成人のスティル病は.長期間欠的で一過性の多形性発疹.関節炎または関節痛を特徴とし.末梢血球数および顆粒球の増加.肝機能障害などの全身的病変を伴う.原因不明の臨床症候群である。 臨床的には敗血症や感染症による形質転換に類似しているため.「アレルギー性下血症」と呼ばれています。 1995年以降.文献上では500例が報告されており.未報告例も多く.比較的ありふれた病気である。 この2つの名称は.国際的にも国内的にも長らく放棄され.成人スティル病.より具体的には成人発症スティル病(AOSD)に統一されている。 リウマチ熱と若年型の間のアレルギー性疾患と考えられており.若年性関節リウマチの急性全身型(スティル病)に非常によく似ています。 また.関節リウマチの臨床病期.あるいはその臨床変種であるとも考えられています。 しかし.大半の患者さんでは.関節の強直や変形などの後遺症が残らないことが経時的に確認されています。 成人スティル病は.全身に発症する若年性関節リウマチに類似した臨床症状を示すまれな関節リウマチの一種です。 咽頭痛と突然の原因不明の39〜40℃以上の高熱が数週間から数ヶ月続き.体幹や四肢にかゆみを伴わない発疹を伴い.熱が下がると消失する病気です。 関節症状は最初は目立たず.通常は数カ所の関節が侵されるだけで.多くは膝.足首.手首などの大きな関節です。腫れを伴わない痛みだけの患者さんもいますが.熱が下がると減少することもあります。 ほとんどの患者さんは.発熱から数週間.数ヶ月.あるいは数年後に古典的な関節リウマチを発症します。 このタイプの患者さんは.発作と寛解を交互に繰り返します。 高熱.発疹.関節痛.白血球増加の4項目のうち3項目を満たし.感染症や腫瘍など他の発熱原因を除外した上で.成人セビア病と診断されます。 以前は.亜血小板血症.アレルギー性亜血小板血症と命名されていました。 この病気は.18歳から25歳の若い人に多く.男女の発症率はほぼ同じです。 (1) グルココルチコイド:プレドニゾン 1mg/(kg-d).症状改善後に漸減.全経過は6ヶ月を超えないこと。 なお.減量中に非ステロイド系薬剤を追加して効果を強化することができる。 効果が不十分な場合は.高用量メチルプレドニゾロンショック療法を行うことができる。 (2) 非ステロイド性抗炎症薬:軽症の場合はNSAIDsの単独使用が可能で.例えばナプロキセン0.2g1日2回.インドメタシン25mg1日3回.フォタロリムス25-60mg1日3回などがあります。 (3) 遅効性抗リウマチ薬:長期にわたり病状がコントロールされず.グルココルチコイドが有効でない場合.以下の薬剤を使用することができる。 メトトレキサート.レイダー.ペニシラミン.スルファサラジン.ラグラン多糖体など 投与量は関節リウマチの治療を参照。 ほとんどの患者さんは予後良好で.5人に1人は1年以内に寛解し.その後の再発はありません。3人に1人は数回の再発を経て完全寛解します。再発の時期は様々ですが.再発時の症状は初発時よりも軽度で短いことが多いのが特徴です。 残りの患者さんは慢性的な経過をたどり.主に慢性関節炎を起こし.少数のケースでは重度の関節破壊を起こし.関節強直症や人工関節置換術に至ることもあるそうです。 多関節炎(4関節以上が侵される)や足.肩.股関節の侵襲は慢性化する傾向があります。