セイバー症候群（肺低形成症候群）は.シミター症候群とも呼ばれ.Neilら（1960）によって初めて報告された。
先天性の血管奇形で.肺静脈奇形（心下）の一種であり.右肺静脈が下大静脈に開口していることを特徴とする。
肺静脈還流の部分的な異常による徴候群で.次のような特徴があります。右肺の低形成.奇形静脈によるX線上の右心縁に沿ったスキマ状の影.右心側に近似した心臓の右側への移動です。/> この徴候の原因は未だ不明であるが.多くの学者は胎生期の肺の異常な発達に関係していると考えている。
発病のメカニズムは.肺芽の形成時に肺血管が変位し.血管排出の奇形が生じることで.おそらく胚性静脈叢の残骸.大静脈系および臍帯卵黄静脈系間の連鎖枝が原因と考えられる。
心臓の右方移動は肺活量減少緊張に伴うもので.二次的な変化である。/> 鑑別診断は.肺感染症や肺炎と臨床的に鑑別する必要がある。/> I.特殊検査/> 1.X線検査：右心縁に沿った偃月刀状の影を認め.心臓が右に移動すると右肺低形成の像が見られる。/> 2.気管支造影.気管支鏡検査：右肺低形成と気管支の分岐異常.末端細気管支の狭窄.閉塞を認めることがあります。/> 3.心臓カテーテル検査：周囲の静脈と比較して右心房の酸素化度が上昇することが確認されます。
カテーテルが直接肺静脈に挿入されることもあります。/> 4.血管造影：右肺動脈の菲薄化がみられ.体循環系から右肺に動脈が入り込んでいることがある。/> II.臨床症状および診断/> 1.症状/> 咳.喀血.発熱を伴う右肺感染症が再発することがあります。
また.慢性咳嗽.喘息.めまい.チアノーゼを伴うことがある。
生涯無症状の人もいる。
発症年齢は様々です。
発育異常を伴う症例もある。/> 2.身体所見/> 心臓は胸骨左縁の第2肋間に収縮期雑音として聞こえ.右肺音は低い。
また.心臓や肺に異常な徴候がないこともあります。
心雑音が広範囲に及ぶ場合は.他の先天性心疾患の可能性に注意する必要があります。/> 診断は臨床症状や補助的な検査に基づいて行われ.臨床的にI型：右肺低形成で.体循環系から右肺に血液が供給されているものに分類されます。
II型：右肺低形成のみで.体循環系から右肺への血液供給がないもの。
III型：上記2つの型の奇形を合併しないもの。/> 治療と予後/> (i)
治療/> 1.症状の軽いものには一般的な治療を行い.特別な治療は行わない。/> 2.再発した急性・慢性肺内感染症には抗感染症治療が必要である。/> 3.外科的治療は.すべての症例に適応されるわけではありません。
診断が明確で.症状が明らかで.成人に達したものには.右肺切除術.右肺静脈→左心房移行術.右肺静脈→右心房移行術.静脈異常結紮術を行うことがあります。/> (ii)
予後/> 1.診断が明確で.症状が明らかで.成人に達したものには.良好な経過を経て右肺切除術を行うことができる。/> 2.右肺感染症を合併している。/> 3.予防は.通常.風邪を予防し.風邪を避ける必要があります。
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