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胎児超音波検査や心臓超音波検査で右側大動脈弓が発見されると.それが将来自分の子どもにどのような影響を与えるのか.これから親になる人は不安になることが多いようです。
以下はその詳細です。 大動脈弓の大部分は.気管と食道の左側にあります。
右大動脈弓はその名の通り.気管と食道の右側にあり.その場合.大動脈弓は後方.左側に移動し.背骨の左側にある下行大動脈に接続されます。
右大動脈弓から発した頭状血管の枝の方向は.正常な大動脈弓の枝と鏡像の関係にある。 右大動脈弓において.下行大動脈から左動脈管(生後閉じて動脈靭帯となる)や左鎖骨下動脈(すなわち迷走左鎖骨下動脈)が発せられると.その動脈管や左鎖骨下動脈は食道後方の左に移動するので.右大動脈弓との空間において.気管と食道を包む完全円形の血管構造を形成し.気管と食道が圧迫される可能性がある
これは臨床的には「血管輪」と呼ばれ.呼吸困難.喘鳴.呼吸器感染症の再発.嚥下困難.遅食.発育不全などを伴います。 今年.英国の学術誌「Heart」に掲載された論文では.2004年から2012年の間に3次医療センターで出生前エコーにより右側大動脈弓と診断された胎児98人を出生後フォローアップしました。
その結果.71例(81.6%)が先天性心疾患を併発しており.31.6%が心臓以外の臓器の奇形.15%が染色体異常を併発していたことが明らかになりました。
出生後に血管輪が診断されたのは12例(12.2%)であった。
また.心外奇形と染色体異常の両方を併せ持つ例では.先天性心疾患の発生率が高かった。
生後1年以内に死亡した症例の10.3%は.先天性心疾患を併せ持つ子供であった。 したがって.胎児に右側大動脈弓が見つかった場合.まず心臓や他の臓器の奇形が複合しているかどうかを慎重に見極める必要があります。
先天性心疾患が合併している場合は.染色体異常が併発している可能性が高く.先天性心疾患や心外膜異常の重症度によって.その子の将来が大きく左右されることになります。
心内・心外の異常を併発していない「孤立型」右大動脈弓は.染色体異常の併発リスクが低くなっています。 右大動脈弓は緩い血管輪を形成するため.大部分の症例は気管や食道を圧迫することはなく.これは正常な解剖学的変異であり.管理の必要はない。
圧迫を起こす少数の症例では.他のタイプの血管輪と比較して.通常1歳以降と比較的遅く症状が現れます。症状は比較的軽く.場合によっては成長とともに軽快.消失することがあります。
しかし.生後6ヶ月以内に圧迫症状が現れた場合は.重症化することが多く.積極的な治療が必要です。
治療は.動脈管または動脈靭帯の外科的切除です。
迷走左鎖骨下動脈は通常治療の必要はありませんが.その根元に動脈瘤の拡張がある場合は.重度の気管食道圧迫の危険があり.併せて治療する必要があります。
手術成績は一般に良好です。
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