/> [診断ポイント/> (i)
臨床症状/> 1.色素沈着：原発性慢性痛の初期症状の一つで.ほぼ全ての症例に見られる。/> 2.低血圧症：めまい.立ちくらみを感じ.血圧が低下し.時には10.7/6.67kpa（80/50mmHg）以下になり.姿勢低血圧のため失神することがあります。/> 3.消化器症状：最初に食欲不振が現れ.次に吐き気.嘔吐.便秘が現れるが.これはあまり見られない。/> 4.低血糖症：患者さんの空腹時血糖値は正常値以下であることが多く.糖負荷試験で低いフラットカーブを示します。
低血糖反応は.感染症.飢餓.外傷のときや.何らかの理由でインスリンを注射したときに起こりやすいと言われています。/> 5.弱さ：最初は力を入れたときだけ現れ.休むと緩和される。
その後.徐々に悪化し.安静にしていても脱力感があり.仕事に身が入らなくなる。
約2/3の患者さんが脱力感を主訴に医療機関を受診している。/> 6.精神神経症状：約70％の患者さんに見られる症状で.軽度の場合は精神的な落ち込み.無関心.記憶喪失.眠気など.重度の場合は不眠.イライラ.さらにはせん妄.けいれん.昏睡状態などがあります。/> 7.その他の症状：患者はしばしば慢性的な水の損失.明らかな消耗.10〜20ポンド以上の体重減少.月経障害や早期無月経の女性.男性はより多くのインポテンスを持っています。/> 8.副腎クリーゼ：感染症.外傷.手術.出産.過労.大量発汗.コルチゾール治療の中断などを合併すると.高熱.吐き気.嘔吐.下痢.脱水.イライラ.重症の場合は血圧低下.脈拍弱.末梢循環不全.ショック.昏睡に至るなど.危機を引き起こすことがあります。
低血糖が主な症状であるケースもあります。/> (ii)
臨床検査/> 1.電解質異常/> (1)
低血液ナトリウム.低血液塩化物.高血液カリウム/> (2)低血糖症.高カルシウム血症/> (3)
血中ナトリウムとカリウムの比率が30:1未満/> 2.フラットカーブの少ない糖負荷曲線/> 3.副腎皮質機能検査/> (1)
24時間尿中の17-ヒドロキシおよび17-ケトンが減少した。/> (2)
血中コルチゾールおよび24時間尿中遊離コルチゾールの減少/> (3)
一次症例ではACTHの著しい増加.二次症例ではACTHの著しい減少または欠乏。/> 経営施策/> (i)食事：炭水化物.タンパク質.ビタミンを多く含む食事を摂り.塩分の摂取は通常より多く.1日10〜15gを目安にする。/> (ii)
副腎皮質ホルモン補充療法：この病気の基本的な治療法で.副腎皮質刺激ホルモンの日常生理量を補充することを目的とし.一般的にはグルココルチコイドが主体ですが.塩コルチコイドの補充が必要な患者さんもおり.病気と診断されたら.長期にわたってホルモン剤を服用し.生涯にわたって維持する必要があります。/> 1.グルココルチコイド/> (1)
副腎皮質ホルモン剤：酢酸コルチゾンがよく使われ.ほとんどの患者は1日12.5～37.5mgの錠剤を経口投与し.通常37.5mgを超えないようにする。/> (2)コルチゾール（ヒドロコルチゾン）：1日10〜30mg/> (3)
プレドニゾン.プレドニゾロン：1日5～7.5mg。/> 上記の副腎皮質ステロイドは.少量の場合は朝1回.中等量以上の場合は2回に分けて経口投与し.健常者のコルチゾール分泌の概日リズムに近い朝8時に2/3.夕方4時に1/3を投与することが可能です。
胃腸への刺激を避けるため.食後に投与することが望ましい。/> 2.副腎皮質ホルモンの塩分（二次的な痛覚過敏では一般に必要ない。）/> (1)
9a-フルオロコルチゾン：合成製剤.筋肉内.皮下.舌下投与が可能.1日0.05-0.2mg投与/> (2)
11-デオキシコルチコステロン
トリメチルアセテート：筋肉内注射.1回25-50mg.作用は1ヶ月間維持できる。/> (3)
甘草の注入：水-電解質代謝を調節するデオキシコルチコステロンの効果を代替することができる.毎日20〜40ミリリットル。/> (iii)
病因別治療：活動性結核は積極的に治療し.その他の原因も適宜治療する.二次性高アルドステロン症は視床下部または下垂体腫瘍を切除して治療すべきである。/> (iv)
副腎クリーゼの治療/> 1.ホルモン補充：最初の1～2時間以内に可溶性コルチゾール（コハク酸ヒドロコルチゾンなど）を100～200mg.その後6時間ごとにヒドロコルチゾンを100mg.すなわち最初の24時間以内にヒドロコルチゾンを300～400mgを急速投与すること。
半減し.4～5日後に徐々に経口生理食量まで減量することができる。/> 2.水分補給：初日は2500～3000ml以上.2日目以降は血圧.尿量により適宜調整する。/> 3.抗感染症：有効な抗生物質を選択する。/> 4.対症療法：酸素投与.鎮静剤の慎重な使用など.モルヒネやバルビツール酸を与えるべきではありません。/> 5.ショック対策：ショック症状を伴う収縮期血圧が10.6kpa（80mmg）以下で.水分補給やホルモン療法で改善できない場合は.早期に血管作動薬を投与する必要があります。/>