レノックス・ガストー症候群（LGS）は.年齢依存性のてんかん性脳症の一種である.加齢に伴う隠微性または症候性の全般てんかん症候群である。 小児期に発症し.様々な発作形態を示し.通常.発作の頻度が高くコントロールが困難であること.脳波に広範な遅い（1.5-2.5Hz）スパイクおよび徐波放電が見られること.知的発達に障害があることが特徴である。 てんかんの重症型であり.多くは生涯持続するてんかん性脳症である。
この患者群における発作の臨床的特徴と脳波の特徴は.1945年にLennoxによって初めて研究され.1966年にGastautによって臨床的特徴と脳波の関係がさらに研究されました。 この病気は.両者の先駆的な研究に敬意を表して.Lennox-Gastaut症候群と名づけられた。
病因
Lennox-Gastaut症候群は.症候性と特発性に分けられる。 特発性LGSは明確な病因がありません。 症候性LGSの主な原因としては.周産期脳損傷.頭蓋内感染.脳形成異常.結節性硬化症.代謝異常などがあげられます。 一般に.LGSは小児の未熟な脳が広範囲および局所的な脳損傷に対して起こす重度の異常反応であると考えられています。 病因は出生前因子が10～15％.周産期因子が5～36％.出生後因子が10～25％.原因不明が30～70％であり.遺伝的要素については論争があるところである。
臨床像
本症候群は加齢に伴うてんかん性脳症で.発症年齢は1～8歳.ピークは3～5歳です。lennox-Gastaut症候群は小児のてんかんの5～10％を占めます。 LGSはしばしば様々な程度の精神遅滞を伴い.発症時に約20～60％の患者様が精神遅滞を.発症から数年後に75～90％の患者様が精神遅滞を示します。しかし.他の変性脳症とは異なり.以前に獲得した精神運動機能が疾患の経過とともに低下することはありません。 精神障害は発症の早さに関係している。 半数の患者さんに行動異常があり.その多くは多動性ですが.攻撃的.破壊的.過剰行動などの他の異常が見られることもあります。 約半数の患者さんでは.神経学的検査や画像診断で欠損を認めませんが.残りの患者さんでは.脳性麻痺や言語異常など.程度の差こそあれ.神経学的欠損を認めることがあります。 <発作の種類>強直発作.非定型失語症発作.脱力発作が代表的な発作です。 また.ミオクロニー発作.全般性強直間代発作.部分発作が見られることもあります。
1.強直発作
特定の筋肉の突然の強直収縮として現れ.一定の姿勢に固定され.一定時間持続し.発作後に短時間の意識消失と覚醒を伴い.容易に一連の発作を形成することはない。
緊張発作とその脳波特異的な変化は.LGSの主な特徴の一つである。 体軸強直発作.四肢軸強直発作.全身強直発作は.日中と夜間の両方に起こることがあります。 発作は両側性または非対称性であることがあります。 幼児では.発作は覚醒中に起こることが多いのですが.遅発性では.徐波睡眠中に短時間の強直発作が起こり.深い睡眠中に発作の回数が増える傾向があります。 発作が短時間であれば.時に脳波のビデオ監視でしか見ることができず.ゆっくりとした手足の伸展.眼球の回転.呼吸リズムの変化が特徴的です。発作が20秒以上続くと.全身性の急速小発作となります。意識消失はこの発作の特徴ではありません。発作の前後に口腔咽頭や行動の自動性が見られることもあります。発作は尿崩症と瞳孔の散大も伴います。 発作時の脳波は.全般的に速いリズム（10Hz）の発光を示す。 その前に一過性の脳波低形成があり.自動症を伴う場合は.高速リズムに続く広範な低速スパイク-低速波が見られることがあります。
2.非定型失語症発作
瞬間的なボーッとした感じ.ぼんやりした感じ.複視.運動停止.周期的に起こる傾向として現れる。 非定型失語症発作はLGSの小児の50～80％に認められ.発症と終息が緩やかで.時には臨床的に観察することが困難な場合もあります。 意識が完全に失われていない場合は.簡単な動作は可能です。 非定型失語症発作はしばしば筋緊張に影響を与え.筋緊張を低下させ.転倒を引き起こす。 顔面や頸部の筋肉に筋緊張の低下が見られる場合.突然の前傾頭位.開口.唾液分泌が見られることがあります。 発作時の脳波は.広範な不規則な2～2.5Hzの徐脈-徐波で.両側の大脳半球の放電は.対称的であったり非対称的であったりすることがあります。
非定型失神発作持続：意識混濁を伴いながら発作が持続的に起こり.アカシジアや短時間の全身ミオクロニー発作などを挟み.プチマル発作持続とも呼ばれ.LGS患者の14%～50%に認められる。
3.アトニック発作
一過性の筋緊張低下で姿勢を保つことができず.発作は1～3秒続き.時には数回連続することもあります。
4.ミオクロニー発作
顔.体幹.四肢の突然の急激なピクピクとした動きで.多くは1回ですが.繰り返すこともあります。 発作は意識障害を伴わず.いつでも起こる可能性があります。 発作は刺激によって誘発されることもあります。
