新しい医療技術や機器の出現により.膵臓の運動障害に対する内視鏡治療が広く行われるようになり.多くの新しい進歩が見られるようになりました。 従来の内視鏡治療には.内視鏡的バルーン拡張術やステント留置術.A型ボツリヌス毒素の顕微鏡的注入.内視鏡的マイクロ波解離術や硬化療法などがあります。 また.従来の内視鏡治療が有効でない中等度から重度の症例には.外科的治療も可能です。 心筋切開術(Heller法)は.現在でも最もよく行われている方法です。 経胸腔的または経腹腔的に.あるいは胸腔鏡的または腹腔鏡的に行うことができる。 主な長期合併症は逆流性食道炎で.食道末端を360度ラップする方法(Nissen法).270度ラップする方法(Belsey法).180度ラップする方法(Hill法).食道腹節と前壁を縫合する方法(Dor法)など追加の逆流防止術が多く提唱されています。 近年.経口内視鏡的筋切開術(POEM)が膵臓難産の治療に用いられ.良好な成績を上げています。 経口内視鏡的食道括約筋切開術(POEM)は.皮膚切開を行わず.トンネル内視鏡で心窩部の内周筋切開を行い.食道の生理機能の回復を最大限に図り.合併症を最小限に抑えた.術後の早期栄養補給.95%の患者の嚥下障害を軽減.逆流性食道炎の発生を低く抑える.革新性のある技術である。 POEMは.治療期間が短く.外傷が少なく.回復が極めて早く.治療成績が確実であることから.カルディアの治療法としておそらく最良の選択肢であると思われる。