副腎皮質機能低下症の一般的な原因。
特発性副腎皮質萎縮症。
両側性副腎結核。
両側の副腎の炎症。
遺伝性疾患：先天性副腎低形成.脂質型先天性副腎皮質過形成.副腎白質脳症.先天性副腎皮質刺激ホルモン不応性症候群など。
視床下部病変：副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモンの合成に影響を及ぼす頭蓋咽頭腫と異所性松果体腫瘍。
下垂体病変：下垂体副腎皮質刺激ホルモン細胞に損傷を与える腫瘍.炎症.出血.萎縮。
グルココルチコイドの長期使用は.自己の副腎皮質機能を抑制するため.突然の休薬により痛覚過敏を起こすことがある。
下垂体性副腎皮質刺激ホルモン腺腫及び異所性分泌性副腎皮質刺激ホルモン腺腫の早期摘出。
低血圧は.グルココルチコイドの分泌不足により.カテコールアミンに対する心臓の感受性が弱まり.心筋収縮力が低下すること.また.ナトリウム.水分.血液量の喪失により引き起こされる。
血圧は通常12/8kPa.心電図は低電圧.洞性徐脈を示す。
(b)
グルココルチコイドの欠乏は.末梢血管の緊張を低下させ.体位変換に対する血管収縮反応を鈍らせ.直立性低血圧をもたらす。
低血糖症。
副腎皮質ホルモンによる血糖降下作用が減弱し.インスリンに対する抵抗性が低下するため.空腹時血糖値は正常値の下限となります。
低血糖は.空腹時.感染症.労作時に起こり.動悸.冷や汗.目のかすみ.さらには昏睡状態などであらわれます。
経口ブドウ糖負荷試験における血糖値の変化はほとんどない。
低血中ナトリウム.低血中塩素.高血中カリウム。
サルコルチコイドのナトリウム保持作用の消失.尿中ナトリウム排泄量の増加.それに伴う塩化物イオン排泄量の増加.カリウムイオン排泄量の抑制。
消化器症状
約80％の患者さんに食欲不振.吐き気.嘔吐があり.10％の患者さんに下痢があります。
胃腸の機能障害は.水分やナトリウムの喪失を悪化させ.副腎皮質クリーゼを誘発する可能性があります。
脱水症状や栄養失調に伴うもの。
患者の約70％は様々な神経症状や精神症状を示し.中でも精神的な抑うつ状態が最も多く.大脳皮質の興奮作用を抑える副腎皮質ホルモンの不足が関連している。
低血糖や低ナトリウム血症は.興奮.焦燥.抑うつ.鈍麻など.さまざまな形態の精神症状を伴うことがあります。
皮膚の色素沈着。
副腎そのものに病変がある患者さんに出現します。
既存の病気の悪化に加え.吐き気.嘔吐.下痢.高熱.激しい頭痛.眠気.昏睡.痙攣などの症状が突然現れ（または悪化し）.血圧低下.脱水.ショックなどの重篤な症状が現れることが特徴である。
臨床検査では.低血糖.低血中ナトリウム.血中尿素窒素の増加.血中コルチゾール濃度の低下などが確認されることがあります。
これはこの病気の特徴的な症状であり.大多数の患者さんにこの変化が見られます。
これは病気の初期に見られる重要な症状で.脱力の程度は病気の重症度に正比例します。
患者さんは塩辛いものを好む傾向がありますが.これは体内のナトリウムが過剰に失われていることの代償なのです。
体重減少
これは一般的な現象で.体重減少の程度は病気の長さと重症度に関係します。
体重減少は食欲不振や胃腸障害を併発することが多い。
様々な刺激（寒さ.労作.精神的刺激.痛み.外傷.感染.手術など）に反応する能力が欠如しており.麻酔薬や鎮静剤に非常に敏感で.少量でも眠気を催し.昏睡状態になることもある。
低血糖.低ナトリウム血症.脱水.血圧低下など水電解質平衡異常に関する症状。
ほとんどの患者さんに.軽度であれば精神的な不活発さ.無関心.記憶喪失.重度であればめまいや眠気.不眠.イライラ.精神障害など.さまざまな神経症状が見られます。
男性ではインポテンス.女性では月経障害.無月経.腋毛・陰毛の減少などがみられます。
主な診断の根拠は以下の通りです。
生化学的検査により.低血糖.低ナトリウム血症.低クロルヒドリン症が認められる。
ホルモン測定では.血中コルチゾール.尿中遊離コルチゾールまたは17-ヒドロキシコルチコステロイドが正常値以下であり.血漿副腎皮質刺激ホルモンが有意に上昇していること。
血中および尿中のアルドステロン濃度は.低値または正常に近い値を示すことがあります。
副腎皮質刺激ホルモン興奮試験において.患者の血中コルチゾール分泌量が有意に上昇しないこと。
また.肝硬変や副腎皮質刺激ホルモンを分泌する異所性腫瘍など.色素沈着や脱力感などの症状を伴う疾患との鑑別が重要です。
基本治療（従来の補充療法）：副腎皮質刺激ホルモンの生理量を毎日補充する。一般的にはヒドロコルチゾン20～30mg/日.プレドニゾン5～7.5mg/日で.患者のニーズに応じて調節する。
ストレス時の治療：感染症.外傷.手術などのストレス時には.人体のグルココルチコイドの必要量が増加し.副腎皮質ホルモンの1日の基本量に加え.1-2倍の増量が必要となり.ヒドロコルチゾン50mg/日.デキサメタゾン5mg/日などの増量が可能である。
大きな手術の前に副腎皮質ホルモンを先取りして補充することができます。
静脈内補充が必要な場合は.適切な水分補給と電解質補給を行いながら.ヒドロコルチゾンとして1日200～400mgまたはデキサメタゾンとして10～20mgの合計量に増量する。
状態が安定するまで徐々に減量し.最終的には維持量に戻す。
同時に.ショック対策や感染症対策も強化する必要があります。
治療が適時に行われる限り.慢性副腎皮質機能低下症の既往がある場合を除き.ほとんどの症例は緩和されるが.そのほとんどは永久的な機能低下を残すことはない。
少数の患者さんは.長期間のホルモン使用に対する不安が大きく.自ら服用を中止することも多く.時には急性副腎皮質機能低下症を誘発し.自分自身に不要なダメージを与えてしまうこともあります。
この病気に対するホルモン剤の服用は.他の病気をホルモン剤で治療するのとは性質が異なり.あくまでも患者さんのニーズに応じて補充するものです。