再生不良性貧血：現在.主に骨髄の免疫介在性低形成と末梢血の多系統細胞減少を示す疾患で.骨髄や髄外への異常浸潤はなく.骨髄線維組織の過形成もないものと定義されています。 1.診断基準 1) 少なくとも2系統の細胞減少（ヘモグロビン10g/L以下.血小板数50*109/L以下.好中球数1.5*109/L以下）.網状赤血球の減少.リンパ球の相対的増加；中南大学仙谷病院血液内科 Fu Bin 2) 少なくとも1部の骨髄が低形成または高度低形成（活動性の場合は巨核球の著しい減少とリンパ球の相対的増加）が見られること。 3）発作性睡眠時ヘモグロビン尿症.骨髄異形成症候群.自己抗体による同種細胞減少症.急性造血停止症.骨髄線維症.急性白血病.悪性組織球症など同種細胞減少症を引き起こす他の疾患を除くこと。 4) 注意事項：薬物使用の詳細な履歴が必要である。 病歴が疑われる場合は.再使用を避ける必要があります。 発症前の特定感染症の既往歴.催奇形性肝炎の既往歴に留意する必要がある。 骨髄生検標本は一般に容易に入手できるが.そうでなければ他の診断を考慮する；骨髄では三系統が減少し.赤系統では病的造血が見られるが.顆粒球や巨核球系統では見られない；早期の患者ではマクロファージの貪食が見られることがある；造血活動部位がある場合があるので.穿刺すると通常の過形成を示す場合があるので.骨髄生検で少なくとも2cm以上の骨を入手して造血細胞構成を十分分析する；骨髄内の初期細胞は 末梢血単核細胞は一般に減少するが.ない場合は毛様細胞性白血病への警戒が必要である。 5）鑑別診断：（i）低増殖性MDSまたはAML：顆粒球および巨核球性の病的造血.原始細胞の増加.残存造血組織におけるレチクリンの増加はAAでは見られない。前駆細胞の異常局在（ALIP）はMDSの診断に役立つかもしれないが絶対ではない.赤血球性の病的造血はAAでよく見られるかもしれない。 (ii) 小児低増殖性ALL：ALL患者の1-2%は.典型的なALL発症の3-9ヶ月前に骨髄不全の時期を迎えることがある。白血球減少は血小板減少より顕著で.免疫表現型検査が診断に役立つことがある。 (iii) 毛状細胞白血病：この疾患の患者のごく一部は脾臓腫脹を認めないが.完全な血球減少を示し.しばしば乾燥骨髄吸引.骨髄生検で毛状細胞浸潤とレチクリン増加を認める；免疫表現型はCD20+.CD11c+.CD25+.FMC7+.CD103+.CD5-.CD10-およびCD23-である。 その他：ITP.リンパ腫.骨髄線維症など。 2.判定基準 1) 重症再生不良性貧血：骨髄造血細胞成分が25％未満.または25％～50％.そのうち残存造血細胞は30％未満.血液像は以下のいずれか2つを満たす：好中球0.5*109/L未満.血小板20*109/L未満.網赤血球20*109/L未満 2) 非常に重い再生不良性貧血：重い再生不良性の条件に合致する。 3）軽度：重症再生不良性貧血の基準を満たさない。 この病気は死亡率が高いため.できるだけ早く診断を明確にして.すぐに治療を開始する必要があります。 グルココルチコイドは.アレルギー対策とATG使用時の血清病予防を除いて.治療中は極力避ける。 原因の治療だけでなく.それに伴う感染対策や輸血のサポートは命を守るための治療であり.特に免疫抑制後のフォローアップ治療は最も見落とされやすく.この段階で失敗することも少なくないため.見過ごすわけにはいかない。