全身ミオクロニー発作.ミオクロニー性脱力発作.脱力発作の3つのタイプの発作は.いずれも突然頭や体が倒れることがあり.臨床的には互いに区別がつきません。 これらの正確な診断は.脳波における筋活動の同期に依存する。 脳波は.前頭部に優位な遅いマルチスパイク-徐波.遅いスパイク-徐波.速いリズムの放電を示すことがある。 発作の最後に短時間の痙攣が見られ.ミオクローヌスに似た臨床的特徴があります。
緊張型発作を基本として.同時に1つまたは複数の発作を起こすこともあり.また.経過中に1つの発作から別の発作へと変化することもあります。 どちらかが優位になるかは.年齢（幼児では一過性の痙攣が多い）.病因（転倒を伴う非定型失神発作やジストニック発作は.病前の原因が明らかでない子どもに多い）.意識状態（強直発作は睡眠中に見られることが多い）などによります。
検査
1.脳波：特徴的な脳波の変化を診断し.覚醒状態によって異なる脳波の発現を示します。 背景の活動は異常で.後基本リズムの減少や消失.様々な程度の徐脈.非対称性を示す。
遅いスパイクと波の活動は.（予後不良の）Lennox-Gastaut症候群を.びまん性の3Hzのスパイクと波の活動が見られる良性欠神てんかんや.速いスパイクと波の良性ミオクロニー型てんかんと区別するのに役立つ。 後者は.良性ミオクロニー型てんかん（レノックス・ガストー症候群よりも予後が良い）と区別されます。 しかし.レノックス・ガストー症候群と同様の波形を示すてんかん症候群は.ドーズやその他の重症ミオクロニー型てんかんをはじめ.数多く存在する。
2.頭蓋CT.MRI：てんかんの子どもの約75%は神経画像に異常がない。
診断
LGSは複数の発作形式を示し.相互に変換されることもあるため.診断が困難である。 小児期に複数の発作型を示す難治性てんかんでは.本症の可能性を考慮する必要があります。
診断は.詳細な病歴を聴取し.小児の過去の病歴や発作パターン（複数の発作型が存在し.最も多い発作型は強直発作.非定型失神発作.脱力発作）を理解し.起床時や睡眠時の特徴ある脳波変化.病気の進行による低知能や性格変化の発現と合わせて行うことが出来ます。
鑑別診断
遅発性ウエスト症候群：どちらも原因は同じで.知的障害を呈し.ウエスト症候群のお子さんの中には数年の進行の後にLGSを発症する場合もあり.両症候群を明確に区別することが困難な場合があります。 そのため.両症候群の区別が難しい場合もあり.脳波の経過観察には特に注意が必要です。
Doose症候群：2～5歳の小児で.強直発作を伴わない著明なミオクロニー発作.ミオクロニー・ジストニー発作.アトニー発作を主症状として痙攣が始まり.非痙攣性てんかん状態を伴うこともあり.脳波の特徴.ファーストスパイクとスロースパイク複合波が異なることからDose症候群と考えられる。 疾患進展の第2段階において.これらの小児の一部は.LGSの診断基準を完全に満たすプレゼンテーションで強直性発作を発症し.早期鑑別が非常に困難となる。
LGSの小児が自動性を伴う非定型の失語症発作のみを呈する場合.知的障害を伴わず.LGSの特徴的な脳波変化を伴わない側頭葉てんかんとの鑑別が重要である。
治療
本疾患は.小児てんかん症候群の中で最も治療が困難な疾患の一つである。 抗てんかん薬の効果は満足できるものではなく.薬効は短期間で1年持続することは稀であり.80％から90％の小児で発作が抑制されない。 発作が50％減少することが.治療の望ましい結果であると考えられます。
頻繁な発作は抗てんかん薬に対する抵抗性を生じることが多く.多剤併用による治療で薬の毒性が出やすく.多剤併用で生じる鎮静作用がかえって発作の頻度を高めるため.単一の抗てんかん薬で治療することが理想です。 抗てんかん薬は.主に.最も重篤な発作を抑制することを目的として選択されます。
バルプロ酸ナトリウムは.強直発作.非定型強直発作.ミオクロニー発作.強直間代発作の治療に効果的に用いられる広域抗てんかん薬である。 小児の脱力発作や強直発作では.バルプロ酸ナトリウムは他の抗てんかん薬よりも有効である。 ミオクロニー発作に対しては.クロナゼパムがより効果的である。 バルプロ酸ナトリウムは.クロナゼパムと組み合わせて.強直性発作とミオクロニー発作の両方の患者を治療することができる。 また.トピラマート.ラモトリギン.カルバマゼピン.フェニトインナトリウム.フェノバルビタール.アセタゾラミドなどの薬剤も有効です。 ACTHは発作を一時的に抑えるだけです。
脳梁切開術が有効な子供もいます。 薬物療法に反応しない場合は.ケトジェニック食を使用することがあります。
予後
この徴候の予後は悪く.QOLが悪い。 ごく少数のLGSは安静経過をとり.発作がコントロールされれば認知機能は改善する。LGSの死亡率は約4～7％で.その多くは持続性てんかん状態である。